L'absance est un symptôme spécifique, une sorte de crise épileptique généralisée. Elle se caractérise par sa courte durée et l'absence de crises..
Dans les crises généralisées, les foyers d'impulsions pathologiques, qui forment l'excitation et la propagent à travers les tissus du cerveau, sont localisés dans plusieurs zones à la fois. La principale manifestation de l'état pathologique dans ce cas est la perte de conscience pendant quelques secondes.
Synonyme: crises d'épilepsie mineures.
Le principal substrat du développement des absences est une violation de l'activité électrique des neurones du cerveau. Une auto-excitation spontanée paroxystique des impulsions électriques peut se produire pour un certain nombre de raisons:
En règle générale, le début d'une attaque est précédé d'une exposition à des facteurs provoquants tels que l'hyperventilation, la photostimulation (éclairs de lumière), des visuels brillants et scintillants (jeux vidéo, animation, films), un stress mental excessif.
Les décharges électriques rythmiques spontanées, agissant sur diverses structures du cerveau, provoquent leur hyperactivation pathologique, qui se manifeste par une clinique d'absence spécifique.
Dans ce cas, les foyers épileptiques accordent d'autres parties du cerveau à leur mode de fonctionnement, provoquant une excitation et une inhibition excessives.
Une simple absence est une crise d'épilepsie brève et brutale qui ne s'accompagne pas d'un changement significatif du tonus musculaire..
Les crises atypiques surviennent généralement chez les enfants présentant des troubles du développement mental sur fond d'épilepsie symptomatique. L'attaque s'accompagne d'une hypo- ou hypertonicité musculaire assez prononcée, selon la nature de laquelle on distingue les types d'absence complexe suivants:
Certains auteurs isolent également une variété à composante végétative active.
Le principal type de diagnostic d'absence est l'EEG - une étude de l'activité électrique du cerveau.
En fonction de l'âge auquel la condition pathologique apparaît pour la première fois, les absences sont divisées en enfants (jusqu'à 7 ans) et juvéniles (12-14 ans).
La commission ILAE (International League Against Epilepsy) a officiellement reconnu 4 syndromes qui s'accompagnent d'absences typiques:
Ces dernières années, d'autres syndromes avec absences typiques ont été décrits, étudiés et proposés pour inclusion dans la classification: myoclonie des paupières avec absences (syndrome de Jeeves), myoclonie périorale avec absences, épilepsie d'absence sensible aux stimuli, épilepsie généralisée idiopathique avec absences fantômes..
Des absences atypiques surviennent dans le syndrome de Lennox-Gastaut, l'épilepsie myoclonique-astatique et le syndrome du sommeil lent à ondes de pointe continue.
Les crises d'absence typiques sont beaucoup plus fréquentes. Ils se caractérisent par une apparition soudaine (le patient interrompt les activités en cours, se fige souvent avec un regard absent); une personne a la pâleur de la peau, un changement de position de son corps est possible (légère inclinaison vers l'avant ou vers l'arrière). En l'absence de lumière, le patient continue parfois les actions effectuées, mais il y a un net ralentissement de la réponse aux stimuli.
L'apparition d'une attaque est précédée d'une exposition à des facteurs de provocation tels que l'hyperventilation, la photostimulation (éclairs de lumière), des visuels brillants et scintillants (jeux vidéo, animation, films), un stress mental excessif.
Si, au début de l'attaque, le patient parlait, son discours ralentit ou s'arrête complètement, s'il marchait, il s'arrête, est rivé à l'endroit. Habituellement, le patient n'entre pas en contact, ne répond pas aux questions, mais parfois la crise s'arrête après une forte stimulation auditive ou tactile.
Dans la plupart des cas, l'attaque dure 5 à 10 secondes, extrêmement rarement jusqu'à une demi-minute, s'arrête aussi brusquement qu'elle commence. Parfois, lors d'une crise d'épilepsie mineure, des contractions des muscles du visage sont observées, moins souvent - automatismes (léchage des lèvres, mouvements de déglutition).
Les patients ne remarquent souvent pas les crises et ne s'en souviennent pas après la restauration de la conscience.Par conséquent, le témoignage d'un témoin oculaire est important pour poser un diagnostic correct dans cette situation..
L'absence atypique, ou complexe, se développe plus lentement, progressivement, sa durée varie de 5-10 à 20-30 secondes. Les crises sont généralement plus prolongées et accompagnées de fluctuations prononcées du tonus musculaire. Lors d'une crise, une chute ou une miction involontaire peut survenir. L'éventail des manifestations cliniques dans ce cas est large: contractions involontaires des paupières, des globes oculaires, des muscles faciaux, des phénomènes toniques, cloniques ou combinés, des composants autonomes, des automatismes. Un patient qui a eu une absence atypique est généralement conscient que quelque chose d'inhabituel lui est arrivé..
Une absence complexe avec myoclonie est caractérisée par une absence de conscience et des contractions bilatérales symétriques des muscles ou des faisceaux musculaires individuels du visage et des membres supérieurs, moins souvent d'une autre localisation.
En ce qui concerne ces absences, le rôle des facteurs provocateurs est important (sons nets, images visuelles lumineuses et changeantes rapidement, augmentation de la charge respiratoire, etc.). Des secousses des paupières, des sourcils, des coins de la bouche et parfois des globes oculaires sont généralement observées. Les tremblements sont rythmiques, en moyenne, avec une fréquence de 2-3 par seconde, ce qui correspond à des phénomènes bioélectriques sur l'EEG.
La variante atonique se caractérise par une perte ou une forte diminution du tonus des muscles qui maintiennent la position verticale du corps. Le patient tombe généralement au sol en raison d'une boiterie soudaine. La suspension de la mâchoire inférieure, de la tête et des bras est notée. Les phénomènes s'accompagnent d'une perte complète de conscience. Parfois, une diminution du tonus musculaire du patient se produit par à-coups, selon les ondes rythmiques des impulsions électriques se propageant à travers les tissus cérébraux.
