«Adénome hypophysaire - qu'est-ce que c'est? Dangers, symptômes et principes de traitement »

Migraine

Un adénome hypophysaire est une tumeur bénigne de l'hypophyse antérieure.

L'hypophyse est une petite structure dans le cerveau qui contrôle les glandes endocrines par la production de ses propres hormones. Un adénome hypophysaire peut être hormonalement actif et inactif. Les symptômes cliniques de la maladie dépendent de ce fait, ainsi que de la taille de la tumeur, de la direction et de la vitesse de sa croissance..

Les principales manifestations de l'adénome hypophysaire peuvent être des problèmes de vision, un dysfonctionnement de la glande thyroïde, des gonades, des glandes surrénales, une croissance altérée et la proportionnalité de certaines parties du corps. Parfois, la maladie est asymptomatique.

Ce que c'est?

En termes simples, un adénome hypophysaire est un néoplasme de la glande pituitaire, qui peut se manifester par divers symptômes cliniques (troubles endocriniens, ophtalmologiques ou neurologiques) ou, dans certains cas, être asymptomatique. Il existe de nombreux types de cette tumeur..

De quel groupe appartient l'adénome, ses caractéristiques dépendent - manifestations pathologiques, méthodes de diagnostic et de traitement.

Raisons de développement

Les raisons exactes de la formation d'un adénome hypophysaire n'ont pas encore été établies en neurologie. Cependant, il existe des hypothèses qui prouvent l'apparition d'une tumeur due à des phénomènes infectieux du système nerveux, à un traumatisme cranio-cérébral et à l'impact négatif de divers facteurs sur le fœtus. Les neuroinfections les plus dangereuses pouvant entraîner la formation de tumeurs comprennent la neurosyphilis, la tuberculose, la brucellose, l'encéphalite, la poliomyélite, les abcès cérébraux, la méningite, le paludisme cérébral..

La neurologie mène actuellement des recherches visant à établir un lien entre la formation d'un adénome hypophysaire et l'utilisation de contraceptifs oraux par les femmes. Les scientifiques étudient également une hypothèse qui prouve qu'une tumeur peut apparaître en raison d'une stimulation hypothalamique accrue de l'hypophyse. Ce mécanisme de développement de néoplasmes est souvent observé chez les patients atteints d'hypogonadisme primaire ou d'hypothyroïdie..

Classification

Les adénomes hypophysaires sont classés en hormones actives (produisent des hormones hypophysaires) et hormonalement inactives (ne produisent pas d'hormones).

En fonction de l'hormone produite en excès, les adénomes hypophysaires hormonalement actifs sont divisés en:

  • prolactine (prolactinomes) - se développent à partir de prolactotrophes, se manifestent par une production accrue de prolactine;
  • gonadotropes (gonadotrophes) - se développent à partir de gonadotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormones lutéinisantes et folliculo-stimulantes;
  • somatotropes (somatotropinomes) - se développent à partir de somatotrophes, se manifestent par une production accrue de somatotropine;
  • corticotropes (corticotropinomes) - se développent à partir de corticotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone adrénocorticotrope;
  • thyrotropes (thyrotropinomes) - se développent à partir de thyrotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone stimulant la thyroïde.

Si un adénome hypophysaire hormonalement actif sécrète deux hormones ou plus, il est appelé.

Les adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sont subdivisés en oncocytomes et adénomes chromophobes..

Selon la taille:

  • picoadénome (diamètre inférieur à 3 mm);
  • microadénome (diamètre ne dépassant pas 10 mm);
  • macroadénome (diamètre supérieur à 10 mm);
  • adénome géant (40 mm ou plus).

Selon le sens de croissance (par rapport à la selle turque), les adénomes hypophysaires peuvent être:

  • endosellaire (croissance de néoplasmes dans la cavité de la sella turcica);
  • infrasellaire (la propagation du néoplasme est plus faible, elle atteint le sinus sphénoïde);
  • suprasellaire (propagation de la tumeur vers le haut);
  • rétrosellaire (croissance postérieure du néoplasme);
  • latéral (propagation du néoplasme sur les côtés);
  • ansellaire (croissance antérieure de la tumeur).

Lorsqu'un néoplasme se propage dans plusieurs directions, il est appelé dans les directions dans lesquelles la tumeur se développe.

Symptômes

Les signes qu'un adénome hypophysaire peut se manifester diffèrent selon le type de tumeur.

Un microadénome hormonalement actif se manifeste par des troubles endocriniens, et un microadénome inactif peut exister pendant plusieurs années jusqu'à ce qu'il atteigne une taille significative ou soit détecté accidentellement lors d'un examen pour d'autres maladies. 12% des personnes ont des microadénomes asymptomatiques.

Le macroadénome se manifeste non seulement par des troubles endocriniens, mais également par des troubles neurologiques causés par la compression des nerfs et des tissus environnants.

Prolactinome

La tumeur la plus courante de l'hypophyse survient dans 30 à 40% de tous les adénomes. En règle générale, la taille du prolactinome ne dépasse pas 2 à 3 mm. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il se manifeste par des signes tels que:

  • irrégularités menstruelles chez la femme - cycles irréguliers, allongement du cycle de plus de 40 jours, cycles anovulatoires, absence de menstruation
  • galactorrhée - écoulement continu ou intermittent de lait maternel (colostrum) des glandes mammaires, non associé à la période post-partum
  • incapacité de tomber enceinte en raison du manque d'ovulation
  • chez les hommes, le prolactinome se manifeste par une diminution de la puissance, une augmentation des glandes mammaires, un dysfonctionnement érectile, une violation de la formation de spermatozoïdes, conduisant à l'infertilité.

