L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement, qui consiste en la taille disproportionnée de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.
Les symptômes de la malformation d'Arnold Chiari se manifestent sous la forme d'étourdissements fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les signes d'anomalie peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple après une infection virale, une bosse à la tête ou d'autres facteurs de provocation. Et cela peut arriver à n'importe quelle étape de la vie..
L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte de la moelle épinière et du cervelet, à la suite de laquelle apparaissent des syndromes craniospinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et de la tumeur vertébrale. Chez la plupart des patients, l'anomalie du développement du rhombencéphale est associée à d'autres troubles de la moelle épinière - des kystes qui provoquent une destruction rapide des structures vertébrales.
La maladie a été nommée d'après le pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du 18e siècle, et le médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie en même temps. La prévalence du trouble varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. Il y a principalement une anomalie d'Arnold Chiari de 1 et 2 degrés, et les adultes avec des anomalies de type 3 et 4 ne vivent pas longtemps.
La malformation d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La malformation de Chiari de type 2 est caractérisée par un changement de localisation de la moelle allongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins courant, caractérisé par des déplacements prononcés de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans son décalage vers le bas.
Selon un certain nombre d'auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, combiné à diverses anomalies dans les parties du cerveau. La malformation d'Arnold Chiari de grade 1 est la forme la plus courante. Ce trouble est une descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement de la moelle allongée vers le bas, souvent la pathologie est accompagnée de diverses violations de la frontière cranio-vertébrale.
Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de vie. Il est à noter que l'évolution asymptomatique de l'ectopie des amygdales cérébelleuses ne nécessite pas de traitement et apparaît souvent accidentellement à l'IRM. À ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal connues. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.
Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:
Selon la fréquence d'apparition, les symptômes suivants sont distingués:
La malformation de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) associe la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec protrusion de la moelle épinière). Les symptômes neurologiques se développent dans le contexte de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, une hydrocéphalie est présente, souvent un rétrécissement de l'aqueduc cérébral. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.
L'opération de la méningomyélocèle est effectuée dans les premiers jours après la naissance. L'élargissement chirurgical ultérieur de la fosse postérieure permet de bons résultats. De nombreux patients nécessitent une dérivation, en particulier pour la sténose de l'aqueduc sylvien. Avec une anomalie du troisième degré, une hernie crânienne au bas de l'occiput ou dans la région cervicale supérieure est associée à des troubles du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capte le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.
Cette pathologie est très rare, a un mauvais pronostic et raccourcit considérablement l'espérance de vie même après la chirurgie. Combien une personne vivra après une intervention opportune, il est impossible de le dire avec certitude, mais très probablement pas pour longtemps, car cette pathologie est considérée comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie isolée du cervelet et n'appartient pas aujourd'hui aux complexes de symptômes d'Arnold-Chiari..
Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement, sur plusieurs années et s'accompagnent de l'inclusion dans le processus de la moelle épinière cervicale supérieure et de la moelle allongée distale avec perturbation du cervelet et du groupe caudal des nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant une anomalie d'Arnold-Chiari, trois syndromes neurologiques sont distingués:
La douleur à l'arrière de la tête et du cou peut augmenter avec la toux et les éternuements. La sensibilité à la température et à la douleur et la force musculaire diminuent dans les mains. Des évanouissements, des étourdissements se produisent souvent et la vision se détériore chez les patients. Avec une forme avancée, une apnée (arrêt respiratoire à court terme), des mouvements oculaires rapides et incontrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé apparaissent.
Un signe clinique intéressant chez ces personnes est la provocation de symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) par des efforts, des rires, une toux, une panne de Valsalva (augmentation de l'expiration avec le nez et la bouche fermés). Avec une augmentation des symptômes focaux (tige, cérébelleux, rachidien) et de l'hydrocéphalie, se pose la question de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).
Le diagnostic d'anomalie de type 1 ne s'accompagne pas de lésion médullaire et se fait principalement chez l'adulte par tomodensitométrie et IRM. Selon l'examen post-mortem, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96-100%) chez les enfants atteints d'une hernie du canal rachidien. À l'aide de l'échographie, il est possible de déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalo-rachidien circule facilement dans l'espace sous-arachnoïdien.
Une radiographie latérale et une image IRM du crâne montrent l'expansion du canal de la colonne vertébrale aux niveaux C1 et C2. Lors de l'angiographie des artères carotides, on observe la flexion de l'amygdale par l'artère cérébelleuse. La radiographie montre des changements concomitants dans la région cranio-vertébrale comme le sous-développement de l'atlas, le processus odontoïde de l'épistrophée, le raccourcissement de la distance atlantooccipitale.
Avec la syringomyélie, une radiographie latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du foramen magnum, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau C1-C2. De plus, une IRM et un examen radiographique invasif doivent être effectués.
La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison de la détection de tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, le diagnostic correct est aidé par les manifestations externes chez les patients: une racine des cheveux basse, un cou raccourci, etc., ainsi que la présence de signes craniospinaux de modifications osseuses à la radiographie, au scanner et à l'IRM.