Les crises atypiques surviennent, en règle générale, chez les enfants présentant des troubles du développement mental sur fond d'épilepsie symptomatique.
L'absence tonique se caractérise par une crise convulsive aiguë avec abduction des globes oculaires vers le haut, des phénomènes de flexion excessive ou de surextension dans divers groupes musculaires. Les convulsions peuvent être de nature symétrique ou être isolées dans un groupe musculaire: le corps est tendu, les mains sont serrées en un poing, la tête est rejetée en arrière, les globes oculaires se retroussent, les mâchoires sont serrées (la langue peut se mordre), les pupilles sont dilatées, ne réagissent pas à éclat.
Hyperémie de la peau du visage, zones décolletées, pupilles dilatées, miction involontaire au moment d'une crise, certaines sources classent dans une catégorie distincte - absence avec un composant végétatif.
Un type distinct de cette pathologie isolée est assez rare. Souvent, un patient présentant des crises d'épilepsie mineures se caractérise par des absences mixtes, alternant les unes avec les autres au cours de la journée ou passant sur une longue période d'un type à un autre.
Une mesure diagnostique pour confirmer l'absence est l'étude de l'activité électrique du cerveau, ou EEG (de manière optimale - vidéo EEG).
Autres méthodes de recherche instrumentale: imagerie par résonance magnétique ou tomodensitométrie (IRM et CT, respectivement), tomographie par émission de positons (TEP) ou par émission de photons uniques - permettent d'enregistrer les changements dans les structures du cerveau (traumatisme, hémorragie, néoplasmes), mais pas dans son activité.
Un signe caractéristique d'une absence typique est une perturbation de la conscience, en corrélation avec des décharges généralisées, avec une fréquence de 3-4 (extrêmement rarement - 2,5-3) Hz décharges d'ondes de pointe, polyspikes selon les résultats de l'EEG.
L'absence atypique lors d'une étude EEG se manifeste par des ondes lentes d'excitation (l'EEG est la principale méthode pour confirmer l'absence
Un traitement approprié nécessite un diagnostic syndromologique précis. Le plus souvent pour la pharmacothérapie d'une maladie ou d'un syndrome dans lequel des absences se développent, les éléments suivants sont utilisés:
La prévention des absences est difficile en raison de l'imprévisibilité de leur évolution. Néanmoins, pour réduire le risque d'attaque chez un porteur d'une maladie ou d'un syndrome pathologique caractéristique, il est nécessaire:
En règle générale, à l'âge de 20 ans, les absences typiques passent d'elles-mêmes. Cependant, dans certains cas, les absences se transforment en grosses crises d'épilepsie, qui peuvent persister longtemps, parfois à vie. Il existe 4 signes pronostiques favorables qui indiquent une faible probabilité de crises graves chez les patients avec des absences typiques:
Les absences atypiques sont difficiles à traiter, le pronostic dépend de la maladie sous-jacente.
La préservation des crises épileptiques mineures tout au long de la vie du patient est possible avec une résistance au traitement. Dans ce cas, la socialisation est considérablement compliquée en raison de l'imprévisibilité de l'apparition et de la gravité des attaques.
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Il arrive qu'une personne perde conscience sans raison à un certain moment - en règle générale, cela est plus courant dans l'enfance et s'appelle «absence». Extérieurement, cela ressemble à un état figé temporaire avec un aspect «vide». L'absance est considérée comme une variante bénigne d'une crise d'épilepsie: cette condition ne peut être ignorée, car elle est lourde de conséquences plutôt négatives..
Pour la première fois, ils ont commencé à parler d'absences au 17-18 siècle. Le terme traduit littéralement du français signifie «absence» signifie un manque de conscience temporaire chez le patient. Les neurologues utilisent également un terme supplémentaire lié aux absences - «petit mal», qui se traduit par «petite maladie».
L'absance appartient à un certain nombre de types d'épilepsie généralisée et se retrouve le plus souvent chez les patients pédiatriques - principalement de 4 à 7 ans, parfois de 2 à 8 ans. De plus, chez de nombreux enfants, la perte de conscience se produit en combinaison avec d'autres variantes de manifestations épileptiques..
Plus de filles sont malades, mais les garçons n'excluent pas l'apparition de la maladie.
Selon les statistiques, une absence survient dans 20% de toutes les épilepsies infantiles diagnostiquées.
Si l'absence est le symptôme clinique dominant, le patient reçoit un diagnostic d '«épilepsie d'absence».
Les adultes tombent malades beaucoup moins souvent - dans seulement 5% des cas.
La raison fondamentale de l'apparition de l'absence est considérée comme un déséquilibre des processus inhibiteurs et excitateurs dans les cellules nerveuses du cortex cérébral. En fonction de cela, l'absence est de deux types:
Bien que les absences soient considérées comme des pathologies génétiquement déterminées, les nuances de l'hérédité et de l'implication des gènes restent pour le moment inconnues..
Des crises d'absence spontanée peuvent survenir lorsque l'un des facteurs de risque est présent:
Dans la plupart des cas, la récurrence d'une attaque est également associée à l'influence d'un certain facteur. Un tel facteur peut être un éclair lumineux, des épisodes de clignotements fréquents, une tension nerveuse excessive, un flux d'air forcé, etc..
Par quel mécanisme se développe l'absence, il n'a pas encore été précisément clarifié. Les scientifiques ont mené un assez grand nombre d'études différentes sur cette question et ont constaté que le cortex et le thalamus, ainsi que les émetteurs inhibiteurs et excitateurs, jouent un rôle dans l'apparition de la maladie..
