Les angiomes sont des formations bénignes qui peuvent affecter l'épiderme humain et les organes internes. L'angiome rétinien est une maladie dangereuse caractérisée par le développement de kystes et de formations angiomateuses dans l'orbite, la rétine et la membrane de l'œil. Un traitement intempestif menace de perte de vision, donc dès les premiers symptômes, vous devriez consulter un médecin.
La maladie a d'autres noms - phakomatose, maladie de Hippel-Lindau, angiomatose rétino-cérébro-rétinienne. L'angiomatose est transmise de manière autosomique dominante avec une propagation partielle à l'extérieur de l'organe. Le syndrome de la naissance même d'un enfant est posé, mais il commence à se développer chez l'homme après 30 ans. La manifestation de la maladie indique une violation de l'activité des organes internes et des maladies chroniques. En fonction des anomalies pathologiques, les médecins distinguent 5 types d'angiomes rétiniens.
| Nom | Caractéristique |
| Diabétique | Le développement du diabète sucré altère le fonctionnement des vaisseaux sanguins. Dans les capillaires de la rétine, le flux sanguin diminue, les vaisseaux sanguins se bouchent, la vision diminue |
| Traumatique | Ce type se produit en raison d'une augmentation de la pression intracrânienne ou de la compression des vaisseaux sanguins en cas de lésions du cerveau et de la colonne vertébrale, en particulier de sa colonne cervicale. |
| Hypertensive | Cause - saignement dans les yeux, résultant d'une pression artérielle élevée. |
| Hypotonique | La diminution du flux sanguin dans les yeux altère la vision en raison du faible tonus des petits vaisseaux. |
| Jeune | L'espèce n'est pas entièrement comprise, elle se manifeste par la part héréditaire chez les enfants dès la naissance. |
Le développement de la maladie est une anomalie congénitale qui se manifeste à la suite de l'exacerbation d'autres maladies. Parmi eux:
Les deux yeux sont souvent touchés. Aux premiers stades, il y a une détérioration de la vision, des éclairs dans les yeux, une dépigmentation du fond d'œil. Dans le fond, des glomérules capillaires se forment, caractérisés par une croissance lente. Les angiomes situés dans les orbites ou le globe oculaire atteignent de grandes tailles, souvent 3 à 4 fois le diamètre du nerf optique. À mesure que la tumeur se développe, l'œil peut bouger.
Au stade suivant, les glomérules se déplacent vers le centre, ils peuvent s'installer sur la tête du nerf optique. La forme, la couleur et la taille des formations vasculaires sont différentes: bordeaux, bleu, vert. Sous les vaisseaux se trouvent des foyers jaunes et blancs de la maladie. Au dernier stade, un décollement de la rétine, le développement de cataractes, une uvéite et un glaucome secondaire sont observés. Le patient souffre de saignements de nez, de changements brusques de la pression artérielle, de maux de tête. L'angiome provoque une hémorragie dans les globes oculaires et la progression de la myopie.
L'ophtalmologiste diagnostique les organes visuels après un examen général du patient. En appuyant sur le globe oculaire, la tumeur pâlit. Pour obtenir des informations sur le débit sanguin et le tonus vasculaire, le médecin effectue une échographie. À l'aide d'un examen aux rayons X, l'ophtalmologiste examine la perméabilité des vaisseaux. Grâce à l'IRM, l'optométriste est capable de voir la structure des tissus mous pour établir avec précision le stade de développement de l'angiome rétinien. La tomodensitométrie aide à identifier la maladie à un stade précoce et à prévenir l'aggravation de la maladie.
L'antiographie est une nouvelle méthode qui vous permet d'établir des informations objectives sur le fond d'oeil aux premiers stades avec les formes effacées de la maladie. Affiche la source de la croissance tumorale et la taille de la tumeur.
Le traitement n'est efficace que dans les premiers stades de la maladie. Le patient se voit prescrire des médicaments qui aident à renforcer les parois des vaisseaux sanguins, à améliorer la circulation sanguine. "Trental", "Vasonit". "Calcium Dobezilate" est prescrit aux patients présentant des vaisseaux fragiles. Le médicament fluidifie le sang, normalise la perméabilité vasculaire. Le médecin effectue une diathermocoagulation, une radiothérapie et une thérapie au laser. Ces procédures aident à restaurer complètement la vision, en détruisant le nœud antiomateux et en fournissant des vaisseaux, si les formations sont petites.
Se débarrasser de l'angiome rétinien n'est possible qu'avec l'utilisation de la thérapie au laser ou de la chirurgie.
Pour le traitement de l'angiomatose, la photocoagulation au laser est largement utilisée. Il est utilisé si la tumeur ne dépasse pas un diamètre de la tête du nerf optique. S'il dépasse, une cryothérapie supplémentaire est utilisée. Avec l'angiomatose hypotonique et hypertensive, il est important de normaliser la pression artérielle et d'abaisser le taux de cholestérol du patient. Un régime spécial est nécessaire pour l'angiome, provoqué par le diabète. Il est nécessaire de supprimer les aliments contenant des glucides de l'alimentation.
Lorsque l'angiome est déjà à son stade avancé, il est difficile de retrouver la vision même avec l'aide d'une intervention chirurgicale. Les prédictions des médecins sont mauvaises: il y a une chance non seulement de perdre la vue, mais aussi de perdre la vie. Par conséquent, non seulement une personne souffrant d'angiome, mais également ses proches doivent être systématiquement examinés par un ophtalmologiste chaque année à partir de 5 ans. Vous ne devez pas négliger votre santé et ne pas traiter cette maladie.
Lorsqu'un néoplasme constitué de vaisseaux sanguins se développe dans les organes visuels, un angiome de la rétine se développe. La maladie s'accompagne d'une diminution et d'une distorsion de la vision, de l'apparition de plaques. Aux premiers symptômes d'inconfort visuel, vous devez consulter un médecin qui diagnostiquera, prescrira des médicaments, suivra un régime et effectuera une opération.
Le traitement n'est efficace que dans les premiers stades de la maladie, dans les cas avancés, il existe un risque de perte de l'œil ou de mort.
La maladie appartient aux maladies congénitales et se caractérise par l'apparition d'une tumeur, constituée de faisceaux de vaisseaux sanguins. Le plus souvent, la maladie se manifeste dans le contexte d'autres affections systémiques. Les principales causes d'angiome rétinien sont les suivantes:
La pathologie présente les caractéristiques suivantes:
Un ophtalmologiste pourra identifier un angiome rétinien. Le médecin écoute les plaintes, examine l'historique de la présence de facteurs provoquants et prescrit des procédures de diagnostic, telles que:
Le médecin détermine le schéma thérapeutique; l'automédication est interdite. Pour guérir l'angiomatose rétinienne, les médicaments indiqués dans le tableau sont utilisés:
| Pharmgroup | Nom |
|---|---|
| Angioprotecteurs | "Actovegin" |
| «AngioNorm» | |
| "Askorutin" | |
| Detralex | |
| "Phlébodie" | |
| «Tanakan» | |
| "Vasonite" | |
| Pour normaliser la pression | «Aténolol» |
| "Lozap" | |
| «Losartan» | |
| «Hypothiazide» | |
| «Vasar» | |
| "Veroshpiron" | |
| «Indapamide» |
Les méthodes suivantes sont utilisées pour traiter l'angiome rétinien:
Pour restaurer les yeux, des produits contenant des vitamines A, B, C, E, P sont recommandés.