Somatotropinome

Il représente 20 à 25% du nombre total d'adénomes hypophysaires. Chez les enfants, il occupe le troisième rang en termes de fréquence d'apparition après le prolactinome et le corticotropinome. Elle se caractérise par une augmentation du taux d'hormone de croissance dans le sang. Signes de somatotropinome:

  • chez les enfants, il se manifeste par des symptômes de gigantisme. L'enfant prend rapidement du poids et de la taille, ce qui est dû à la croissance uniforme des os en longueur et en largeur, ainsi qu'à la croissance du cartilage et des tissus mous. En règle générale, le gigantisme commence dans la période prépubère, quelque temps avant le début de la puberté et peut progresser jusqu'à la fin de la formation du squelette (jusqu'à environ 25 ans). Le gigantisme est considéré comme une augmentation de la taille d'un adulte de plus de 2 à 2,05 m.
  • si le somatotropinome survient à l'âge adulte, il se manifeste par des symptômes d'acromégalie - une augmentation des mains, des pieds, des oreilles, du nez, de la langue, des changements et un grossissement des traits du visage, l'apparition d'une augmentation des cheveux, de la barbe et des moustaches chez la femme, des irrégularités menstruelles. Une augmentation des organes internes entraîne une violation de leurs fonctions.

Corticotropinome

Il survient dans 7 à 10% des cas d'adénome hypophysaire. Elle se caractérise par une production excessive d'hormones du cortex surrénalien (glucocorticoïdes), c'est ce qu'on appelle la maladie d'Itsenko-Cushing.

  • Obésité de type «cushingoïde» - il y a une redistribution de la couche adipeuse et un dépôt de graisse dans la ceinture scapulaire, sur le cou, dans les zones supraclaviculaires. Le visage prend une forme ronde "lunaire". Les membres deviennent plus minces en raison de processus atrophiques dans le tissu sous-cutané et les muscles.
  • troubles cutanés - vergetures rose-violet (stries) sur la peau de l'abdomen, de la poitrine, des cuisses; augmentation de la pigmentation de la peau des coudes, des genoux, des aisselles; sécheresse accrue et desquamation de la peau du visage
  • hypertension artérielle
  • les femmes peuvent avoir des irrégularités menstruelles et de l'hirsutisme - augmentation de la croissance des poils de la peau, de la barbe et de la moustache
  • chez les hommes, une diminution de la puissance est souvent observée

Gonadotrophinome

Rarement trouvé parmi les adénomes hypophysaires. Il se manifeste par des irrégularités menstruelles, le plus souvent l'absence de règles, une diminution de la fertilité chez l'homme et la femme, dans le contexte d'une réduction ou de l'absence d'organes génitaux externes et internes..

Thyrotropinome

Il est également très rare, seulement dans 2 à 3% des adénomes hypophysaires. Ses manifestations dépendent du fait que cette tumeur soit primaire ou secondaire..

  • pour le thyrétropinome primaire, l'hyperthyroïdie est caractéristique - perte de poids, tremblements des membres et de tout le corps, gonflement, manque de sommeil, augmentation de l'appétit, augmentation de la transpiration, hypertension artérielle, tachycardie.
  • pour le thyrotropinome secondaire, c'est-à-dire résultant d'une fonction réduite à long terme de la glande thyroïde, les phénomènes d'hypothyroïdie sont caractéristiques - œdème du visage, retard d'élocution, prise de poids, constipation, bradycardie, peau sèche et squameuse, voix rauque, dépression.

Manifestations neurologiques de l'adénome hypophysaire

  • déficience visuelle - vision double, strabisme, diminution de l'acuité visuelle d'un ou des deux yeux, limitation des champs visuels. La taille importante de l'adénome peut conduire à une atrophie complète du nerf optique et à la cécité.
  • maux de tête, non accompagnés de nausées, ne changeant pas avec un changement de position du corps, souvent non soulagés par la prise d'analgésiques
  • congestion nasale due à l'invasion du fond de la sella turcica

Symptômes d'insuffisance hypophysaire

Peut-être le développement d'une insuffisance hypophysaire causée par la compression du tissu pituitaire normal. Symptômes:

  • hypothyroïdie
  • insuffisance surrénalienne - fatigue accrue, pression artérielle basse, évanouissement, irritabilité, douleurs musculaires et articulaires, altération du métabolisme des électrolytes (sodium et potassium), hypoglycémie
  • une diminution du taux d'hormones sexuelles (œstrogènes chez la femme et testostérone chez l'homme) - infertilité, diminution de la libido et impuissance, diminution de la croissance des cheveux chez les hommes sur le visage
  • chez les enfants, un manque d'hormone de croissance entraîne un retard de croissance et de développement

Signes psychiatriques

Ces symptômes d'adénome hypophysaire sont causés par des changements des niveaux hormonaux dans le corps. Irritabilité, instabilité émotionnelle, larmoiement, dépression, agressivité, apathie peuvent être observés.

Diagnostique

Malgré une telle variété de manifestations cliniques, on peut dire que le diagnostic d'adénome hypophysaire est un événement assez difficile..

Cela est principalement dû à la non-spécificité de nombreuses plaintes. De plus, les symptômes d'un adénome hypophysaire obligent les patients à se tourner vers divers spécialistes (ophtalmologiste, gynécologue, thérapeute, pédiatre, urologue, sexologue et même psychiatre). Et pas toujours un spécialiste étroit peut soupçonner cette maladie. C'est pourquoi les patients présentant de telles plaintes non spécifiques et polyvalentes sont soumis à un examen par plusieurs spécialistes. En outre, un test sanguin pour les niveaux d'hormones aide au diagnostic de l'adénome hypophysaire. Une diminution ou une augmentation d'un certain nombre d'entre eux, associée à des plaintes existantes, aide le médecin à déterminer le diagnostic.

Auparavant, la radiographie de la sella turcica était largement utilisée dans le diagnostic de l'adénome hypophysaire. L'ostéoporose révélée et la destruction du dos de la selle turcique, le double contour de son fond servait et servent toujours de signes fiables d'adénome. Cependant, ce sont déjà des symptômes tardifs d'adénome hypophysaire, c'est-à-dire qu'ils apparaissent déjà avec une expérience considérable de l'existence de l'adénome.

L'imagerie par résonance magnétique du cerveau est une méthode moderne, plus précise et plus précoce de diagnostic instrumental, par rapport à la radiographie. Cette méthode vous permet de voir l'adénome, et plus l'appareil est puissant, plus ses capacités de diagnostic sont élevées. En raison de leur petite taille, certains microadénomes hypophysaires peuvent ne pas être reconnus même avec une imagerie par résonance magnétique. Il est particulièrement difficile de diagnostiquer les microadénomes non hormonaux à croissance lente, qui peuvent ne présenter aucun symptôme..