Aujourd'hui, le «gold standard» pour diagnostiquer le trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO comprennent l'hydropisie, une tête en forme de citron et un cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts ne considèrent pas ces manifestations comme spécifiques..
Pour clarifier le diagnostic, différents plans de balayage sont utilisés, grâce auxquels il est possible de détecter plusieurs symptômes indicatifs de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez simple. Compte tenu de cela, l'échographie reste l'une des principales options de numérisation pour exclure la pathologie fœtale au cours des deuxième et troisième trimestres..
En cas d'évolution asymptomatique, une observation constante avec échographie et examen radiographique réguliers est indiquée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, le patient se voit prescrire un traitement conservateur. Il comprend une variété d'options utilisant des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Les AINS les plus courants comprennent l'ibuprofène et le diclofénac.
Vous ne pouvez pas vous prescrire vous-même des anesthésiques, car ils comportent un certain nombre de contre-indications (par exemple, l'ulcère gastro-duodénal). En cas de contre-indication, le médecin sélectionnera une option de traitement alternative. Une thérapie de déshydratation est prescrite de temps en temps. Si dans les deux à trois mois il n'y a aucun effet d'un tel traitement, une opération est réalisée (expansion du foramen occipital, ablation de l'arc vertébral, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est nécessaire pour éviter à la fois des interventions inutiles et des retards dans l'opération..
Chez certains patients, la révision chirurgicale est le diagnostic final. Le but de l'intervention est d'éliminer la compression des structures nerveuses et de normaliser la dynamique du LCR. Ce traitement se traduit par une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration du toucher et de la mobilité.
Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Des rechutes peuvent survenir dans les trois ans suivant l'intervention. Selon la décision de la commission médicale et sociale, ces patients se voient attribuer un handicap.
L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 1 est détectée sous la forme d'un prolapsus de structures situées dans la fosse crânienne postérieure dans la cavité du canal rachidien légèrement en dessous du niveau du BZO. Dans la pathogenèse de la maladie, 3 liens indépendants peuvent être distingués: l'hérédité, un traumatisme antérieur, un coup de liquide céphalo-rachidien de type hydrodynamique sur les parois du canal médullaire. Cette pathologie existe souvent avec la pathologie de la moelle épinière (plus souvent, des kystes).
L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 1 a une symptomatologie clinique assez spécifique, qui joue un rôle important dans le diagnostic différentiel des maladies de divers systèmes. Ainsi, les éléments suivants sont considérés comme les principaux signes cliniquement significatifs d'un processus pathologique:
Le type de traitement est choisi en fonction des symptômes cliniques: sa luminosité et son degré de progression. Si la clinique est représentée par des syndromes douloureux mineurs, le rôle principal est attribué au traitement conservateur, basé sur l'utilisation de myorelaxants et d'AINS. Si le patient présente des symptômes neurologiques progressifs, il faut recourir à un traitement chirurgical..
Si le traitement conservateur ne donne pas d'effet dans les 60 à 90 jours, il est nécessaire de penser à un traitement chirurgical.
L'essence du traitement chirurgical est d'augmenter le volume de la fosse crânienne postérieure et d'élargir le foramen occipital, ce qui entraîne une décompression des structures cérébrales comprimées..
Cette anomalie appartient à la catégorie des congénitaux et représente un écart entre la taille des structures cérébrales et la fosse crânienne postérieure, ce qui conduit à une luxation du cervelet, qui sort du grand foramen de la base du cerveau et est altérée. Cette pathologie est nommée d'après les noms de deux scientifiques qui à différents moments ont décrit ses symptômes.
En fait, cette anomalie est une découverte hétérotopique de la moelle allongée et du cervelet dans un canal rachidien trop dilaté. Cette maladie congénitale conduit au développement de divers symptômes neurologiques qui sont perçus par les médecins neurologues comme des symptômes de sclérose en plaques, de syringomyélie ou de croissance tumorale située dans la fosse postérieure. Cette anomalie dans la plupart des cas (environ 80%) est adjacente à la syringomyélie, qui se caractérise par l'apparition de kystes spinaux.
Il existe quatre types de cette pathologie, mais les deux premiers types sont plus courants, car la vie est impossible avec les types 3 et 4.
La malformation d'Arnold Chiari de type 1 comprend un déplacement des structures cérébrales de la fosse crânienne postérieure sous le foramen magnum: les amygdales cérébelleuses, une ou deux, descendent dans le canal rachidien, souvent en raison du déplacement de la moelle allongée.
La pathogenèse au stade actuel de développement de la médecine est inconnue. On suppose que les facteurs héréditaires, les facteurs traumatiques lors de l'accouchement (traumatisme crânien à la naissance) et l'augmentation de la pression intracrânienne jouent ici un rôle, provoquant le choc du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal central de la moelle épinière..