Pour améliorer l'état de l'angiomatose, vous devez renoncer à l'alcool, aux aliments épicés, salés, gras et frits. Il est recommandé d'utiliser du foie, du jaune d'œuf, des abricots, du sarrasin, des cynorrhodons, des cassis, des noix, des produits laitiers, des herbes, des concombres frais, des carottes, du poisson, des oignons, de l'ail.
L'angiopathie est un processus pathologique dans les vaisseaux macro / microcirculatoires, qui est une manifestation de diverses maladies, accompagnée de lésions et d'une altération du tonus des vaisseaux sanguins et d'un trouble de la régulation nerveuse. L'angiopathie rétinienne est une modification des vaisseaux microcirculatoires du fond de l'œil, qui se manifeste par une altération de la circulation sanguine dans les tissus rétiniens, qui se développe sous l'influence d'un processus pathologique primaire. En conséquence, leur rétrécissement, leur tortuosité ou leur expansion, des hémorragies dans le corps vitré / espace sous-rétinien, la formation de microanévrismes, la formation de plaques athérosclérotiques, une thrombose de l'artère rétinienne se produisent, ce qui entraîne une modification du débit sanguin et une altération de la régulation nerveuse.
Ainsi, l'angiopathie est une affection secondaire qui peut être causée à la fois par des facteurs ophtalmiques et généraux. S'il n'est pas traité, il entraîne des modifications irréversibles de la rétine en raison de son apport sanguin insuffisant, ce qui peut entraîner une hypoxie des tissus oculaires et des modifications dystrophiques de la rétine, une atrophie du nerf optique, une diminution de la qualité de la vision ou sa perte complète / partielle. Elle survient principalement chez l'adulte, mais elle peut également survenir chez l'enfant en réponse à une exacerbation de rhinosinusite chronique ou à une infection respiratoire, due à l'étroite connexion anatomique de l'orbite (innervation commune, système lymphatique / circulatoire) et des sinus paranasaux. La tortuosité vasculaire congénitale chez un enfant est également possible. L'angiopathie de la rétine n'étant pas une forme nosologique indépendante, il n'y a pas de code séparé d'angiopathie de la rétine selon μb-10.
La pathogenèse de l'angiopathie est déterminée par un facteur étiologique spécifique.
Le facteur principal de la classification de l'angiopathie rétinienne réside dans diverses maladies qui sont les causes de son apparition, conformément auxquelles elles distinguent:
Le principal facteur étiologique de l'angiopathie vasculaire rétinienne est diverses maladies:
Les conditions physiologiques qui contribuent au développement de l'angiopathie comprennent: la grossesse (toxicose précoce / tardive) et la vieillesse.
Les causes exclusivement «oculaires» de l'angiopathie sont divers troubles aigus de la circulation rétinienne (embolie, thrombose), des états hypotoniques prolongés de l'artère centrale rétinienne. L'angiopathie vasculaire rétinienne peut se développer avec l'abus fréquent de boissons alcoolisées, le tabagisme, l'exposition radioactive du corps, le travail dans des industries dangereuses.
En règle générale, au stade initial du développement de l'angiopathie rétinienne, il n'y a pratiquement pas de symptômes et les patients ne consultent un médecin que lorsque des problèmes de vision surviennent. Les principaux symptômes de l'angiopathie rétinienne:
Le diagnostic de l'angiopathie repose sur les données d'ophtalmoscopie. Si nécessaire, des méthodes de diagnostic supplémentaires sont réalisées (IRM, TDM, échographie Doppler des vaisseaux rétiniens, radiographie à l'aide d'un agent de contraste).
Si nous considérons le traitement de l'angiopathie dans son ensemble, il devrait viser à améliorer la microcirculation dans les vaisseaux sanguins et à améliorer le métabolisme dans les structures de l'œil..
Les groupes de médicaments suivants sont utilisés qui affectent l'apport sanguin à la rétine:
Parmi les vasodilatateurs, on distingue le nicotinate de xanthinol et la pentoxifylline (médicaments Trental, Agapurin, Pentoxifylline-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifyllin-Acri, Vazonit). La pentoxifylline peut être appelée un médicament à action complexe qui combine l'action d'un vasodilatateur, d'un angioprotecteur et d'un agent antiplaquettaire. Ces médicaments sont largement utilisés pour les angiopathies d'origines diverses. Ils commencent à prendre de la pentoxifylline avec 100 à 200 mg trois fois par jour pendant les deux à trois premières semaines, puis passent à une dose deux fois de 100 mg pendant un mois..
À partir de médicaments à action locale (gouttes dans l'œil) qui améliorent le métabolisme, Taufon, Emoxy-optic sont prescrits (l'ingrédient actif émoxipine, qui, avec un effet antioxydant, a un effet angioprotecteur et anticoagulant).
Sur le fond, des spasmes vasculaires et des processus ischémiques, une congestion veineuse ou des changements athérosclérotiques peuvent être détectés. En fonction de cela, le traitement est ajusté. Avec la prédominance des processus ischémiques dans les vaisseaux rétiniens, Sermion est prescrit (il a un effet vasodilatateur principalement sur les vaisseaux du cerveau), gouttes émoxy-optiques. Le traitement comprend également un complexe de vitamines et de minéraux dans un cours mensuel. En cas d'altération de l'écoulement veineux et de stase veineuse, des médicaments veinotoniques (Phlebodia, Venolek, Vasoket) sont prescrits. En plus de l'action veinotonique, ils ont également un effet angioprotecteur et améliorent le drainage lymphatique. Il est très important de traiter la maladie sous-jacente contre laquelle l'angiopathie s'est développée..
Le traitement de l'angio- et de la rétinopathie diabétique comprend:
Il est recommandé à tous les patients, quel que soit le degré de compensation du diabète, de suivre ces traitements deux fois par an..
Le traitement de l'angiopathie hypertensive des vaisseaux rétiniens repose sur le traitement de l'hypertension. Divers groupes de médicaments sont utilisés qu'un cardiologue peut recommander. Il est important de surveiller le taux de lipides dans le sang. Parmi les médicaments du groupe des statines, la rosuvastatine est contre-indiquée en cas d'insuffisance rénale sévère et, en cas de diminution modérée de la fonction rénale, la dose de rosuvastatine ne doit pas dépasser 40 mg. L'atorvastatine n'a pas de telles restrictions, son utilisation est donc sans danger chez les patients atteints de pathologie rénale. Ceci est particulièrement important pour les patients atteints de diabète sucré, qui ont souvent des lésions rénales dues à une maladie sous-jacente..
Dans les lésions rhumatismales rétiniennes, une attention particulière est portée au traitement de la maladie sous-jacente. En cas de modifications prononcées du fond d'œil, en plus du traitement prescrit par un rhumatologue, un cours d'injections para ou rétro-bulbes de glucocorticoïdes est effectué. Pour la résorption des exsudats et des hémorragies, une thérapie tissulaire est prescrite (extrait d'aloès, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, vitré), injections de Lidase ou Chymotrypsine, électrophorèse de lidase.
L'angiopathie traumatique se développe après des lésions générales sévères accompagnées de chocs: compression, reproduction, fractures des membres et de la base du crâne, lésions cérébrales. Un traitement et un traitement opportuns du choc réduisent le risque d'angiopathies sévères.
Un autre mécanisme de l'angiopathie traumatique est associé à la compression des tissus de la poitrine, du cou et de la tête, qui s'accompagne d'une augmentation de la pression intracrânienne et de graves modifications du tonus vasculaire rétinien. Le traitement vise à abaisser la pression intracrânienne et à améliorer la circulation sanguine dans les vaisseaux du cerveau et de la rétine.