Traitement de l'adénome hypophysaire

Différentes techniques sont utilisées pour traiter l'adénome, dont le choix dépend de la taille du néoplasme et de la nature de l'activité hormonale. À ce jour, les approches suivantes sont utilisées:

  1. Observation. Pour les tumeurs hypophysaires petites et inactives sur le plan hormonal, les médecins choisissent une approche attentiste. Si l'éducation augmente, un traitement approprié est prescrit. Si l'adénome n'affecte pas l'état du patient, le suivi se poursuit..
  2. Thérapie médicamenteuse. La prescription de médicaments à un patient atteint d'une tumeur hypophysaire est indiquée pour éliminer les symptômes de la maladie et améliorer la santé. À cette fin, le médecin prescrit des médicaments fortifiants et des complexes vitaminiques. Un traitement conservateur est indiqué pour les petits néoplasmes. Le choix des médicaments dépend également du type de tumeur. Pour les somatotropinomes, des agonistes de la somatostatine (somatuline et sandostatine) sont prescrits, pour les prolactinomes, les agonistes de la dopamine et les ergolines, pour le corticotropinome, les inhibiteurs de la stéroïdogenèse (nizoral, mammomite, oriméthène).
  3. Traitement radiochirurgical. Il s'agit d'une méthode moderne et très efficace de radiothérapie, basée sur la destruction d'une tumeur par rayonnement, sans effectuer de procédures chirurgicales..
  4. Opération. L'ablation chirurgicale d'un adénome hypophysaire est la méthode de traitement la plus efficace, mais en même temps traumatique. Les spécialistes ont deux options d'accès: par les voies nasales et en ouvrant la cavité crânienne. La première approche est préférable, mais utilisée uniquement pour les petits adénomes.

Souvent, le traitement de l'adénome hypophysaire nécessite de combiner plusieurs de ces techniques pour obtenir le résultat souhaité..

Prévisions pour la vie

Un adénome hypophysaire appartient aux néoplasmes bénins, cependant, avec une augmentation de la taille, il prend, comme d'autres tumeurs cérébrales, une évolution maligne en raison de la compression des structures anatomiques qui l'entourent. La taille de la tumeur détermine également la possibilité de son élimination complète. Un adénome hypophysaire d'un diamètre de plus de 2 cm est associé à la probabilité de rechute postopératoire, qui peut survenir dans les 5 ans suivant le retrait.

Le pronostic de l'adénome dépend également de son type. Ainsi, avec les microcorticotropinomes, 85% des patients montrent une récupération complète de la fonction endocrinienne après un traitement chirurgical. Chez les patients atteints de somatotropinome et de prolactinome, ce chiffre est beaucoup plus bas - 20-25%. Selon certaines données, en moyenne, après un traitement chirurgical, une récupération est observée chez 67% des patients et le nombre de rechutes est d'environ 12%.

Dans certains cas, avec une hémorragie dans l'adénome, une auto-guérison se produit, ce qui est le plus souvent observé dans les prolactinomes.

Adénome de la glande pituitaire du cerveau: chirurgie, symptômes, traitement et conséquences

L'adénome de la glande pituitaire du cerveau (AHGM) est une tumeur du tissu glandulaire de l'épididyme cérébral. La glande pituitaire est une glande endocrine importante dans le corps humain, située dans la partie inférieure du cerveau dans la fosse pituitaire de la sella turcica. Ce petit organe du système endocrinien, chez un adulte pesant seulement 0,7 g, est responsable de sa propre production d'hormones et du contrôle de la synthèse des hormones par les glandes thyroïdiennes et parathyroïdes, les organes urinaires. L'hypophyse est impliquée dans la régulation du métabolisme de l'eau et des graisses, est responsable de la croissance et du poids d'une personne, du développement et du fonctionnement des organes internes, du début du travail et de la lactation, de la formation du système reproducteur, etc. Ce n'est pas pour rien que les médecins appellent cette glande un "chef virtuose" qui contrôle le son d'un grand orchestre. où l'orchestre est notre corps tout entier.

Représentation schématique de l'emplacement de la tumeur.

Mais, malheureusement, un organe unique, sans lequel un équilibre fonctionnel bien coordonné dans le corps est impossible, n'est pas protégé contre les formations pathologiques ou les maladies sur la base de troubles hormonaux et / ou neurogènes. L'une des maladies graves est un adénome, dans lequel l'épithélium glandulaire hormonal actif de la glande pituitaire du cerveau se développe pathologiquement, ce qui peut entraîner une invalidité du patient..

Les adénomes peuvent être actifs (AAH) et inactifs (NAG). Dans le premier cas, le fond hormonal souffre d'un excès d'hormones hypophysaires sécrétées. Dans le second, le réseau de tumeurs irrite, serre les tissus étroitement localisés et le nerf optique est plus souvent affecté. Il est à noter que les proportions considérablement accrues d'un foyer pathologique actif affectent également négativement les tissus intracrâniens qui se trouvent à proximité. Nous suggérons de découvrir d'autres caractéristiques de la pathologie, y compris les spécificités du traitement, à partir de l'article.

Épidémiologie: causes, incidence

Le facteur qui stimule le développement des tumeurs hypophysaires n'a pas encore été identifié, il reste donc le principal sujet de recherche. Experts en ce qui concerne les raisons probables uniquement les versions vocales:

  • lésion cérébrale traumatique;
  • neuroinfection du cerveau;
  • les dépendances;
  • grossesse 3 fois ou plus;
  • hérédité;
  • prendre des médicaments hormonaux (par exemple, des contraceptifs);
  • stress chronique;
  • hypertension artérielle, etc..

Le néoplasme n'est pas si rare; dans la structure générale des tumeurs cérébrales, il représente 12,3% à 20% des cas. En termes de fréquence d'apparition, elle se classe 3ème parmi les néoplasies neuroectodermiques, juste derrière les tumeurs gliales et les méningiomes. La maladie est généralement de nature bénigne. Cependant, les statistiques médicales ont enregistré des données sur des cas isolés de transformation maligne de l'adénome avec formation de foyers secondaires (métastases) dans le cerveau..