Il est possible que la base pathogénique soit des capacités anormales génétiquement déterminées des cellules nerveuses. Les experts pensent que l'absence se développe lorsque l'activité de blocage domine. C'est la principale différence entre l'absence et le paroxysme convulsif, qui devient le résultat d'une surexcitation.
L'activation hyper-inhibitrice du cortex peut se produire en tant que mécanisme compensatoire pour supprimer l'excitation douloureuse.
Le développement de l'absence chez un enfant et la disparition écrasante du problème à mesure qu'il vieillit indiquent la relation de la pathologie avec le degré de maturité du cerveau..
L'absance se développe généralement sans aucun précurseur, sur fond de bien-être absolu. L'attaque est spontanée et ne peut être prédite et calculée à l'avance..
Ce n'est que dans des cas isolés que les patients remarquent les premiers signes d'un paroxysme imminent. Nous parlons d'une apparition soudaine de maux de tête et de nausées, d'une transpiration accrue et d'un rythme cardiaque rapide. Dans certains cas, les personnes proches remarquent qu'immédiatement avant l'attaque, le bébé peut se comporter de manière inexplicable - par exemple, une irritabilité non motivée ou des sautes d'humeur apparaissent. Dans des cas isolés, il y a des hallucinations sonores, auditives ou gustatives.
Mais, comme nous l'avons déjà noté, les premiers signes ne sont pas observés chez tous les patients. Habituellement, on retrouve des symptômes communs à tous les cas:
Les crises d'absence sont répétées à des fréquences différentes - de 6 à 9 par jour, jusqu'à plusieurs centaines de fois - principalement en état de vigueur (pendant la journée).
L'absence nocturne est considérée comme rare, mais elle peut survenir pendant le sommeil lent. Il est presque impossible de remarquer le paroxysme de l'extérieur. Cependant, si vous connectez des capteurs spéciaux qui lisent l'influx nerveux du patient, vous pouvez trouver les signes pathologiques correspondants.
Dans la population adulte, les absences se développent beaucoup moins fréquemment, contrairement aux enfants - dans seulement 5% des cas. Les médecins associent la survenue de ce problème au manque de traitement nécessaire à un âge plus précoce - par exemple, lorsque le patient était adolescent.
La durée du paroxysme chez les patients adultes est de quelques secondes, de sorte que l'attaque peut ne pas être remarquée de l'extérieur. En médecine, on parle de «petites absences» lorsqu'une crise ne dure que quelques secondes et se répète rarement. Cependant, la difficulté réside dans le fait qu'une perte de conscience peut survenir en conduisant une voiture ou en travaillant avec des dispositifs et mécanismes dangereux. Une personne peut «s'éteindre» en nageant dans la piscine ou dans une autre situation potentiellement dangereuse.
Chez l'adulte, le trouble peut s'accompagner de tremblements du haut du corps et de la tête, ce qui entraîne souvent une altération de la coordination motrice. Cependant, le plus souvent, la crise ne diffère pas par des symptômes spécifiques: les convulsions et la myoclonie des paupières ne sont pas observées, le patient "s'éteint" simplement pendant un certain temps, suspend son activité, "se fige".
Si vous demandez au patient ce qui s'est passé pendant ces quelques secondes de crise, la personne ne pourra rien répondre, car sa conscience a été éteinte pendant cette période..
Dans l'enfance, on trouve plus souvent l'épilepsie d'absence, qui est un type d'épilepsie idiopathique. Cette forme est principalement héréditaire (chez environ 2/3 des patients).
Les absences d'enfants surviennent principalement chez les filles âgées de deux à huit ans. Le pronostic d'une telle maladie est souvent favorable, bénin: la maladie dure environ six ans et se termine soit par une guérison complète, soit par une rémission stable prolongée (jusqu'à vingt ans). La principale condition pour un résultat positif est une détection et un traitement rapides..
Il convient de noter que les parents ne font pas toujours attention à la présence de crises - ils passent souvent simplement inaperçus. Les absences chez les nourrissons sont particulièrement imperceptibles - de telles attaques ne durent pas plus de quelques secondes et ne sont accompagnées d'aucun symptôme particulier.
Selon la catégorie d'âge, lors de la première détection de l'absence, la maladie est divisée en enfants (moins de sept ans) et juvénile (adolescence).
La Commission internationale de l'ILAE a identifié quatre syndromes infantiles, à différents stades desquels des absences sont constatées:
Plus récemment, il a été proposé d'inclure dans la liste de classification et d'autres syndromes, accompagnés d'une absence typique:
Des paroxysmes atypiques peuvent survenir chez les patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut, avec un syndrome d'activité de pic-ondes prolongé pendant le sommeil lent.
Les absences ont un certain nombre de variétés, en fonction de l'évolution, du stade, de la forme de la maladie sous-jacente, des symptômes existants, etc. Tout d'abord, la maladie est divisée en deux types de base:
Les absences simples sont des crises de courte durée, brusquement survenant et mettant fin à des crises qui surviennent sans changement prononcé du tonus musculaire.
Les absences difficiles apparaissent le plus souvent dans l'enfance, sur fond de développement mental altéré, et s'accompagnent d'épilepsie symptomatique. Au cours du paroxysme, il se produit une hyper ou hypotonie suffisamment forte de la musculature, ce qui est également indiqué dans la classification de la maladie. Certains experts utilisent le terme «absences généralisées» pour décrire des paroxysmes complexes, ce qui indique que la maladie s'accompagne d'une myoclonie généralisée.