La maladie de Hippel-Lindau est une maladie multisystémique autosomique dominante rare caractérisée par la présence de formations vasculaires (angiomes) de localisation variée. La fréquence d'apparition est de 1: 36000. Caractérisé par une mutation du gène VHL, 90% de pénétrance à 60 ans.
Dans 49 à 85% des cas, la maladie débute par des manifestations oculaires. Les angiomes rétiniens, qui existent dès la naissance, augmentent de taille et leurs vaisseaux d'alimentation s'épaississent. Un transsudat apparaît dans la zone de l'angiome, ce qui provoque le décollement du neuroépithélium rétinien. En l'absence de traitement opportun, une prolifération vitréo-rétinienne se développe, la formation de tractions, d'articulations de l'épaule et de ruptures rétiniennes. La maladie entre dans la phase terminale, ce qui menace le développement d'un glaucome néovasculaire ou d'une subatrophie du globe oculaire.
La priorité de l'étude de cette maladie appartient au pathologiste suédois A. Lindau, qui a découvert en 1926 que les ganglions angiomateux du cervelet sont la manifestation d'un processus général, caractérisé par la présence de multiples formations tumorales dans la rétine (elles ont été décrites par l'ophtalmologiste allemand E. von Hippel en 1904. ) et d'autres organes. Une lésion isolée de la rétine est connue sous le nom d'angiomatose de Hippel, en présence de manifestations extraoculaires, nous parlons de la maladie d'Hippel-Lindau.
Plus de 25 manifestations de la maladie de Hippel-Lindau sont connues, dont la plus fréquente est l'angiomatose rétinienne (45 à 78% des cas). Un hémangioblastome cérébelleux est observé chez 1/3 des patients et selon A.M. Spence - chez 70% des patients, chez 25% des patients, des lésions rénales sont déclarées, chez 24% - une atteinte du pancréas. L'angiomatose rétinienne peut survenir à tout âge (de la petite enfance à 60 ans), mais plus souvent à l'âge de 25 ans.
Jusqu'à récemment, la compréhension scientifique de l'étiopathogenèse de la maladie d'Hippel-Lindau était très limitée. La plupart des auteurs attachent une importance primordiale aux facteurs génétiques. En 1993, le gène de la maladie de Hippel-Lindau (gène VHL) a été cloné, localisé en 3p25-3p26 sur le bras court du troisième chromosome. Le gène VHL code pour une protéine de 284 acides aminés. Les gènes VHL peuvent modifier l'expression des protooncogènes et la croissance des gènes suppresseurs au cours de l'embryogenèse. On pense qu'une mutation sur le chromosome 3, y compris le gène suppresseur de tumeur VHL, est responsable de la pathogenèse des hémangioblastomes cérébelleux familiaux et sporadiques, carcinomes rénaux à cellules claires. L'analyse mutationnelle du gène VHL peut permettre un diagnostic spécifique de la maladie et est utilisée avec succès pour identifier les cas asymptomatiques..
La mutation survenant dans la maladie de Hippel-Lindau est polygénique et les changements morphologiques sont caractérisés par un polymorphisme important. Des données ont été obtenues sur le rôle spécifique des changements métaboliques dans la pathogenèse des phakomatoses, qui incluent la maladie de Hippel-Lindau, le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe, l'ataxie-télangiectasie et d'autres formes plus rares..
L'angiomatose cérébro-rétinienne est envisagée dans la littérature du point de vue de l'hérédité autosomique dominante (plus de 20% des cas), qui se caractérise par une évolution relativement modérée par rapport aux formes récessives similaires. Les formes incomplètes de la maladie sont plus fréquentes.
Les hémangiomes (ce sont aussi des hémangioblastomes) de la rétine sont des agglomérations de capillaires à endothélium fenêtré, anastomosés les uns avec les autres, cellules gliales et éléments de support. Les deux yeux sont touchés dans 30 à 50% des cas.
Les angiomes rétiniens sont traditionnellement considérés comme des hamartomes par nature, mais les auteurs ont observé une source évidente d'angiomes rétiniens de novo. La plupart des chercheurs pensent que les angiomes rétiniens existent dès la naissance sous la forme d'amas imbriqués de cellules angioblastiques et astrogliales. Cependant, bien que la croissance des angiomes soit insignifiante, ils peuvent ne pas se manifester cliniquement..
L'examen morphologique a révélé que l'angiome commence par une petite prolifération de cellules endothéliales entre les artérioles et les veinules dans le réseau capillaire rétinien. Avec une augmentation de l'angiome, des communications artério-veineuses se développent, qui sont à l'origine de la croissance de capillaires d'alimentation spécifiques qui drainent les veinules. Le mécanisme de dérivation de l'angiome et, par conséquent, une circulation altérée entraînent une dilatation, une tortuosité et un durcissement des gros vaisseaux d'alimentation. Avec un grand shunt, une stase circulaire se produit dans le réseau capillaire, une ischémie se développe, en réponse à laquelle se forment des microanévrismes, un œdème intrarétinien, une dégénérescence kystique, des hémorragies et un décollement séreux de la rétine.
L'angiomatose rétinienne a tendance à progresser et à former, à un stade avancé, des complications telles que décollement secondaire de la rétine, glaucome, uvéite, hémophtalmie, cataracte.
Les stades initiaux de la maladie sont caractérisés par une dépigmentation du fond, une dilatation et une tortuosité des vaisseaux rétiniens, une égalisation du calibre des veines et des artères. La pression exercée sur l'œil fait pulser l'artère et la veine simultanément.
Par la suite, les vaisseaux se dilatent de manière significative (5 à 10 fois) et se tortillent en serpentin, formant des anévrismes et des glomérules (angiomes), pathognomoniques de la maladie d'Hippel-Lindau.
Le diagnostic devient incontestable lorsqu'un ganglion angiomateux se présente sous la forme d'une tumeur rouge-orange de tailles variables avec des vaisseaux afférents et efférents bien différenciés, fortement dilatés et alambiqués, le long desquels les foyers de fibrose et d'hémorragie sont ophtalmoscopiques. L'asymétrie des vaisseaux partant du disque est souvent le premier signe indiquant la présence d'un angiome dans un certain quadrant. L'angiome est le plus souvent localisé dans le quadrant temporal supérieur du fond, mais il existe des descriptions de localisation tumorale dans la rétine juxtapapillaire, sur la tête du nerf optique, dans la macula. Les angiomes peuvent être multiples dans un œil (chez 1/3 des patients) et bilatéraux (dans 50% des cas).
Les données de la littérature indiquent que l'angiome du disque, dont le diagnostic est difficile, est le plus souvent un processus unilatéral. Elle peut survenir primaire ou secondaire, avec localisation périphérique de l'angiome. Initialement, un angiome discal se manifeste par un petit groupe de capillaires dilatés à la surface du disque, qui, augmentant progressivement, sous la forme d'un nodule rouge, s'étend sur toute la zone du disque, parfois jusqu'à la zone péripapillaire de la rétine. Un angiome discal plat au début de son développement doit être différencié d'un néoplasme malin, en particulier en présence de tissu fibroglial traversant la surface de l'angiome et de vaisseaux alambiqués s'étendant dans le corps vitré. Les angiomes discaux n'ont pas de vaisseaux d'alimentation.
Lorsque la zone maculaire est impliquée dans le processus, un œdème kystique apparaît, une exsudation sous la forme d'une "figure en étoile". Avec l'angiome juxtapapillaire, les modifications maculaires se développent plus tôt qu'avec la localisation périphérique.