Le processus pathologique est plus souvent diagnostiqué chez la femme (environ 2 fois plus) que chez l'homme. Vous trouverez ci-dessous les données sur la distribution des âges sur la base de 100% des patients avec un diagnostic cliniquement confirmé. Le pic épidémiologique survient à l'âge de 35-40 ans (jusqu'à 40%), à 30-35 ans la maladie est déterminée chez 25% des patients, à 40-50 ans - chez 25%, 18-35 ans et plus de 50 ans - 5% pour chacun catégorie d'âge.

Selon les statistiques, environ 40% des patients ont une tumeur inactive qui ne sécrète pas de substances hormonales en excès et n'affecte pas l'équilibre endocrinien. Chez environ 60% des patients, une éducation active est déterminée, caractérisée par une hypersécrétion d'hormones. Environ 30% des personnes deviennent handicapées en raison des conséquences d'un adénome hypophysaire agressif.

Classification des adénomes de l'hypophyse du cerveau

Le foyer hypophysaire est formé dans le lobe antérieur de la glande (dans l'adénohypophyse), qui constitue la majeure partie de l'organe (70%). La maladie se développe lorsqu'une cellule mute, en conséquence, elle sort de la surveillance immunitaire et tombe hors du rythme physiologique. Par la suite, par division répétée de la cellule précurseur, une prolifération anormale se forme, constituée d'un groupe de cellules identiques (monoclonales). Il s'agit d'un adénome, un tel mécanisme de développement est le plus fréquent. Cependant, dans de rares cas, le foyer peut initialement provenir d'un clone cellulaire, et après une rechute - d'un autre.

Les formations pathologiques se distinguent par l'activité, la taille, l'histologie, la nature de la distribution, le type d'hormones sécrétées. Nous avons déjà découvert quel type d'activité les adénomes sont - hormonaux actifs et hormones inactifs. La croissance de tissus défectueux caractérise le paramètre d'agressivité: une tumeur peut être non agressive (petite et non sujette à un élargissement) et agressive lorsqu'elle atteint de grandes tailles et envahit les structures voisines (artères, veines, branches nerveuses, etc.).

Gros adénome après retrait.

Selon la taille de l'adénome hypophysaire, les GM sont des types suivants:

  • microadénomes (moins de 1 cm de diamètre);
  • mésoadénomes (1-3 cm);
  • grand (3-6 cm);
  • adénomes géants (plus de 6 cm).

L'AGGM pour la distribution est divisé en:

  • endosellaire (dans la fosse pituitaire);
  • endo-extrasellaires (au-delà des repères de la selle), qui se propagent:

► suprasellaire - dans la cavité crânienne;

► latérosellaire - dans le sinus caverneux ou sous la dure-mère;

► infrasellaire - se développer vers le sinus sphénoïde / nasopharynx;

► ansellarly - affecte le labyrinthe ethmoïde et / ou l'orbite;

► rétrosellairement - dans la fosse crânienne postérieure et / ou sous la pente de Blumenbach.

Les noms des adénomes ont été attribués histologiquement:

  • chromophobes - néoplasies formées par des cellules adénohypophysaires pâles et aux contours indistincts de chromophobes (un type commun, représenté par NAG);
  • acidophiles (éosinophiles) - tumeurs créées par des cellules alpha avec un appareil synthétique bien développé;
  • basophiles (mucoïdes) - formations néoplasiques qui se développent à partir d'adénocytes basophiles (cellules bêta) (la tumeur la plus rare).

Parmi les adénomes hormono-actifs, on distingue:

  • prolactinomes - sécrètent activement de la prolactine (le type le plus courant);
  • somatotropinomes - produisent une hormone somatotrope en excès;
    • corticotropinomes - stimulent la production d'adrénocorticotropine;
    • gonadotropinomes - améliorent la synthèse de la gonadotrophine chorionique;
    • les thyrotropinomes - donnent une forte libération de TSH, ou hormone thyréostimulante;
    • combiné (polyhormonal) - sécrète à partir de 2 hormones ou plus.

Manifestations cliniques de la tumeur

De nombreux symptômes des patients, comme ils le soulignent eux-mêmes, ne sont pas pris au sérieux au début. Les maux sont souvent associés à un surmenage banal ou, par exemple, au stress. En effet, les manifestations peuvent être non spécifiques et voilées pendant une longue période - 2-3 ans ou plus. Notez que la nature et l'intensité des symptômes dépendent du degré d'agression, du type, de la localisation, du volume et de nombreuses autres caractéristiques de l'adénome. La clinique de néoplasme se compose de 3 groupes symptomatiques.

  1. Signes neurologiques:
  • maux de tête (la plupart des patients en souffrent);
  • altération de l'innervation des muscles oculaires, qui provoque des troubles oculomoteurs;
  • sensations douloureuses le long des branches du nerf trijumeau;
  • symptômes du syndrome hypotomique (réactions VSD, déséquilibre mental, problèmes de mémoire, amnésie de fixation, insomnie, activité volitive altérée, etc.);
  • manifestations du syndrome occlusif-hydrocéphalique résultant d'un blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien au niveau de l'ouverture interventriculaire (troubles de la conscience, sommeil, maux de tête lors des mouvements de la tête, etc.).
  1. Symptômes ophtalmiques de type neural:
  • un écart notable dans l'acuité visuelle d'un œil par rapport à l'autre;
  • perte progressive de la vision;
  • la disparition des champs supérieurs de perception des deux yeux;
  • perte du champ de vision des régions nasales ou temporales;
  • modifications atrophiques du fond d'œil (déterminées par un ophtalmologiste).
  1. Manifestations endocriniennes en fonction de la production d'hormones:
  • hyperprolactinémie - écoulement de colostrum du sein, aménorrhée, oligoménorrhée, infertilité, maladie des ovaires polykystiques, endométriose, diminution de la libido, croissance des cheveux, avortements spontanés, problèmes de puissance chez les hommes, gynécomastie, faible qualité du sperme pour la conception, etc.
  • hypersomatotropisme - augmentation de la taille des parties distales des membres, des sourcils, du nez, de la mâchoire inférieure, des pommettes ou des organes internes, enrouement et grossièreté de la voix, dystrophie musculaire, modifications trophiques des articulations, myalgie, gigantisme, obésité, etc.
  • Syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercortisolisme) - obésité dysplasique, dermatoses, ostéoporose des os, fractures de la colonne vertébrale et des côtes, dysfonctionnement des organes reproducteurs, hypertension, pyélonéphrite, stries, états d'immunodéficience, encéphalopathie;
  • symptômes d'hyperthyroïdie - irritabilité accrue, sommeil agité, humeur et anxiété changeantes, perte de poids, tremblements des mains, hyperhidrose, rythme cardiaque irrégulier, appétit élevé, troubles intestinaux.