Selon le degré de changement de tonus musculaire, on distingue:
Les conditions énumérées se réfèrent à des absences complexes: elles sont faciles à identifier par des caractéristiques motrices associées à des changements du tonus musculaire. Le paroxysme atonique se manifeste par une diminution du tonus musculaire: cela se remarque par l'affaissement des bras et de la tête. Si le patient était assis sur une chaise, il peut littéralement «glisser» de celle-ci. Avec un paroxysme akinétique, le patient debout tombe brusquement. Des mouvements de flexion ou d'extension des membres, des lancers de tête, des flexions du torse peuvent être observés. En l'absence myoclonique, il y a des contractions musculaires typiques avec une petite amplitude motrice - les soi-disant contractions. Des contractions musculaires du menton, des paupières, des lèvres sont souvent notées. Les secousses se produisent symétriquement ou asymétriquement.
Chez la plupart des patients, les manifestations typiques des absences disparaissent d'environ 18 à 20 ans. Et ce n'est que dans certains cas que la maladie dégénère en une crise épileptique majeure - chez ces patients, le problème dure longtemps ou persiste toute la vie..
Le passage à l'état d'état se produit dans 30% des cas. Le statut dure environ 2 à 8 heures, moins souvent pendant plusieurs jours. Les signes d'une telle complication sont une confusion de conscience, une désorientation à des degrés divers, un comportement inapproprié (avec des mouvements et une coordination préservés). L'activité de la parole est également altérée: le patient prononce principalement des mots et des phrases simples, tels que «oui», «non», «je ne sais pas».
Les spécialistes prêtent attention à plusieurs signes indiquant une tendance positive à l'absence:
Les absences atypiques ne répondent pas bien au traitement, les conséquences de ces maladies dépendent donc de l'évolution de la pathologie sous-jacente.
Des difficultés de socialisation peuvent être observées lors de l'apparition des crises: l'apparition des crises et leur degré de manifestation sont difficiles à prévoir. La probabilité de blessure pendant le paroxysme n'est pas exclue. Ainsi, les patients ont souvent des chutes, des blessures à la tête, des fractures.
La principale procédure diagnostique permettant de confirmer l'absence est l'évaluation de l'activité électrique cérébrale, ou électroencéphalographie. L'EEG est une technique de recherche très sensible qui indique des changements fonctionnels minimes dans le cortex cérébral et les structures profondes. L'EEG n'a pas d'alternative: même les procédures de diagnostic bien connues TEP (tomographie par émission à deux photons) et IRMf (imagerie par résonance magnétique fonctionnelle) ne peuvent être comparées à cette méthode en termes de contenu informationnel.
D'autres méthodes ne sont utilisées que si, pour une raison quelconque, il est impossible de réaliser un EEG:
Les procédures de diagnostic énumérées aident à enregistrer les changements structurels dans le cerveau - par exemple, les blessures traumatiques, les hématomes, les processus tumoraux. Cependant, ces études ne fournissent pas d'informations sur l'activité des structures cérébrales..
Dans le même temps, l'électroencéphalographie est capable de démontrer un moment distinctif en l'absence typique - une altération de la conscience est en corrélation avec l'activité généralisée des ondes de pic et polyspike (fréquence de décharge 3-4, moins souvent - 2,5-3 Hz).
En absence atypique, l'EEG présente des excitations à ondes lentes - moins de 2,5 Hz. Les décharges sont caractérisées par une inhomogénéité, des sauts et une asymétrie de pointe.
Ils distinguent les absences des autres types d'épilepsie, où une altération de la conscience à court terme n'est qu'un des principaux symptômes. Par exemple, les absences typiques diffèrent des crises focales complexes..
Crises d'épilepsie focale
Surtout plus d'une minute.
Dans des cas isolés.
Dans des cas isolés.
Dans de nombreux cas.
Typiquement profond.
Des variations sont possibles, en fonction du courant.
Presque toujours, impliquant un côté du tronc et du membre.
Léger, sans atteinte du tronc et des membres.
L'émergence des automatismes ambulatoires
Uniquement avec statut d'absence.
L'apparition de crises cloniques
En de rares occasions, unilatéral, comme l'achèvement d'une attaque.
Souvent, bilatéralement, près de la bouche et des paupières.
Dans des cas isolés.
Dans presque tous les cas: confusion, amnésie, dysphasie.
Les paroxysmes d'épilepsie focale sont caractérisés par des automatismes moteurs combinés, des états hallucinogènes et une clinique post-attaque riche.
Au début, de nombreux parents ne peuvent pas faire la différence: l'enfant a-t-il vraiment une absence ou le bébé réfléchit-il seulement quelques secondes? Comment savoir si une crise est réelle?
Dans une telle situation, les médecins conseillent de frapper fort ou de frapper des mains. Si l'enfant se retourne au son, cela veut dire qu'on parle d'une fausse absence, ou d'une banale «rêverie». Une réponse précise à cette question n'est possible qu'après un EEG diagnostique..
Le traitement avec l'apparition d'absences est assez compliqué - tout d'abord, parce que la résistance du corps apparaît périodiquement. Par conséquent, l'approche thérapeutique doit être individuelle et différenciée: les anticonvulsivants sont prescrits en fonction du type et de l'étiologie des crises.
La posologie de l'anticonvulsivant sélectionné est progressivement réduite, jusqu'à l'annulation, mais uniquement en cas de rémission stable pendant 2-3 ans. Si des épisodes répétés d'épilepsie sont détectés, la pathologie sous-jacente est traitée, dans le contexte d'un traitement symptomatique.
Si le côté cognitif en souffre, un psychologue doit être impliqué dans le traitement..
Avec l'absence, il y a une courte dépression de conscience, et cela se développe de manière imprévisible. On pense que dans la plupart des cas, de tels moments passent presque inaperçus par les autres, car l'attaque ne dure pas plus de quelques secondes.