J. Siegelman distingue les stades suivants de l'angiomatose rétinienne:
L'apparition de troubles neurologiques est plus souvent observée entre 20 et 40 ans et dépend de la localisation du processus. Les kystes cérébelleux sont la source la plus courante des premiers symptômes de la maladie, provoquant des signes d'augmentation de la pression intracrânienne, des étourdissements, des maux de tête.
Lorsque le foyer pathologique est localisé sous-mentalement, les premiers symptômes sont cérébraux (maux de tête périodiques de nature diffuse, accompagnés de nausées, de vomissements; de vertiges; de bruit dans la tête), puis de focaux apparaissent. Les symptômes initiaux comprennent également des crises d'épilepsie, focales et généralisées.
Lorsque le processus est localisé, on note des maux de tête locaux prolongés, des hallucinations visuelles et auditives et des crises focales. L'évolution de cette forme de maladie de Hippel-Lindau est caractérisée par des exacerbations (troubles circulatoires dans le tissu tumoral, se manifestant par une augmentation des symptômes cérébraux et focaux) avec des rémissions ultérieures. Au fur et à mesure que le processus progresse, les symptômes de la lésion cérébelleuse (ataxie statique et locomotrice; dysmétrie du côté affecté; tremblements intentionnels, adiadochokinèse, asynergie, myodystonie) s'intensifient, les troubles de luxation de la.
Les angioréticulomes rachidiens peuvent provoquer des douleurs radiculaires, une perte des réflexes tendineux et des troubles de la sensibilité profonde (résultant de la localisation postérieure de la tumeur dans le canal rachidien). Parfois, il y a une image d'une lésion vertébrale transversale. Le syndrome de syringomyélie survient chez 80% des patients. Dans le liquide céphalo-rachidien, on trouve une dissociation protéine-cellule; augmentation de la pression jusqu'à 220-330 mm d'eau. st.
Chez les enfants, les kystes et les tumeurs vasculaires surviennent souvent le long de la ligne médiane et dans la fosse crânienne postérieure, principalement dans le cervelet. Une caractéristique de l'évolution de la maladie d'Hippel-Lindau dans l'enfance est l'apparition de symptômes de lésions du système nerveux dans le contexte des changements ophtalmologiques existants. L'hémorragie sous-arachnoïdienne peut être la seule manifestation du processus et de l'apparition de la maladie chez les enfants atteints d'une forme familiale de la maladie.
Hémangioblastome du nerf optique - une cause rare mais potentielle de cécité dans l'angiomatose cérébrorétinienne.
Des informations plus précises sur la maladie peuvent être obtenues grâce à un examen complet du patient par tomodensitométrie (CT), résonance magnétique nucléaire (RMN), tomographie par ultrasons (UST), pneumoencéphalographie, angiographie.
L'utilisation de la tomodensitométrie ces dernières années a permis d'augmenter le nombre de cas diagnostiqués in vivo de la maladie d'Hippel-Lindau et de détecter la maladie aux premiers stades cliniquement asymptomatiques et potentiellement curables de la maladie..
Le diagnostic différentiel des lésions vasculaires et kystiques est réalisé par une évaluation comparative de la tomodensitométrie en utilisant la technique standard et avec une amélioration du contraste intraveineux. Les patients atteints d'angiomatose rétinienne doivent obligatoirement subir une tomodensitométrie du cerveau, du pancréas, des reins, de la moelle épinière, surtout s'il existe un problème d'état somatique et des antécédents familiaux correspondants..
L'angiographie fournit des informations objectives sur la source de la croissance tumorale, la taille de la formation, sa connexion avec les gros vaisseaux et les organes parenchymateux. Les patients et leurs proches doivent être examinés chaque année.
Le diagnostic intravital précoce de la pathologie viscérale est difficile, même lorsque la prédisposition familiale est prise en compte. 25% des lésions sont retrouvées à l'autopsie.
Sur le plan histologique, l'angiome rétinien consiste en des vaisseaux capillaires ou légèrement élargis délimités par l'endothélium et un tissu réticulaire mince. Dans le protoplasme des cellules tumorales, le cholestérol entouré de gouttelettes lipidiques (les cellules dites de pseudoxanthome) se trouve entre les cordons capillaires. Il a été découvert par microscopie électronique que ces cellules, de par leur nature, ont des caractéristiques d'astrocytes fibreux imbibés de lipides plasmatiques à travers des fenestrations ultrastructurales de l'endothélium vasculaire. Les hémangioblastomes cérébelleux sont des conglomérats de petits capillaires tapissés de cellules endothéliales séparées par des cellules interstitielles ou stromales avec une abondance de cytoplasme vacuolés et riches en lipides.
La maladie est généralement détectée dans la deuxième décennie de la vie, soit par accident lors d'un examen de routine, soit en relation avec la survenue de complications. Les manifestations oculaires surviennent plus tôt que systémiques.
Sur le fond, les angiomes sont définis comme des formations arrondies de couleur rose blanchâtre ou rouge, de divers diamètres et degrés de proéminence. Le plus souvent, ils sont situés sur la périphérie moyenne. Une caractéristique des angiomes est la présence de vaisseaux artériels et veineux, dont le diamètre augmente à mesure que la tumeur se développe. Les angiomes qui atteignent des tailles importantes ont une activité exsudative particulièrement élevée, ce qui conduit à l'apparition d'un décollement séreux de la rétine.
La triade clinique est l'angiome, les vaisseaux d'alimentation dilatés et l'exsudat sous-rétinien. Dans certains cas, les modifications du fond d'œil peuvent ressembler à l'image de la maladie de Coates.
Le plus souvent, il y a une croissance endophyte des angiomes à l'intérieur du globe oculaire, parfois il y a une croissance exophytique en direction des couches profondes de la rétine. Les formations à croissance exophytique sont caractérisées par l'apparition précoce d'un décollement maculaire exsudatif de la rétine.
Les angiomes de localisation juxtapapillaire avec croissance exophytique sont distingués dans un groupe séparé. Cliniquement, ils se manifestent par l'image d'un œdème de la tête du nerf optique. Ce type d'angiome doit parfois être différencié de l'hémangiome discal caverneux et des néoplasmes malins..
L'angiographie par fluorescence (FAG) est une méthode précieuse pour le diagnostic précoce et différentiel des modifications du fond d'œil dans les formes effacées ophtalmoscopiquement de la maladie. La méthode permet de retracer les modifications très initiales des capillaires rétiniens sous forme de télangiectasies dans la zone périmaculaire et le réseau délicat de vaisseaux nouvellement formés, lorsque l'image n'est toujours pas informative ophtalmoscopiquement.
Dans la phase artério-veineuse de l'HTAP, une perfusion rapide de fluorescéine, un débit extravasal est déterminé et les limites de sa fuite dépassent considérablement les limites des croissances angiomateuses réelles. Avec une augmentation de l'angiome, des microanévrismes et des capillaires dilatés sont visibles sur l'angiographie. L'HAP permet de différencier les microanévrismes très fluorescents des petites hémorragies de couleur foncée qui étouffent la fluorescence. Avec la progression de la maladie, le vaisseau d'alimentation peut être déterminé par la méthode PAH plus tôt que par ophtalmoscopie: même avant la dilatation visible du vaisseau, un raccourcissement du temps de circulation apparaît dans les artères et veines d'alimentation. La méthode vous permet d'évaluer l'appartenance d'un vaisseau au système artériel ou veineux.
Les angiographies à la fluorescéine montrent un contraste des angiomes au début de la phase artérielle. L'angiographie permet de distinguer les vaisseaux artériels et veineux fournisseurs. La diffusion du colorant à l'extérieur des angiomes augmente au cours de l'étude. Il est nécessaire de surveiller toute la périphérie du fond de l'œil pour identifier les petites tumeurs indiscernables de l'ophtalmoscopie.