Environ 50% des personnes atteintes d'adénome hypophysaire développent un diabète symptomatique (secondaire). 56% sont diagnostiqués avec une perte de la fonction visuelle. À un degré ou à un autre, presque tout le monde présente les symptômes classiques de l'hyperplasie hypophysaire du cerveau: maux de tête (plus de 80%), troubles psycho-émotionnels, métaboliques, cardiovasculaires.

Méthodes de diagnostic de la pathologie

Les spécialistes adhèrent à un schéma de diagnostic unique si une personne soupçonne ce diagnostic, qui prévoit:

  • examen par un neurologue, un endocrinologue, un ophtalmologiste, un médecin ORL;
  • tests de laboratoire - tests sanguins et urinaires généraux, biochimie du sang, tests sanguins pour la concentration de sucre et d'hormones (prolactine, IGF-1, corticotropine, TSH-T3-T4, hydrocortisone, hormones sexuelles féminines / masculines);
  • examen du cœur sur un appareil ECG, échographie des organes internes;
  • examen échographique des vaisseaux des veines des membres inférieurs;
  • Radiographie des os du crâne (craniographie);
  • tomodensitométrie du cerveau, dans certains cas, il existe un besoin supplémentaire d'IRM.

Notez que la spécificité du prélèvement et de l'étude du matériel biologique pour les hormones est qu'aucune conclusion n'est tirée après le tout premier examen. Pour la fiabilité de l'image hormonale, il est nécessaire d'observer en dynamique, c'est-à-dire qu'il sera nécessaire de donner à plusieurs reprises du sang à certains intervalles pour la recherche.

Principes de traitement des maladies

Faisons une réservation tout de suite, avec ce diagnostic, le patient a besoin de soins médicaux hautement qualifiés et d'un suivi constant. Par conséquent, il n'est pas nécessaire de se fier au hasard, en croyant que la tumeur se résoudra et que tout passera. Le foyer ne peut pas se retirer! En l'absence de thérapie adéquate, le risque de devenir handicapé avec des déficiences fonctionnelles irréversibles est trop grand, des décès dus aux conséquences se produisent également.

En fonction de la gravité du tableau clinique, il est recommandé aux patients de résoudre le problème par chirurgie ou / et par des méthodes conservatrices. Les procédures de thérapie de base comprennent:

  • neurochirurgie - ablation de l'adénome par accès transnasal (par le nez) sous contrôle endoscopique ou par méthode transcrânienne (une craniotomie standard dans la partie frontale est réalisée) sous le contrôle d'un fluoroscope et d'un microscope;

90% des patients sont opérés de manière transnasale, 10% nécessitent une ectomie transcrânienne. Cette dernière tactique est utilisée pour les tumeurs massives (plus de 3 cm), la croissance asymétrique des tissus nouvellement formés, les lésions hors de la selle, les tumeurs avec des ganglions secondaires.

  • traitement médicamenteux - utilisation de médicaments à partir d'un certain nombre d'agonistes des récepteurs de la dopamine, d'agents contenant des peptides, de médicaments ciblés pour la correction hormonale;
  • radiothérapie (radiothérapie) - protonthérapie, gamma thérapie à distance utilisant le système Gamma Knife;
  • traitement combiné - le cours du programme combine plusieurs tactiques thérapeutiques spécifiées à la fois.

Ne pas utiliser l'opération, mais recommander l'observation d'une personne avec un diagnostic d'adénome hypophysaire, le médecin peut en l'absence de troubles neurologiques et ophtalmologiques focaux dans le comportement hormonal inactif de la tumeur. Un tel patient est pris en charge par un neurochirurgien en étroite collaboration avec un endocrinologue et un ophtalmologiste. Le service est systématiquement examiné (1 à 2 fois par an), se référant à l'IRM / TDM, à l'examen oculaire et neurologique, à la mesure des hormones dans le sang. En parallèle, la personne suit des cours de thérapie de soutien ciblés.

L'intervention chirurgicale étant le principal traitement de l'adénome hypophysaire, nous soulignerons brièvement le déroulement du processus chirurgical de la chirurgie endoscopique..

Chirurgie transnasale pour enlever l'adénome de l'hypophyse du cerveau

Il s'agit d'une procédure mini-invasive qui ne nécessite pas de craniotomie et ne laisse aucun défaut esthétique. Elle est réalisée plus souvent sous anesthésie locale, le principal appareil du chirurgien sera un endoscope. Un neurochirurgien enlève une tumeur cérébrale par le nez à l'aide d'un appareil optique. Comment tout est-il fait?

  • Au moment de l'intervention, le patient est en position assise ou semi-assise. Un tube endoscope fin (pas plus de 4 mm de diamètre) est doucement inséré dans la cavité nasale, équipé d'une caméra vidéo à l'extrémité.
  • Une image en temps réel de la lésion et des structures adjacentes sera transmise au moniteur peropératoire. Le chirurgien, au fur et à mesure que la sonde endoscopique avance, effectue une série de manipulations séquentielles pour se rapprocher de la partie du cerveau d'intérêt.
  • Tout d'abord, la muqueuse nasale est séparée pour exposer et ouvrir la paroi antérieure. Ensuite, le septum osseux mince est coupé. Derrière, il y a l'élément désiré - la selle turque. Un petit trou est fait dans le fond de la sella turcica en séparant un petit morceau d'os.
  • En outre, des instruments microchirurgicaux placés dans le canal du tube d'endoscope, à travers l'accès formé par le chirurgien, séparent progressivement les tissus pathologiques jusqu'à ce que la tumeur soit complètement éliminée..
  • Au stade final, le trou créé dans le bas de la selle est fermé avec un fragment d'os, qui est fixé avec une colle spéciale. Les voies nasales sont soigneusement traitées avec des antiseptiques, mais pas tamponnées.