L'absance ressemble à une courte pause dans l'activité motrice et vocale. La plupart du temps, le patient n'a besoin d'aucune aide spécifique. La seule chose sur laquelle toute l'attention doit se concentrer est d'assurer la sécurité du patient. En aucun cas, une personne ne doit être laissée seule jusqu'à ce que la conscience soit complètement rétablie.
Il existe un concept tel qu'une fausse absence - c'est un «gel», un «bouclage» à un moment donné, qui disparaît si vous appelez le patient, le touchez ou frappez simplement dans vos mains. Une absence réelle ne peut pas être arrêtée par de telles mesures, on pense donc que cela ne fonctionnera pas pour distraire une personne d'une véritable attaque..
Il ne sera pas possible d'empêcher une attaque, car elle commence généralement soudainement et de manière imprévisible.
Étant donné que l'absence ne dure pas longtemps, vous ne devez pas essayer d'influencer le patient de quelque manière que ce soit - l'attaque se terminera d'elle-même, comme elle a commencé.
La prévention complète des absences consiste à éliminer tous les moments qui peuvent provoquer une attaque. Donc, il faut prévenir le développement de stress, de situations psycho-émotionnelles, de peurs à l'avance. L'émergence de conflits et de différends doit être minimisée.
Il est également tout aussi important de consacrer moins de temps à la télévision ou à l'ordinateur. Au lieu de cela, vous devriez vous reposer plus (le repos actif est encouragé), dormir suffisamment.
De plus, vous devez prendre soin de votre santé, éviter l'apparition de blessures et de processus inflammatoires..
Il n'y a pas de prévention spécifique des absences.
Les absences sont considérées comme des pathologies bénignes, car 80% des patients connaissent une rémission stable après un certain temps - bien sûr, si le patient a reçu des soins médicaux en temps opportun et a suivi un traitement complet.
Dans certains cas, des attaques isolées se répètent à un âge plus avancé. Cette condition nécessite un traitement anti-rechute supplémentaire, dans le contexte du respect des règles de leur propre sécurité. Jusqu'à ce que les crises soient complètement arrêtées, ces personnes ne sont pas autorisées à conduire une voiture, à travailler avec des mécanismes.
Quant au développement général des enfants souffrant d'absences, il ne diffère pas de celui de leurs autres pairs. Bien sûr, dans certains cas, il y a un manque de développement physique ou intellectuel, mais ce ne sont que des options isolées, et uniquement dans les conditions de l'évolution maligne de la maladie.
Cependant, il ne faut pas oublier que de fréquentes attaques récurrentes peuvent entraîner certains problèmes de concentration d'attention chez l'enfant. Un enfant souffrant peut devenir renfermé, inattentif et, tôt ou tard, cela affectera la qualité de ses études. Par conséquent, les enfants diagnostiqués comme absents devraient être sous la surveillance non seulement d'un médecin, mais également d'enseignants et d'éducateurs..
À quoi l'épilepsie est-elle généralement associée? Bien sûr, avec des crampes sur tout le corps, de la mousse à la bouche et une morsure de la langue. Mais il s'avère que cette maladie est si multiforme qu'elle peut se manifester comme un semblant de stupeur chez un patient. Dans ce cas, la crise est une absence, qui fait référence à des crises non motrices..
La pathologie est extrêmement dangereuse, car elle peut rester longtemps inaperçue. De tels paroxysmes, accompagnés d'une diminution du tonus musculaire et d'une perte de contrôle de leur corps, entraînent souvent des blessures. Comment ne pas manquer les symptômes alarmants et éviter les complications?
Si nous abordons le décodage du terme littéralement, alors en traduction de l'absence française, c'est-à-dire l'absence, est l'absence ou la perte de conscience. Le paroxysme est une crise non convulsive et fait référence à une forme généralisée d'épilepsie, dans laquelle une impulsion pathologique couvre tout le cerveau et non ses différentes parties.
Cette condition est souvent appelée petit mal (maladie mineure), qui décrit l'essence de la pathologie. Alors que la crise tonico-clonique s'accompagne d'une clinique lumineuse, ce qui est tout simplement impossible à ne pas remarquer, l'absence pendant une longue période peut "se cacher" non seulement du patient lui-même, mais aussi de l'environnement immédiat de ce dernier. La raison du fait ci-dessus n'est pas seulement les manifestations spécifiques de la maladie, mais également le moment de la manifestation des premiers symptômes. Habituellement, l'épilepsie, qui débute avec de telles crises, commence dans la petite enfance de 4 à 5 ans et seulement un tiers des cas survient dans la période de la jeunesse - jusqu'à 30 ans.
Des absences se produisent à la fois dans l'épilepsie idiopathique et symptomatique. La principale raison de la première est considérée comme une hérédité aggravée, lorsque des violations des gènes, qui conduisent ultérieurement à un dysfonctionnement des canaux de la membrane neuronale, sont transmises de parent à enfant. De telles situations surviennent chez 6 à 9% des patients. De plus, des signes de pathologie sont déjà perceptibles dans l'enfance, mais lors d'un examen par tomodensitométrie / IRM, aucun dommage organique au cerveau n'est trouvé.
Mais la forme symptomatique de la pathologie s'accompagne de modifications structurelles du cortex cérébral et du thalamus. Ils apparaissent généralement en arrière-plan:
Il existe également des facteurs qui peuvent provoquer le développement de la prochaine attaque d'absences. Ceci comprend:
Les absences sont encore une sorte de crises d'épilepsie, malgré le fait qu'elles ne sont pas accompagnées de convulsions. Par conséquent, la théorie de leur développement n'est pas trop différente de celle des crises tonico-cloniques. L'hypothèse la plus courante est la présence d'un foyer pathologique dans le cerveau, dans lequel un déséquilibre s'est produit entre les médiateurs inhibiteurs (GABA) et excitateurs (glutamate). Ce déséquilibre conduit à une dépolarisation incontrôlée des membranes et à la propagation d'une impulsion dans tout le cortex cérébral, qui s'exprime extérieurement dans les contractions musculaires.