L'étude peut confirmer la présence d'un angiome juxtapapillaire.
Le pronostic des fonctions visuelles dans la maladie de Hippel-Lindau dépend d'un diagnostic précoce et opportun de la maladie.
Le pronostic de la vie du patient est déterminé par la présence de manifestations systémiques de la maladie (hémangioblastome du cervelet et de la moelle allongée, phéochromocytome, carcinome à cellules claires du rein, kystes des reins et du pancréas).
L'examen du patient, visant à identifier cette pathologie, doit être effectué régulièrement tout au long de sa vie:
La famille immédiate et les enfants du patient doivent être examinés selon un schéma similaire:
Le pronostic de la maladie de Hippel-Lindau est mauvais. Rupture d'angiomes, anévrismes avec hémorragie cérébrale consécutive, d'autres organes vitaux peuvent être mortels. La durée de vie moyenne d'un vacarme avec antiomatose cérébrorétinienne est de 40 ± 9 ans. L'hémangioblastome cérébelleux est la cause la plus fréquente de décès (47 ± 7% des cas) dans la maladie d'Hippel-Lindau.
En l'absence de prolifération vitréo-rétinienne prononcée, le laser et la cryothérapie restent des méthodes efficaces. Dans ce cas, pour le traitement au laser, il est préférable d'utiliser de faibles puissances avec une longue exposition de lasers rouges et proches infrarouges, car leur rayonnement pénètre profondément et uniformément dans les structures vasculaires, ce qui est très important pour travailler avec des formations massives. De plus, ce type de rayonnement est le plus efficace lorsque la transparence des supports optiques est insuffisante.
La photocoagulation est réalisée sur un laser argon monochromatique vert avec les paramètres suivants: diamètre du spot - 200-5 microns, temps d'exposition - 0,5 sec., Puissance - élevée. Il faut commencer par photocoagulation de l'angiome lui-même, après quoi il est possible d'appliquer plusieurs coagulats sur le vaisseau artériel qui l'alimente. À la fin de la procédure, l'angiome doit être uniformément blanc. Après le traitement, un contrôle angiographique est souhaitable..
Dans le cas où la taille de l'angiome dépasse un diamètre de la tête du nerf optique, la photocoagulation seule peut ne pas être suffisante et doit être complétée par une cryothérapie externe.
A un stade très avancé de la maladie, en présence d'un décollement rétinien exsudatif et éventuellement rhegmatogène, une intervention chirurgicale s'impose. Le point principal du traitement de la maladie d'Hippel-Lindau est sa rapidité. La détection de nouveaux angiomes doit être accompagnée de leur photocoagulation..
Plus la tumeur est petite, plus il est facile de la détruire complètement. Les angiomes juxtapapillaires à croissance exophytique ne sont pas soumis à une photocoagulation ni à une cryothérapie. Ces patients peuvent se voir proposer une radiothérapie externe..
La radiothérapie moderne sous forme d'irradiation focalisée par faisceau de protons est efficace dans les premiers stades de l'angiomatose rétinienne, mais il existe un risque élevé de développer une rétinopathie radiologique un an après le traitement..
Le traitement chirurgical comprend
Aux stades III et IV, une coagulation transsclérale est recommandée, pénétrant dans la tumeur, avec une aiguille de 1,5 mm passant à travers l'exsudat sous-rétinien.
Au stade IV, la diathermie est associée au drainage - excrétion du liquide sous-rétinien et à l'introduction d'une solution isotonique de chlorure de sodium, d'air ou de gaz dans la cavité oculaire afin d'aplatir le décollement.
Dans les stades initiaux des angiomes périphériques dans le quadrant temporal, la cryopexie transconjonctivale est pratique, dans les grands angiomes - transscléraux. T initial de congélation - -50-60 ° С.
L'exposition au laser pénètre plus significativement la masse de l'angiome, permet un contrôle précis de la puissance, de l'exposition, de la mise au point, de manière optimale pour la destruction des angiomes (inférieure ou égale à 3 tailles de la tête du nerf optique). La coagulation au laser argon vert et bleu est plus efficace que le krypton, en raison de la forte absorption des rayons argon dans les tissus remplis de sang.
Indicateurs de l'oblitération de l'angiome:
En l'absence d'angiome hémorragique de stade III en surface, la méthode de choix est la coagulation au laser argon; en présence d'hémorragies - coagulation au laser krypton. Dans l'angiome de stade IV avec exsudat, il est conseillé d'utiliser la coagulation au laser, affectant la partie interne de l'angiome, en association avec une diathermo- ou une cryocoagulation pour détruire sa partie externe.
La coagulation au laser ralentit considérablement la progression de la maladie et vous permet de préserver la vision plus longtemps.
Dans la littérature, il existe un rapport sur l'ablation chirurgicale réussie de l'hémangioblastome asymptomatique du nerf optique dans la maladie d'Hippel-Lindau sans troubles neurologiques persistants ni perte de vision. Avec le développement de complications (décollement de la rétine, glaucome secondaire), des opérations appropriées sont indiquées.
Le traitement de l'angioréticulomatose du cerveau et de la moelle épinière est chirurgical. Il est rapporté sur l'utilisation de la radiothérapie du cerveau (dose totale 9600R), à la suite de laquelle il y avait une amélioration à la fois de l'état général - les maux de tête ont disparu, la mémoire a été rétablie et l'état ophtalmologique: plusieurs angiomes du fond d'œil étaient désolés, recouverts de pigment sombre.
Selon les indications, un traitement anticonvulsivant, déshydratant, réparateur et réparateur est effectué. Dans le cas d'un carcinome rénal, une excision locale ou un simple isolement de la tumeur du tissu environnant est préférable.
La maladie d'Hippel-Lindau est caractérisée par une évolution lentement progressive. La maladie, qui a débuté dans l'enfance, se déroule relativement favorablement; elle peut devenir maligne à 35-40 ans et plus tard. Lorsqu'elle est localisée par angioréticulum dans les hémisphères cérébraux et dans le cervelet, la progression de la maladie, quel que soit l'âge, est extrêmement rapide.
Le syndrome est transmis de manière autosomique dominante avec pénétration incomplète.
Les angiomes rétiniens existent dès la naissance, mais commencent à apparaître cliniquement dans la plupart des cas à partir de la 2e ou 3e décennie de vie. Les ganglions angiomateux de la rétine sont souvent une manifestation du processus général, lorsque, avec l'implication du système nerveux, les reins, le pancréas, le foie et les ovaires sont affectés.
L'angiome se forme dans la partie interne de la rétine, à mesure qu'il se développe, il occupe toute son épaisseur. Les vaisseaux ampouloïdes dilatés et alambiqués sous forme de glomérules sont situés plus souvent à la périphérie du fond. Avec une croissance significative de l'angiome, les artères et les veines d'alimentation augmentent et sont situées tout le chemin de l'angiome à la tête du nerf optique.
La maladie survient chez les enfants et les jeunes, principalement des hommes. Plus souvent, un œil est affecté. Sur le fond des vaisseaux rétiniens sont dilatés, ectazés (macro et microanévrismes). Il y a un dépôt important d'exsudat solide intra- et sous-rétinien dans la zone des vaisseaux affectés et dans la zone centrale du fond d'œil.
Il y a souvent des hémorragies et des dépôts de cholestérol, un œdème rétinien dans la zone centrale et dans la zone des vaisseaux altérés. À la périphérie du fond, à la suite d'une exsudation intense des vaisseaux rétiniens affectés dans l'espace sous-rétinien, un décollement de la rétine vésiculaire exsudatif se produit.