Le patient est activé dans la période précoce - déjà le premier jour après la neuro-coopération peu traumatique. Une sortie de l'hôpital est délivrée pendant environ 3-4 jours, puis vous devrez suivre un cours de rééducation spécial (antibiothérapie, physiothérapie, etc.). Malgré une intervention chirurgicale pour l'excision de l'adénome hypophysaire, certains patients devront en outre adhérer à un traitement hormonal substitutif.

Les risques de complications per et postopératoires pendant la procédure endoscopique sont minimisés - 1% -2%. A titre de comparaison, des réactions négatives de nature différente après résection transcrânienne de l'AHM se produisent chez environ 6 à 10 personnes. sur 100 patients opérés.

Après une séance transnasale, la plupart des gens éprouvent des difficultés à respirer par le nez pendant un certain temps, une gêne au niveau du nasopharynx. La raison en est la destruction peropératoire nécessaire des structures individuelles du nez, ce qui entraîne des symptômes douloureux. L'inconfort dans la région nasopharyngée n'est généralement pas considéré comme une complication s'il ne s'intensifie pas et ne dure pas longtemps (jusqu'à 1-1,5 mois)..

L'évaluation finale de l'effet de l'opération n'est possible qu'après 6 mois à l'aide d'images IRM et des résultats des tests hormonaux. En général, avec un diagnostic et une chirurgie rapides et corrects, une rééducation de haute qualité, le pronostic est favorable..

Conclusion

Il est très important de rechercher les meilleurs spécialistes en neurochirurgie.... Partir à l'étranger est une sage décision, mais tout le monde ne peut pas gérer financièrement, par exemple, un traitement en Israël ou en Allemagne.

Hôpital militaire central de Prague.

Veuillez noter que la République tchèque n'a pas moins de succès dans le domaine de la neurochirurgie cérébrale. En République tchèque, les adénomes hypophysaires sont opérés avec succès en utilisant les technologies d'adénomectomie les plus avancées, et aussi techniquement irréprochables et avec un minimum de risques. La différence entre la République tchèque et l'Allemagne / Israël est que les services des cliniques tchèques coûtent au moins la moitié du prix et que le programme médical comprend toujours une rééducation complète..

Adénome hypophysaire

Un adénome hypophysaire est un néoplasme bénin du tissu glandulaire de la glande pituitaire antérieure.

La glande pituitaire est l'organe central du système endocrinien, avec l'hypothalamus, avec lequel elle est étroitement liée. Il est situé à la base du cerveau dans la fosse pituitaire de la sella turcica, a des lobes antérieur et postérieur. Les hormones sécrétées par l'hypophyse ont un impact sur la croissance, le métabolisme et la fonction de reproduction.

Dans la structure de tous les néoplasmes intracrâniens, la proportion d'adénome hypophysaire est de 10 à 15%. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée entre 30 et 40 ans, elle survient également chez les enfants, mais de tels cas sont rares. L'adénome hypophysaire chez les hommes survient à peu près à la même fréquence que chez les femmes.

Causes et facteurs de risque

Les raisons du développement d'un adénome hypophysaire ne sont pas tout à fait claires. Il existe deux théories expliquant le mécanisme du développement de la tumeur:

  1. Défaut interne. Selon cette hypothèse, les dommages géniques dans l'une des cellules hypophysaires donnent lieu à sa transformation en tumeur avec croissance ultérieure.
  2. Trouble de la régulation hormonale des fonctions de l'hypophyse. La régulation hormonale est effectuée par les hormones de libération hypothalamiques - libérines et statines. Vraisemblablement, avec une hyperproduction de libérines ou une hypoproduction de statines, une hyperplasie du tissu glandulaire de la glande pituitaire se produit, ce qui déclenche le processus tumoral.

Les facteurs de risque de développement de la maladie comprennent:

  • lésion cérébrale traumatique;
  • neuroinfections (neurosyphilis, poliomyélite, encéphalite, méningite, abcès cérébral, brucellose, paludisme cérébral, etc.);
  • utilisation à long terme de contraceptifs oraux;
  • effets indésirables sur le fœtus en développement pendant le développement intra-utérin.

L'adénome hypophysaire est un néoplasme bénin, cependant, certains types d'adénomes dans des conditions défavorables peuvent prendre une évolution maligne.

Formes de la maladie

Les adénomes hypophysaires sont classés en hormones actives (produisent des hormones hypophysaires) et hormonalement inactives (ne produisent pas d'hormones).

En fonction de l'hormone produite en excès, les adénomes hypophysaires hormonalement actifs sont divisés en:

  • prolactine (prolactinomes) - se développent à partir de prolactotrophes, se manifestent par une production accrue de prolactine;
  • gonadotropes (gonadotrophes) - se développent à partir de gonadotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormones lutéinisantes et folliculo-stimulantes;
  • somatotropes (somatotropinomes) - se développent à partir de somatotrophes, se manifestent par une production accrue de somatotropine;
  • corticotropes (corticotropinomes) - se développent à partir de corticotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone adrénocorticotrope;
  • thyrotropes (thyrotropinomes) - se développent à partir de thyrotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone stimulant la thyroïde.

Si un adénome hypophysaire hormonalement actif sécrète deux hormones ou plus, il est appelé.

Les adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sont subdivisés en oncocytomes et adénomes chromophobes..

Selon la taille:

  • picoadénome (diamètre inférieur à 3 mm);
  • microadénome (diamètre ne dépassant pas 10 mm);
  • macroadénome (diamètre supérieur à 10 mm);
  • adénome géant (40 mm ou plus).

Selon le sens de croissance (par rapport à la selle turque), les adénomes hypophysaires peuvent être:

  • endosellaire (croissance de néoplasmes dans la cavité de la sella turcica);
  • infrasellaire (la propagation du néoplasme est plus faible, elle atteint le sinus sphénoïde);
  • suprasellaire (propagation de la tumeur vers le haut);
  • rétrosellaire (croissance postérieure du néoplasme);
  • latéral (propagation du néoplasme sur les côtés);
  • ansellaire (croissance antérieure de la tumeur).