Mais une image similaire d'une augmentation de la proportion de glutamate dans les neurones est caractéristique des crises convulsives. Dans la genèse des absences réside au contraire l'inhibition transcendantale, cliniquement manifestée par une «déconnexion» de la conscience à court terme, souvent multiple..
Le phénomène de l'épilepsie était connu même dans la Grèce antique, l'Empire romain, où on l'appelait une «maladie sacrée», car les raisons du développement de la maladie étaient attribuées à l'instillation d'un esprit ou d'une divinité dans une personne. On l'appelait aussi la pathologie comique, car des convulsions étaient observées lors de réunions et rassemblements d'un grand nombre de personnes..
Le premier à suggérer que les lésions cérébrales sont au cœur de la nosologie fut Hippocrate. Mais la mention de crises, accompagnées de «gel» et de rares contractions des paupières ou des muscles faciaux, n'apparaît qu'en 1769. Samuel Tissot, qui était un médecin bien connu en Suisse, a écrit à leur sujet. L'année 1815 est marquée par l'introduction du terme petit mal, qui désigne de tels paroxysmes, par le psychiatre français Jean-Etienne Eskirol. Le concept moderne d '«absence» a été proposé par son élève Louis Calmei en 1824.
Comme mentionné ci-dessus, les absences se retrouvent à la fois dans l'épilepsie héréditaire (idiopathique) et dans sa forme symptomatique. Il est divisé en simple (typique) et complexe (atypique). Ce type de crise peut être la seule manifestation de la maladie, mais il peut également être associé à d'autres types de paroxysmes, faisant partie de l'épisyndrome.
Ces derniers sont actuellement au nombre de trois:
Une absence typique se traduit par une sorte de gel. Un enfant qui exécutait auparavant activement une action ou qui parlait s'arrête brusquement et se tait. Dans ce cas, le regard semble absent, les expressions faciales ne changent pas et le patient n'est pas en mesure de répondre aux stimuli environnants, même s'il est à ce moment pris par la main ou pincé. Après quelques secondes, le patient, comme si de rien n'était, continuera ce qu'il faisait et ne se souviendra plus de l'incident.
Les absences difficiles chez les enfants ont des signes plutôt prétentieux, bizarres, car pendant la période inconsciente, les patients conservent des mouvements automatiques, qui sont un ensemble individuel d'actions simples telles que se lécher les lèvres, la langue saillante, etc. C'est ce fait qui rend souvent difficile l'identification de tels paroxysmes, car ils sont pris pour le comportement habituel de l'enfant..
Parmi les absences atypiques figurent:
Au stade du diagnostic, le neurologue doit tout d'abord communiquer avec des adultes qui se trouvent dans l'environnement immédiat de l'enfant et qui observent généralement des crises. Puisque le patient, en raison de la maladie, et parfois de son jeune âge, n'est tout simplement pas en mesure de donner une évaluation objective des changements qui se produisent avec lui.
Il faut se rappeler que la méthode de recherche la plus importante pour l'épilepsie est l'électroencéphalogramme..
Et les absences ne font pas exception. Ils sont caractérisés par un motif constitué de trois pics d'ondes de haute amplitude en une seconde. Parfois, des changements à ondes lentes sont observés et, dans certains cas, avec une clinique prononcée, il n'y a pas de pathologie sur l'EEG.
Différencier ce type de paroxysmes avec des crises partielles complexes, des crises hystériques et des évanouissements. Pour cela, ils ont recours à l'IRM ou à la TDM, à la mesure de la tension artérielle ou à la consultation d'un psychiatre.
Lorsque dans le tableau clinique de l'épilepsie, il y a des paroxysmes uniquement sous forme d'absences, une monothérapie avec Ethosusemide, qui a la toxicité la plus faible, est utilisée. S'ils sont associés à des crises tonico-cloniques, alors l'acide valproïque (Depakine, Valprokom), Topiramate (Topamax), Lamotrigine (Lamictal) devient le médicament de choix.
En général, le pronostic de l'épilepsie d'absence est favorable. Dans la plupart des cas, il répond très bien au traitement anticonvulsivant à des doses minimales. Dans le même temps, en vieillissant, ce qui, bien sûr, s'accompagne de la maturation des structures cérébrales, une rémission stable est souvent observée, ce qui permet d'annuler complètement les médicaments prescrits..
Il faut se rappeler: il n'est permis d'arrêter de prendre des médicaments qu'après un examen approfondi par un médecin et sous sa stricte surveillance dans le contexte de l'absence de crises pendant au moins deux à trois ans.
Le pronostic s'aggrave avec les absences myocloniques, car elles sont souvent résistantes au traitement et sont associées à une diminution significative de l'intelligence.
L'état de mal épileptique non convulsif est l'une des complications les plus fréquentes observées dans 30 à 40% des cas. Dans le tableau clinique de ces patients, il existe une dépression de la conscience, se manifestant par une confusion, une stupeur et parfois un coma. Dans ce cas, une attaque prolongée peut se terminer d'elle-même. Le patient sera parfaitement adéquat et en bien-être sans aucun signe de surmenage, de somnolence ou de dépression. Le "shutdown" peut durer de 3-4 heures à plusieurs jours. Vous pouvez uniquement confirmer le statut à l'aide de l'EEG et l'arrêter à l'aide du diazépam (Relanium).
Les absences sont principalement l'épilepsie infantile, et non l'épilepsie adulte, de sorte que le retard mental figure parmi les conséquences à long terme. Le paroxysme atonique non convulsif se termine souvent chez un patient présentant un traumatisme cranio-cérébral, des ecchymoses, des fractures des os des bras ou des jambes.