Le processus peut capturer toute la rétine, le nerf optique est affecté. En fonction du degré de modification de la rétine, les fonctions visuelles sont altérées jusqu'à la cécité. Un diagnostic différentiel doit être réalisé avec le rétinoblastome. Maladie d'Hippel - Lindau. Le traitement est inefficace.
Les complications les plus graves sont l'hémophtalmie, le glaucome secondaire et le décollement de la rétine. Coagulation laser illustrée des vaisseaux affectés. Pour le décollement de la rétine, il se fait avec la libération de liquide sous-rétinien.
Les signes cliniques de la dystrophie rétinienne, selon l'étiologie, peuvent apparaître dès les premiers mois de vie.
Les patients se plaignent d'une vision floue au crépuscule ou d'une photophobie en lumière vive, d'une photopsie (éclairs de lumière), d'une métamorphopsie (distorsion de la forme des objets), d'une vision centrale diminuée et d'une désorientation dans l'espace. Les dystrophies rétiniennes sont souvent accompagnées d'erreurs de réfraction, de strabisme, de nystagmus Les dystrophies rétiniennes progressent lentement, entraînant une vision faible et la cécité.
Sur le fond le long des vaisseaux rétiniens, en partant de la périphérie, des dépôts de pigment brun foncé se forment, ressemblant à des corps osseux de différentes tailles et formes. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le nombre et la taille des dépôts pigmentaires augmentent, la zone de leur distribution se dilate lentement et capture les parties centrales de la rétine.
Les vaisseaux rétiniens deviennent étroits Le disque optique devient pâle, cireux et plus tard, l'image typique de l'atrophie du nerf optique se développe. Le processus est bilatéral, la maladie peut être accompagnée du développement de cataractes, d'une atrophie de la couche choriocapillaire et d'un œdème kystique de la macula. Le champ de vision se rétrécit progressivement de manière concentrique, la vision centrale diminue.
Les modifications du champ visuel se manifestent par des scotomes en forme d'anneau en fonction de la localisation des sites de dystrophie.
La cécité survient généralement entre 40 et 50 ans, rarement plus de 60 ans.
Il existe une forme de maladie sans dépôt pigmentaire, héréditaire de manière autosomique dominante ou récessive, avec un rétrécissement du champ visuel et une diminution ou absence de l'onde B sur l'électrorétinogramme
Le traitement consiste en la nomination de médicaments neurotrophiques avec l'utilisation prédominante du système d'irrigation dans l'espace rétrobulbaire pour un traitement local maximal et à long terme de la rétine et du nerf optique. Prescrire des agents qui améliorent la microcristallisation du nerf optique et de la choroïde: trental, cavinton - l'utilisation d'ENKAD (complexe ribonucléotidique), solution à 4% - cérébrolysine et antioxydants.
Récemment, des méthodes de revascularisation ont été utilisées sous forme de transplantation partielle de bandes des muscles oculomoteurs dans l'espace périchoroïdien afin d'améliorer la circulation sanguine dans la choroïde. Il est conseillé de suivre des cours de traitement au moins 2 fois par an..
Les patients se plaignent de cécité crépusculaire et nocturne. Avec l'ophtalmoscopie, de nombreux petits foyers blanchâtres et bien définis sont notés à la périphérie du fond d'œil, et parfois dans la région maculaire.
Un rétrécissement des vaisseaux rétiniens et une atrophie du nerf optique se développent progressivement. Le diagnostic repose sur le rétrécissement du champ visuel et les données du scotome annulaire et de l'électrorétinogramme (onde B diminuée ou absente). Le traitement est effectué en utilisant les mêmes moyens que pour la dystrophie pigmentaire rétinienne.
Au stade initial de la maladie, les enfants âgés de 4 à 5 ans commencent à se plaindre de photophobie, la vision est meilleure au crépuscule et pire à la lumière. À l'âge de 7-8 ans, une diminution de la vision centrale est déjà prononcée, un scotome apparaît dans le champ de vision.
La vision centrale tombe rapidement aux centièmes. Lors de l'ophtalmoscopie dans la région maculaire, le réflexe fovéal est absent, puis des modifications de l'épithélium pigmentaire apparaissent sous la forme de taches grises, jaunâtres ou brunâtres. Un réflexe de bronze se produit dans la zone touchée. Il y a décoloration (blanchiment) de la moitié temporale de la tête du nerf optique.
Les études électrophysiologiques révèlent une diminution des indicateurs de l'électrooculogramme et de l'électrorétinogramme maculaire.
Parallèlement aux méthodes ci-dessus de traitement des dystrophies rétiniennes, une stimulation avec un laser infrarouge à faible énergie est possible..
Dans la zone maculaire, un foyer en forme de kyste de couleur jaune est formé, de forme arrondie correcte, ressemblant au jaune d'un œuf cru. L'accumulation de transsudat sous l'épithélium pigmentaire peut atteindre 1 à 2 diamètres de la tête du nerf optique. La rétine environnante n'est généralement pas affectée
La vision diminue légèrement dans la phase de formation du kyste et diminue fortement lorsqu'elle se rompt. Au moment de la rupture du kyste, des hémorragies et des œdèmes surviennent dans la rétine et dans la choroïde. À l'avenir, le stade de la cicatrisation et de l'atrophie rétinienne commence. Les études électrophysiologiques révèlent une diminution des indicateurs d'électrooculogramme, les indicateurs d'électrorétinogramme ne changent pas.
Le traitement consiste en la nomination d'angioprotecteurs, d'antioxydants et d'un inhibiteur des prostaglandines, qui sont abondants dans le contenu du kyste dans la région maculaire..
La maladie apparaît dans les deux premières décennies de la vie. Le plus souvent, les femmes sont malades. Pseudoxanthome élastique symétrique jaunâtre et granuleux dans les aisselles, la fosse ulnaire et poplitée avec une atrophie cutanée ultérieure sous forme de flasque, le pliage est typique de la maladie..
La maladie est basée sur des dommages aux vaisseaux sanguins dus à une destruction généralisée du tissu élastique, accompagnée de changements inflammatoires et d'un dépôt de calcium dans la paroi vasculaire. Les patients présentent des troubles circulatoires dans les vaisseaux des membres inférieurs, une angine de poitrine, des accidents vasculaires cérébraux, des saignements gastro-intestinaux.
Chez 50% des patients, les lésions rétiniennes se manifestent sous la forme de bandes sinueuses brun rougeâtre, grises, s'étendant radialement de la tête du nerf optique plus profondément que les vaisseaux rétiniens. L'apparition de rayures est associée à des ruptures de la plaque vitreuse de la choroïde en raison de la destruction de sa couche élastique.
Aux stades précoces, à la périphérie de la rétine, apparaissent des taches roses orangées uniques ou groupées. Certains ont un centre blanc brillant, tandis que d'autres ont des pigments autour du bord de la tache. Une diminution de la vision centrale est causée par des changements dans la région maculaire dus au détachement exsudatif-hémorragique de l'épithélium pigmentaire et à la formation de néovascularisation sous-rétinienne, de cicatrices et d'atrophie de la choroïde.
La maladie est de nature familiale avec hérédité de manière autosomique dominante. La dystrophie centrale sénile est courante et devient la principale cause de perte de vision centrale dans la seconde moitié de la vie dans la population des pays développés. Il y a plusieurs stades de la maladie.
Au stade initial, non exsudatif, une petite dyspigmentation focale apparaît, sur le fond de laquelle apparaissent des foyers ovales jaune clair - des druses, représentant une accumulation de substance colloïdale sous l'épithélium pigmentaire.