Lorsqu'un néoplasme se propage dans plusieurs directions, il est appelé dans les directions dans lesquelles la tumeur se développe.

Symptômes d'adénome hypophysaire

L'apparition des symptômes d'un adénome hypophysaire est due à la pression de la tumeur en croissance sur les structures intracrâniennes, qui sont situées dans la zone de la selle turcique. Avec une forme hormonale active de la maladie, les troubles endocriniens prédominent dans le tableau clinique. Dans ce cas, les manifestations cliniques ne sont généralement pas associées à une production très accrue de l'hormone, mais à l'activation de l'organe cible, sur lequel l'hormone agit. De plus, la croissance de l'adénome hypophysaire s'accompagne de symptômes qui surviennent en raison de la destruction du tissu hypophysaire par une tumeur grossissante..

Les manifestations ophtalmico-neurologiques qui surviennent avec un adénome hypophysaire dépendent de la prévalence et de la direction de sa croissance. Ces symptômes comprennent une diplopie (déficience visuelle dans laquelle les objets visibles sont bifurqués), des modifications des champs visuels, des troubles oculomoteurs.

Un mal de tête apparaît en raison de la pression du néoplasme sur la selle turque. Les sensations douloureuses sont généralement localisées dans le contour des yeux, dans les régions temporale et frontale, ne dépendent pas de la position du corps du patient, ne sont pas accompagnées d'une sensation de nausée, ont un caractère terne, ne s'arrêtent pas ou sont légèrement soulagées par la prise de médicaments analgésiques. Une forte augmentation des maux de tête peut être associée à une croissance tumorale intensive ou à une hémorragie dans le tissu néoplasique.

Avec la progression du processus pathologique, une atrophie du nerf optique se développe. La croissance du néoplasme dans le sens latéral conduit à une paralysie des muscles de l'œil causée par des lésions des nerfs oculomoteurs (ophtalmoplégie), qui s'accompagne d'une diminution de l'acuité visuelle. En règle générale, l'acuité visuelle diminue d'abord dans un œil, puis dans l'autre, mais il peut y avoir une déficience visuelle simultanée dans les deux yeux. Lorsque la tumeur se développe dans le bas de la sella turcica et se propage au labyrinthe ethmoïde ou au sinus sphénoïde, une congestion nasale apparaît (similaire au tableau clinique avec des néoplasmes nasaux ou une sinusite). Avec la croissance de l'adénome hypophysaire vers le haut, des troubles de la conscience se produisent.

Les troubles métaboliques endocriniens dépendent de l'hormone produite en excès.

Avec le somatotropinome chez les enfants, des symptômes de gigantisme sont notés, chez les adultes, une acromégalie se développe. Les modifications du squelette chez les patients s'accompagnent de diabète sucré, d'obésité, de goitre diffus ou nodulaire. Souvent, il y a une augmentation de la sécrétion de sébum avec formation de papillomes, naevus et verrues sur la peau, hirsutisme (croissance excessive des poils chez les femmes selon le modèle masculin), hyperhidrose (transpiration accrue).

Avec le prolactinome chez la femme, le cycle menstruel est perturbé, une galactorrhée apparaît (libération de lait spontanée par les glandes mammaires, non associée à la lactation), une aménorrhée (absence de règles sur plusieurs cycles menstruels), une infertilité. Ces conditions pathologiques peuvent survenir à la fois dans un complexe et de manière isolée. Les patients atteints de prolactinome souffrent d'acné, de séborrhée et d'anorgasmie. Avec cette forme d'adénome hypophysaire chez l'homme, on observe généralement une galactorrhée, une gynécomastie (hypertrophie d'une ou des deux glandes mammaires), une diminution de la libido, une impuissance.

Le développement du corticotropinome conduit à l'apparition d'un syndrome d'hypercortisolisme, à une augmentation de la pigmentation cutanée et parfois à des troubles mentaux. Les troubles neurologiques ophtalmiques avec corticotropinome ne sont généralement pas observés. Cette forme de la maladie est capable de transformation maligne..

Avec le thyrotropinome, les patients peuvent présenter des symptômes d'hyper- ou d'hypothyroïdie.

Le gonadotrophinome se présente généralement avec des troubles ophtalmiques-neurologiques, qui peuvent être accompagnés de galactorrhée et d'hypogonadisme.

Parmi les symptômes courants chez les patients atteints de tumeurs hormono-dépendantes, une faiblesse, une fatigue rapide, une capacité réduite à travailler, des changements d'appétit sont notés.

Diagnostique

Si un adénome hypophysaire est suspecté, il est conseillé aux patients de subir un examen par un endocrinologue, un neurologue et un ophtalmologiste.

Pour visualiser la tumeur, un examen aux rayons X de la selle turque est effectué. Dans ce cas, la destruction de l'arrière de la selle turque, le double circuit ou multi-contour de son fond sont déterminés. La selle turque peut être agrandie et en forme de ballon. Montrer des signes d'ostéoporose.

Dans la structure de tous les néoplasmes intracrâniens, la proportion d'adénome hypophysaire est de 10 à 15%. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée entre 30 et 40 ans, elle survient également chez les enfants, mais de tels cas sont rares.

Parfois, une cisternographie pneumatique supplémentaire est nécessaire (permet de détecter le déplacement des citernes chiasmatiques et les signes d'une selle turque vide), la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique. Dans 25 à 35% des adénomes hypophysaires sont si petits que leur visualisation est difficile même avec l'utilisation d'outils diagnostiques modernes.

Si vous suspectez que la croissance de l'adénome est dirigée vers le sinus caverneux, une angiographie du cerveau est prescrite.

La détermination en laboratoire de la concentration d'hormones hypophysaires dans le sang du patient par la méthode radio-immunologique est d'une importance non négligeable pour le diagnostic. En fonction des manifestations cliniques existantes, il peut être nécessaire de déterminer la concentration d'hormones produites par les glandes endocrines périphériques..