L'épilepsie reste l'une des pathologies les plus mystérieuses du système nerveux. Malgré cela, des traitements efficaces ont été développés pour contrôler les crises. Bien sûr, à condition que toutes les recommandations du médecin soient suivies et que des anticonvulsivants soient régulièrement pris. Les absences, en tant que l'un des types de paroxysmes, sont considérées comme la manifestation la plus favorable de la maladie. Par conséquent, avec une thérapie correctement sélectionnée, vous pouvez compter sur une rémission stable pendant de nombreuses années..
Cette maladie est l'une des maladies neurologiques les plus courantes. Environ 10% des personnes présentent des symptômes du trouble. Chez les enfants, la maladie survient plusieurs fois plus souvent que chez les adultes et le traitement de l'épilepsie d'absence est beaucoup plus compliqué.
L'épilepsie d'absorption est une crise généralisée qui survient le plus souvent chez les enfants âgés de 3 à 14 ans. Il n'est pas facile de l'identifier de l'extérieur, car il ressemble plus à la prévenance et à la rêverie.
Peu de gens savent ce que sont les absences pour l'épilepsie chez les adultes et les enfants. Ils sont caractérisés par une opacification de l'esprit à court terme, accompagnée d'un regard arrêté à un moment donné, de clignotements fréquents ou de roulis des pupilles. Le patient peut vivre de 50 à 100 épisodes par jour. Chez de nombreux jeunes patients, ce type de maladie disparaît de lui-même au début de l'adolescence..
La question de l'étiologie de la maladie, et notamment des absences, est loin d'être résolue. Les chercheurs retracent les mécanismes génétiques de la maladie. En tant que déclencheur de la névralgie non convulsive de l'épilepsie d'absence chez les adultes, les éléments suivants sont d'une grande importance:
En l'absence d'un trouble à court terme de la conscience, à ce moment, la victime peut regarder droit devant le "vide" pendant 5 à 30 secondes, sans répondre aux stimuli externes. Une fois l'épisode terminé, tout est revenu à la normale, les crises peuvent donc passer inaperçues.
La principale difficulté associée à l'épilepsie d'absence non convulsive est le risque de confondre maladie et rêverie, raison pour laquelle la maladie est souvent négligée. Les symptômes de l'épilepsie d'absence chez l'adulte ne sont pas toujours clairs, mais les principaux signes comprennent:
Beaucoup de gens posent la question: "Qu'est-ce que l'épilepsie d'absence?" Il existe plusieurs types principaux. Typique ou simple est caractérisé par une opacification à court terme de la conscience. La victime cesse soudainement de parler et se fige, comme si elle était gelée. Dans ce cas, le regard est clairement dirigé devant vous et les expressions faciales ne changent pas. Le patient ne répond pas au toucher, à la voix, aux mots et à d'autres facteurs externes. Pendant l'épisode, le patient ne répond pas aux questions et son discours se décompose en silence épisodique. Cependant, après quelques secondes, l'activité mentale revient à la normale et il n'y a aucun souvenir de ce qui s'est passé, car pour le patient lui-même, cela passe inaperçu, la victime continue simplement l'action interrompue..
Une caractéristique est une fréquence élevée, dans des situations particulièrement stressantes atteignant plusieurs dizaines et centaines de crises par jour. Ils sont provoqués par les phénomènes suivants:
Les absences se manifestent par le tableau clinique suivant d'épisodes simples:
Le paroxysme peut durer de 5 à 30 secondes, pendant lesquelles le patient perd la perception consciente du monde qui l'entoure. De l'extérieur, il y a un manque perceptible de regard conscient, un arrêt de l'activité d'une personne et un court gel sur place. Un épisode prononcé est causé par un arrêt du discours ou des actions commencés, ainsi que par une poursuite inhibée avant une attaque d'activité.
Dans le premier cas, après l'apparition du paroxysme, la restauration de l'activité motrice et des mots est observée exactement à partir de l'épisode où ils se sont arrêtés. Les victimes caractérisent cet état comme une stupeur aiguë, une perte de mémoire, une sortie de la réalité, une transe. Dans la période post-attaque, l'état de santé du patient est normal.
Un autre type de crise est plus perceptible tant pour la victime que pour les autres, car il est émis par des phénomènes moteurs et toniques. Le paroxysme se traduit par une diminution de l'activité musculaire, ce qui entraîne un affaissement de la tête et un affaiblissement des membres. Dans de rares cas, le patient peut glisser de la chaise et, avec une atonie totale, tomber.
Les paroxysmes toniques s'accompagnent d'une hypertonicité musculaire. Selon la localisation des foyers, cela peut être perceptible:
Une attaque à composante myoclonique est caractérisée par des contractions musculaires de faible amplitude sous la forme de contractions corporelles fréquentes. Un adulte peut ressentir des contractions des coins de la bouche, du menton et des paupières. Les myoclonie sont:
Les automatismes survenant au cours de l'épisode peuvent être de la nature de mouvements élémentaires, mais répétitifs:
La fréquence du complexe peut varier de plusieurs à des dizaines de fois par jour. Les épisodes peuvent être la seule manifestation chez le patient, ce qui est plus typique chez les enfants.
La pathologie survient beaucoup plus souvent à un âge précoce, de 7 à 14 ans, et chez les jeunes - de 15 à 30 ans. Jusqu'à l'âge de quatre ans, de simples absences ne se produisent pas chez les patients, car une certaine maturité du cerveau est requise pour la manifestation de ce phénomène..
Le mécanisme de déclenchement de la névralgie non convulsive est:
Lors de paroxysmes non convulsifs, des hallucinations gustatives, olfactives et visuelles peuvent survenir. Un grand nombre de manifestations cliniques sont considérées comme un trait caractéristique de la maladie. Par conséquent, une maladie organique d'étiologies diverses, en l'absence d'assistance qualifiée, a tendance à devenir chronique..