Les drusen durs provoquent une atrophie de l'épithélium pigmentaire et de la couche choriocapillaire. Les drusens mous conduisent au détachement exsudatif de l'épithélium pigmentaire et du neuroépithélium. Les druses situées même dans la fosse neutre ne provoquent pas de déficience visuelle. Métamorphopsies possibles.
Le stade exsudatif-hémorragique est caractérisé par un œdème rétinien dans la région maculaire ou paramaculaire. À la suite du détachement de l'épithélium pigmentaire avec un transsudat de la plaque vitreuse, un foyer ovale ou ovale se forme sous la forme d'un dôme, avec des limites claires, de couleur jaunâtre, jusqu'à plusieurs diamètres de la tête du nerf optique.
Ces changements sont particulièrement bien observés avec l'ophtalmoscopie en lumière réfléchie. Les fonctions visuelles sont légèrement réduites. On note des scotomes relatifs, des métamorphopsies, des micropsies, des photopsies. Sur une angiographie fluorescente, le liquide séreux dans la zone de détachement de l'épithélium pigmentaire est tôt coloré avec un agent de contraste, formant un foyer d'hyperfluorescence avec des limites claires.
Le détachement peut ne subir aucune dynamique pendant une longue période, il peut disparaître ou augmenter spontanément. Avec les lacunes, la vision diminue fortement. Une forte diminution de la vision, de la buée, du scotome, de la courbure et un changement de forme des objets se produisent avec le détachement exsudatif du neuroépithélium en raison d'une violation de la fonction de barrière et d'une forte connexion des cellules épithéliales pigmentaires.
La vision est améliorée lorsque des lentilles positives sont placées sur l'œil. Sur le fond, généralement au centre, une formation de disque en relief sans limites claires est visible. À l'avenir, des vaisseaux nouvellement formés d'origine choroïdienne participent à la formation d'une membrane néovasculaire qui, en raison de la porosité des parois des vaisseaux, conduit à l'apparition d'hémorragies..
Dans de rares cas, une percée de l'hémorragie sous-rétinienne dans le corps vitré avec le développement de l'hémophtalmie est possible. L'angiographie à la fluorescéine est d'une grande importance dans le diagnostic de la membrane néovasculaire, où la membrane dans les phases précoces est visible sous la forme d'un lacet ou d'une roue de bicyclette.
Le stade cicatriciel est caractérisé par le développement de tissu cicatriciel dans la rétine, une forte diminution de la vision.
Le traitement initial consiste à prescrire des agents améliorant la microcirculation dans la rétine et la choroïde (antiagrégants plaquettaires, antioxydants et angioprotecteurs). La stimulation de la rétine avec un rayonnement laser à faible énergie est montrée. Dans la forme exsudative, une thérapie de déshydratation et une coagulation au laser de la rétine dans la zone centrale sont utilisées. La membrane néovasculaire sous-rétinienne nécessite une coagulation directe au laser. L'amélioration de l'apport sanguin au pôle postérieur de l'œil est possible grâce à diverses opérations de revascularisation et de vaso-reconstruction.
La maladie survient après un stress émotionnel, un refroidissement, des infections virales.
En raison d'une hémocirculation altérée dans les zones maculaire et péripapillaire de la couche choriocapillaire, un détachement exsudatif de l'épithélium pigmentaire se produit en raison de l'accumulation d'exsudat séreux entre la plaque vitreuse et l'épithélium. Il y a une légère diminution de l'acuité visuelle, des métamorphopsies, des micropsies et un scotome central positif apparaissent.
Sur le fond dans les régions centrales, un foyer limité rond ou ovale est déterminé, avec des contours clairs, d'une couleur plus foncée que la rétine environnante, faisant quelque peu saillie dans le corps vitré. En cas de maladie prolongée pendant plusieurs semaines, des précipités jaunâtres ou gris apparaissent sur la face postérieure de la rétine.
La prévision est favorable. Le liquide sous-rétinien est absorbé et la vision est restaurée. Chez la moitié des patients, en raison d'un défaut de l'épithélium pigmentaire, la maladie récidive en raison de l'apparition de nouveaux points de filtration, ce qui peut être compliqué par le développement d'une dystrophie rétinienne secondaire.
Pour le diagnostic et le choix du traitement, une angiographie fluorescente est utilisée, lorsqu'un point de filtration est détecté dans la phase précoce de l'angiographie en raison d'un défaut de l'épithélium pigmentaire.
Le traitement consiste en la nomination d'injections parabulbaires de dexazone, d'angioprotecteurs, d'antioxydants, d'inhibiteurs de prostaglandine (indométacine) et de coagulation laser (directe et indirecte).
Dans d'autres endroits, la rétine est reliée de manière lâche à la choroïde. La rétine est constamment impliquée dans le processus pathologique sous l'influence de modifications de la choroïde (inflammation, tumeur, dégénérescence) et du corps vitré (hémorragie, fibrose, amincissement, infiltration inflammatoire).
Les causes les plus courantes de décollement de la rétine sont les traumatismes du globe oculaire et la myopie élevée. Ces changements peuvent provoquer les minuscules déchirures qui sous-tendent le décollement de la rétine. Un liquide pénètre sous la rétine à partir du corps vitré, ce qui exfolie la rétine sous la forme d'une bulle de différentes tailles et formes. Les patients se plaignent d'une diminution de l'acuité visuelle, d'une perte du champ visuel, de l'apparition de taches mobiles ou fixes, de défauts sous la forme d'un «rideau».
Lors de l'examen du champ visuel, des défauts correspondant au site de décollement de la rétine sont notés. L'échographie est d'une grande valeur pour le diagnostic du décollement de la rétine. Une cycloscopie et une gonioscopie sont effectuées pour détecter les ruptures à l'extrême périphérie de la rétine..
En lumière transmise sur fond de réflexe rouge, un film en forme de voile est visible, qui change de position lorsque le globe oculaire bouge. Les vaisseaux rétiniens sont tordus, de couleur rouge-lilas, pliés à travers les parties saillantes de la rétine
Avec une augmentation de la durée de la maladie et un diagnostic tardif, la rétine détachée s'épaissit progressivement, perd sa mobilité, se dilate mal et prend la forme de cordons blancs ou grisâtres et de plis en étoile.
Diverses techniques chirurgicales ont été développées pour traiter le décollement de la rétine. L'opération est effectuée d'urgence avec de nouveaux détachements. Il est important de localiser l'emplacement de la déchirure rétinienne. En cas de décollements plats avec ruptures maculaires et paramaculaires, des bords laser ou photocoagulables et des zones de rupture rétinienne sont réalisés pour le fixer avec une cicatrice postcoagulante
Appliquer diathermocoagulation, cryopexie, blocage des ruptures rétiniennes en appuyant sur la sclère avec une éponge en silicone, dépression circulaire sur toute la circonférence, etc. Le pronostic dépend de la durée du décollement de la rétine, de la taille et de la pureté de ses cassures, du degré d'adhérence de la rétine détachée, soumise au repos au lit
Des réopérations sont souvent nécessaires. Il n'est pas toujours possible de restaurer une acuité visuelle élevée et une vision périphérique normale en raison de processus dégénératifs dans la rétine. Cependant, même si le résultat minimum du traitement est attendu, le patient doit être opéré.
Dans les pays développés, la rétinopathie de la prématurité est devenue la principale cause de cécité et de basse vision depuis l'enfance, sa fréquence atteint 12,2-24,7 pour 1000000 prématurés survivants.
La maladie a été décrite pour la première fois en 1942 par T Terry sous le nom de «fibroplasie rétrolentale».