Les troubles ophtalmiques sont diagnostiqués lors d'un examen ophtalmologique, vérifiant l'acuité visuelle du patient, la périmétrie (une méthode qui permet d'explorer les limites des champs visuels), ainsi que l'ophtalmoscopie (une technique instrumentale d'examen du fond d'œil).

Des tests pharmacologiques d'effort permettent de déterminer la présence d'une réaction anormale du tissu adénomateux aux effets pharmacologiques.

Le diagnostic différentiel est effectué avec d'autres néoplasmes cérébraux, les effets secondaires de la prise de certains médicaments (antipsychotiques, certains antidépresseurs, corticostéroïdes, antiulcéreux), l'hypothyroïdie primaire.

Traitement de l'adénome hypophysaire

Le choix du schéma thérapeutique pour l'adénome hypophysaire dépend de la forme de la maladie.

Avec le développement d'un adénome hypophysaire hormonal inactif de petite taille, les tactiques en attente sont généralement justifiées.

Le traitement médicamenteux est indiqué pour les prolactinomes et les somatotropinomes. Les patients se voient prescrire des médicaments qui bloquent la production excessive d'hormones, ce qui aide à normaliser les niveaux hormonaux, à améliorer l'état psychologique et physique du patient.

La radiothérapie en tant que principale méthode de traitement de l'adénome hypophysaire est utilisée relativement rarement, généralement dans les cas où il n'y a pas d'effet positif du traitement médicamenteux et qu'il existe des contre-indications au traitement chirurgical..

La méthode radiochirurgicale est utilisée pour détruire un néoplasme en affectant le foyer pathologique avec un rayonnement ionisant ciblé à haute dose. Cette méthode ne nécessite pas d'hospitalisation et est atraumatique. Un traitement radiochirurgical est indiqué si les nerfs optiques ne sont pas impliqués dans le processus pathologique, le néoplasme ne va pas au-delà de la selle turque, la selle turque est de taille normale ou légèrement agrandie, le diamètre de la tumeur ne dépasse pas 3 cm, et il y a également un refus du patient d'effectuer d'autres types de traitement ou des contre-indications. en portant.

L'effet radiochirurgical est utilisé pour éliminer les restes d'un néoplasme après une chirurgie, ainsi qu'après une irradiation à distance (radiothérapie).

L'indication de l'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire est la progression de la tumeur et / ou l'absence d'effet thérapeutique après plusieurs traitements médicamenteux pour les tumeurs hormonalement actives, ainsi que l'intolérance absolue aux agonistes des récepteurs de la dopamine.

L'ablation chirurgicale d'un adénome hypophysaire peut être réalisée en ouvrant la cavité crânienne (méthode transcrânienne) ou à travers les voies nasales (méthode transnasale) en utilisant des techniques endoscopiques. Habituellement, la méthode transnasale est utilisée pour les petits adénomes hypophysaires et la méthode transcrânienne est utilisée pour éliminer les macroadénomes hypophysaires, ainsi qu'en présence de ganglions tumoraux secondaires.

La possibilité d'ablation complète de l'adénome hypophysaire dépend de sa taille (avec un diamètre de la tumeur de plus de 2 cm, il y a une possibilité de rechute postopératoire dans les cinq ans après l'opération) et de la forme.

L'ablation transnasale de l'adénome hypophysaire est réalisée sous anesthésie locale. L'accès au champ opératoire se fait par la narine, un endoscope est amené à l'hypophyse, la membrane muqueuse est séparée, l'os du sinus antérieur est exposé et l'accès à la selle turque est fourni avec un foret spécial. Ensuite, des parties du néoplasme sont éliminées séquentiellement. Après cela, le saignement est arrêté et la selle turque est scellée. L'hospitalisation moyenne après une telle opération est de 2 à 4 jours.

Lors du retrait d'un adénome hypophysaire par la méthode transcrânienne, l'accès peut être réalisé frontalement (les os frontaux du crâne sont ouverts) ou sous l'os temporal, le choix de l'accès dépend du sens de croissance du néoplasme. La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale. Après le rasage des cheveux, des projections de vaisseaux sanguins et des structures importantes qu'il n'est pas souhaitable de toucher pendant l'opération se dessinent sur la peau. Ensuite, une incision des tissus mous est pratiquée, l'os est coupé et la dure-mère est incisée. L'adénome est retiré avec une pince électrique ou un aspirateur. Ensuite, le lambeau osseux est remis à sa place et des sutures sont appliquées. Après la fin de l'anesthésie, le patient passe une journée en unité de soins intensifs, après quoi il est transféré en salle générale. La période d'hospitalisation après une telle opération est de 1 à 1,5 semaines.

Un adénome hypophysaire peut affecter négativement le déroulement de la grossesse. Si une grossesse survient pendant le traitement par des agonistes des récepteurs de la dopamine, ces médicaments doivent être interrompus. Les patientes ayant des antécédents d'hyperprolactinémie ont un risque accru d'avortements spontanés, il est donc conseillé à ces patientes de recevoir un traitement à la progestérone naturelle pendant le premier trimestre de la grossesse. L'allaitement n'est pas interdit.

Complications et conséquences possibles

Les complications de l'adénome hypophysaire comprennent la malignité, la dégénérescence kystique, l'apoplexie. L'absence de traitement pour l'adénome hormonalement actif entraîne le développement de troubles neurologiques graves et de troubles métaboliques.

Prévoir

Un adénome hypophysaire est un néoplasme bénin, cependant, certains types d'adénomes dans des conditions défavorables peuvent prendre une évolution maligne. La possibilité d'une ablation complète de l'adénome hypophysaire dépend de sa taille (avec un diamètre de la tumeur de plus de 2 cm, il y a une possibilité de rechute postopératoire dans les cinq ans après l'opération) et de sa forme. Des récidives d'adénome hypophysaire surviennent dans environ 12% des cas. L'auto-guérison est également possible, particulièrement souvent observée avec les prolactinomes.

La prévention

Afin de prévenir le développement d'un adénome hypophysaire, il est recommandé:

  • éviter les lésions cérébrales traumatiques;
  • éviter de prendre des contraceptifs oraux pendant une longue période;
  • créer toutes les conditions pour le déroulement normal de la grossesse.