Les formes complexes sont les conditions dans lesquelles des actions ou des manifestations caractéristiques et répétitives pour le patient sont notées dans le contexte d'une perte de conscience complète. Par exemple, il peut s'agir d'actions automatiques caractérisées par des mouvements stéréotypés alternés ou similaires:
Par conséquent, les paroxysmes sont difficiles à distinguer du comportement humain ordinaire. De plus, les absences difficiles peuvent s'accompagner d'une augmentation du tonus musculaire. Dans ce cas, on note un étirement du corps vers l'arrière, un roulement des pupilles, une inclinaison de la tête. Dans des situations plus prononcées, le patient peut cambrer le torse par derrière et prendre du recul pour maintenir l'équilibre. L'obscurcissement de la conscience se produit souvent dans le contexte d'une diminution du tonus musculaire suivie d'une chute.
Avec des absences myocloniques complexes, on note des phénomènes rythmiques bilatéraux de nature myoclonique, souvent des muscles mimiques et des muscles des membres supérieurs. Les crises complexes nécessitent moins de maturité cérébrale, elles peuvent donc survenir entre 4 et 5 ans.
Le tableau clinique des crises complexes:
La pathologie peut se manifester sous la forme d'une combinaison de divers signes. Les attaques peuvent survenir avec ou sans perte de conscience. Lors de la localisation d'une crise convulsive, des contractions musculaires, des sensations inconnues dans le corps, un afflux inconscient de pensées se fait sentir. De plus, pour chaque âge, certaines caractéristiques d'apparition et d'évolution de la pathologie sont caractéristiques..
Le diagnostic d'une maladie implique une série de procédures, comprenant généralement:
Les méthodes ci-dessus permettent au médecin d'identifier la cause de la maladie et de déterminer son type.
L’examen initial par un médecin est l’une des étapes les plus importantes du diagnostic. Cela commence par une analyse des plaintes de la victime, en règle générale, les principales seront:
En posant des questions de clarification, le médecin peut connaître la fréquence des crises et comment elles se manifestent dans un cas particulier..
Pour un diagnostic précis, il est nécessaire de comprendre les conditions dans lesquelles le paroxysme est apparu, de quels symptômes étaient accompagnés et ce qui s'est passé après. Ces informations sont nécessaires pour le diagnostic différentiel, c'est-à-dire le processus de distinction entre des pathologies similaires et de filtrage des options incorrectes. Parce que la présence de maux de tête, de distorsions de perception, les troubles du mouvement peuvent indiquer non seulement une maladie, mais aussi une migraine.
Après un interrogatoire oral, le médecin procède à la collecte d'une anamnèse, qui comprend:
Déjà à ce stade, les données obtenues permettent au neurologue de supposer la présence ou l'absence d'une maladie, ainsi que d'esquisser la direction du processus de diagnostic, thérapie préférée. Cependant, les décisions doivent également être étayées par des études instrumentales et en laboratoire. Cela aidera à éviter une erreur involontaire dans le diagnostic..
Un test sanguin est l'une des méthodes de recherche les plus abordables pour de nombreuses maladies, car il permet d'obtenir les données les plus précises sur l'état du corps humain. L'identification en temps opportun de divers écarts par rapport aux valeurs normales vous permet de démarrer un traitement efficace dès que possible. La maladie peut être détectée en mesurant la quantité d'électrolytes dans le plasma sanguin. Une analyse est également effectuée lors de la prise de médicaments antiépileptiques pour déterminer si la concentration requise de la substance active a été atteinte.
Un électroencéphalogramme est une technique de diagnostic inoffensive nécessaire pour évaluer l'activité électrique du cerveau. La durée de la procédure est de 60 à 90 minutes. Pendant l'examen, des électrodes spéciales ressemblant à des cercles métalliques sont placées sur la tête du patient.
De plus, une technique est utilisée lorsqu'un électroencéphalogramme est effectué pendant le sommeil. Cela permet d'étudier l'état d'une personne avec le plus de détails possible. L'étude est réalisée non seulement au stade du diagnostic, mais également pendant le traitement, pour surveiller l'efficacité du traitement. En cas de diagnostic, la procédure peut être effectuée plus souvent.
Les méthodes de neuroimagerie sont utilisées pour détecter les troubles structurels du cerveau:
Ces procédures de diagnostic sont absolument indolores. La partie la plus inconfortable du processus peut être une injection d'un médicament de contraste, ce qui est nécessaire pour garantir que certaines zones de tissu sont visibles aussi clairement que possible sur l'image. Pendant le scan, il est conseillé au patient de se détendre et de ne faire aucun mouvement.
Dans le traitement des facteurs pathologiques, l'accent est principalement mis sur la pharmacothérapie avec des médicaments appartenant au groupe des anticonvulsivants et des antiépileptiques. Le choix des médicaments doit être effectué directement par le médecin traitant, en fonction de l'âge de la victime et de la fréquence des crises.
Dans le cas où le premier agent a perdu son efficacité, il doit être remplacé d'urgence par un autre. La prise de plusieurs médicaments en même temps n'est autorisée que dans cette situation si leur action se complète.
À condition qu'une thérapie adéquate soit appliquée, le traitement de la maladie réussit. Il est impossible de répondre sans équivoque à la question de savoir si l'épilepsie d'absence est curable. Depuis souvent, en vieillissant, la maladie se transforme en une rémission stable et ne se rappelle pas d'elle-même. Avec des crises myocloniques à haute fréquence, une intelligence inférieure à la normale et une résistance aux médicaments, le pronostic est pire.
L'annulation des médicaments est effectuée par étapes, uniquement après consultation d'un neurologue et avec une longue période d'absence de crises.