Pour comprendre les processus pathologiques se produisant dans la rétine dans la rétinopathie de la prématurité, la connaissance de la vasculogenèse normale de la rétine est nécessaire. La vascularisation rétinienne commence à 16 semaines de gestation. Le disque optique étant situé médialement à partir du centre de la rétine, les vaisseaux, pénétrant dans la rétine à travers le nerf optique, atteignent d'abord la périphérie du fond de l'œil du côté nasal (à 32 semaines de gestation). et puis - du temporel (au moment de la naissance).
Chez un bébé prématuré, la vascularisation rétinienne est incomplète. Plus la prématurité est profonde, plus les zones avasculaires de la rétine sont étendues. Chez les enfants présentant une immaturité sévère, le processus de vascularisation est perturbé et une croissance vasculaire pathologique commence, accompagnée d'une prolifération fibroblastique, à la frontière avec les zones avasculaires de la rétine.
Ces changements sous-tendent la rétinopathie de la prématurité. Un facteur étiologique important de la rétinopathie de la prématurité est l'oxygénothérapie intensive, entraînant une vasoconstriction des vaisseaux sanguins et une altération de la genèse des vaisseaux rétiniens. Pour évaluer les manifestations cliniques de la maladie, une classification internationale est utilisée (1984).
Selon la gravité des modifications vasculaires, on distingue 5 stades de rétinopathie de la prématurité.
Stade I - la formation d'une ligne de démarcation entre la rétine vascularisée et avasculaire. La ligne est dans le plan de la rétine, de couleur blanchâtre. Vaisseaux rétiniens devant la ligne tortueuse.
Stade II - à la place de la ligne de démarcation, une tige jaunâtre apparaît, faisant saillie sur le plan de la rétine. Les vaisseaux rétiniens devant la tige sont fortement dilatés, tordus, divisés au hasard, formant des "brosses" aux extrémités. À ce stade de la maladie, un œdème périfocal du corps vitré est souvent observé. Aux stades I-II de la rétinopathie de la prématurité, dans la plupart des cas, une régression spontanée se produit avec des changements résiduels minimes dans le fond d'œil.
Stade III (prolifération extrarétinienne) - la prolifération extrarétinienne des vaisseaux se produit sur le site de la tige, l'activité vasculaire et l'exsudation dans le corps vitré augmentent. Les zones de prolifération extrarétinienne peuvent être localisées dans 1 à 2 méridiens ou dans un secteur du fond d'œil.
Dans de tels cas, une régression spontanée de la maladie est également possible. La propagation de la prolifération extrarétinienne à 5 méridiens consécutifs et 8 méridiens totaux au stade III est décrite comme un stade seuil. Une régression spontanée de la maladie est possible jusqu'au stade seuil. Après le développement de l'étape III, le processus devient irréversible..
Stade IV - décollement rétinien partiel par traction-exsudative.
Stade IVa - sans implication de la zone maculaire dans le processus, stade IV b - avec décollement de la rétine dans la région maculaire.
Stade V - décollement rétinien total en forme d'entonnoir. Attribuer des formulaires ouverts, semi-fermés et fermés.
Selon la localisation du processus pathologique dans la rétine, 3 zones sont distinguées.
Avec cette forme, les vaisseaux du pôle postérieur de l'œil sont fortement tordus, dilatés et forment des arcades à la frontière avec les zones avasculaires. En règle générale, on observe une rigidité pupillaire, une néovascularisation de l'iris, une exsudation prononcée dans le corps vitré.
L'évolution active de la rétinopathie de la prématurité a une durée différente et se termine par une régression spontanée aux stades I et II, ne laissant presque aucune conséquence affectant les fonctions visuelles. À partir du stade III, des troubles oculaires morphologiques et fonctionnels prononcés sont notés.
Au stade cicatriciel de la maladie, l'incomplétude de la vascularisation, la ramification anormale des vaisseaux, la télangiectasie, la tortuosité ou le redressement des arcades temporales de l'arbre vasculaire, etc. sont déterminées déformation de la macula et de la tête du nerf optique, formation de plis en croissant de la rétine et décollement de la rétine par traction.
Les complications tardives de la rétinopathie cicatricielle entraînent des opacités cornéennes, des cataractes, un glaucome secondaire, une subatrophie du globe oculaire, à un âge plus avancé - des décollements de la rétine Presque dans 70% des cas, la myopie se développe à l'âge de 12 mois de la vie de l'enfant, nécessitant une correction des lunettes
Pour identifier la rétinopathie de la prématurité et prévenir ses complications, un ophtalmologiste doit examiner les enfants pesant moins de 2000 g à la naissance, âgés de moins de 35 semaines, ainsi que les enfants plus âgés qui reçoivent une oxygénothérapie pendant une longue période et présentent des facteurs de risque (dysplasie bronchopulmonaire, leucémie périventriculaire, hémorragie intraventriculaire infection sévère - septicémie)
Utilisation dangereuse et prolongée de concentrations élevées d'oxygène (ventilation artificielle des poumons utilisant 80-100% d'oxygène pendant plus de 3 jours) et fluctuations importantes des taux de gaz sanguins, anémie précoce (les premiers jours de la vie), périodes d'hypocapnie
Il est nécessaire de prêter attention aux antécédents obstétricaux et gynécologiques de la mère afin d'identifier les facteurs prénataux qui contribuent à l'hypoxie intra-utérine et à l'altération du système vasculaire fœtal, qui jouent un rôle important dans le développement de la rétinopathie de la prématurité
Le premier examen est réalisé à 31-32 semaines de gestation (le moment de l'apparition de la rétinopathie de stade I de la prématurité de 31 à 46 semaines de gestation est de 5 à 7 semaines après la naissance) Plus l'âge gestationnel est court, plus une rétinopathie tardive peut se développer. rétinopathie fulminante, le premier examen est réalisé 3 semaines après la naissance
La progression de la rétinopathie à partir du moment où les premiers signes de la maladie apparaissent jusqu'au stade seuil prend 3 à 14 semaines, et avec la rétinopathie fulminante - seulement 3 à 4 semaines
Lorsque des zones avasculaires de la rétine sont détectées lors du premier examen de l'enfant, elles sont observées une fois toutes les 2 semaines jusqu'à la fin de la vasculogenèse rétinienne ou jusqu'à l'apparition des premiers signes de rétinopathie. journées
Le traitement de la rétinopathie de la prématurité consiste à limiter la zone de la rétine avasculaire, en empêchant le développement ultérieur et la propagation de la néovascularisation par cryopexie transsclérale, laser et photocoagulation. Pour la traction vitreuse des stades IV-V, une vitrectomie est utilisée, pour les décollements de rétine, un remplissage scléral est utilisé.
Traitement préventif - la coagulation cryo ou laser des zones avasculaires de la rétine doit être effectuée au plus tard 72 heures après la détection du stade seuil de la maladie.Après le traitement, des examens sont effectués une fois par semaine pendant 1 mois, puis une fois par mois jusqu'à ce que le processus se stabilise.
Avec le développement d'un composant exsudatif prononcé et des hémorragies, en collaboration avec un néonatologiste, la déshydratation (lasix, diacarbe, etc.), la membrane protectrice (dicinone, émoxipine, etc.), le traitement par stéroïdes locaux (dexaméthasone 0,1%) sont effectués pendant 10 à 14 jours
Les enfants atteints de rétinopathie de la prématurité, même après les premiers stades de la maladie, ont besoin d'une surveillance constante du dispensaire en raison du risque élevé de développer des complications tardives, des troubles oculomoteurs et réfractifs.