Avec cette maladie, trois syndromes peuvent survenir:
Les symptômes actifs commencent à apparaître entre 30 et 40 ans. Il y a une douleur et une douleur dans la colonne cervicale, qui augmente avec les éternuements et la toux. Au fil du temps, la force musculaire diminue, la sensibilité de la peau des mains, à la fois à la douleur et à la température, est perturbée. La spasticité des jambes et des bras augmente, des évanouissements, des vertiges apparaissent, l'acuité visuelle diminue et, en cas de négligence, des crises d'apnée surviennent périodiquement.
Dans le cas de la malformation d'Arnold Chiari de type 1, le standard de diagnostic avec un degré élevé de certitude est une IRM du cerveau.
Dans le traitement de la forme latente de la maladie, l'observation en dynamique et l'examen du patient chaque année jouent le rôle principal. Avec des symptômes mineurs - douleur dans la colonne cervicale, étourdissements - un traitement conservateur avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens est prescrit et une thérapie de déshydratation utilisant des diurétiques est périodiquement effectuée. Si une telle thérapie est inefficace, une intervention chirurgicale est prescrite, dont le but est de décompresser les structures cérébrales. Après le traitement, les symptômes disparaissent presque toujours et la fonction motrice et la sensibilité peuvent être partiellement restaurées.
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L'anomalie d'Arnold-Chiari est une condition pathologique dans laquelle les amygdales cérébelleuses sont déplacées dans le canal rachidien supérieur. Cela est dû à la taille trop petite de la région du crâne dans laquelle se trouve le cervelet..
Selon les données médicales, l'anomalie d'Arnold-Chiari survient chez 3 à 7 personnes pour 100 000 habitants sur la planète. Dans 75 à 80% des cas, cette maladie est associée à la syringomyélie..
En règle générale, la malformation d'Arnold-Chiari de type 1 se produit sous une forme légère. Le symptôme le plus courant est les maux de tête, qui sont ressentis comme une pression à l'arrière de la tête. Lorsque vous toussez, cette douleur s'intensifie. Parfois, cette pathologie se déroule sans symptômes. Les patients atteints de cette pathologie se plaignent de faiblesse des membres, d'étourdissements, d'évanouissements et de vision floue. Dans les cas graves, une paralysie des membres peut survenir. En règle générale, les manifestations de la maladie sont bilatérales. Les enfants atteints de malformation d'Arnold-Chiari développent souvent une hydrocéphalie. De plus, ces enfants souffrent de divers troubles neurologiques pouvant entraîner la mort..
Il existe 4 types de pathologie:
le cervelet est déplacé sans déplacement de la moelle allongée. Ce type de maladie peut également avoir un caractère acquis..
déplacement marqué du cervelet et luxation de la moelle allongée.
la forme la plus grave de la maladie, dans laquelle la moelle allongée et le cervelet sont coincés dans le canal rachidien. Ce type de pathologie s'accompagne de symptômes neurologiques très sévères..
malformation congénitale du cervelet.
Les examens neurologiques de routine (et les examens neurologiques de routine) ne permettent pas au médecin de poser un diagnostic précis car les seuls symptômes du patient ne peuvent être invoqués. Pour poser un diagnostic précis, une série d'études spécifiques utilisant des équipements modernes est nécessaire. Dans notre clinique, les patients suspects de cette pathologie subissent sans faute un examen neurologique complet. En outre, les patients doivent se voir prescrire des diagnostics instrumentaux, à savoir, la radiographie, la tomodensitométrie (CT, CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM, MRT / IRM). Un diagnostic précis est fait par IRM du cerveau et / ou de la moelle épinière cervicale. Les données IRM (MRT / IRM) sont utilisées par les médecins pour évaluer le degré de compression du foramen occipital. La tomodensitométrie (TDM, TDM) est souvent utilisée en cas de suspicion de pathologie chez l'enfant. Cette méthode de diagnostic vous permet d'identifier le degré d'hydrocéphalie.
Le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari dans les établissements médicaux israéliens est prescrit sur une base individuelle. Le département de neurochirurgie du premier centre médical de Tel Aviv emploie les meilleurs neurologues et neurochirurgiens d'Israël, qui ont une vaste expérience dans le traitement réussi des troubles neurologiques. En fonction des symptômes de la pathologie, notre clinique propose au patient des méthodes de traitement conservatrices et chirurgicales. Si les symptômes de la maladie sont absents ou légers, le patient doit subir des examens préventifs réguliers pour maintenir la situation sous contrôle constant. Dans le cas où la seule manifestation de la maladie est une douleur modérée, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires sont utilisés pour le traitement, qui sont prescrits au patient selon divers schémas. L'action de ces médicaments vise à soulager la douleur et à soulager les tensions musculaires du cou. De plus, des massages relaxants et des blocs neuromusculaires sont prescrits au patient. Notez qu'un tel traitement n'agit que de manière symptomatique et ne garantit pas au patient un résultat positif stable dans le traitement de la maladie. Si à 2 à 3 mois le traitement médicamenteux de l'anomalie d'Arnold-Chiari n'apporte pas les résultats escomptés ou si le patient présente des troubles neurologiques (faiblesse des membres, engourdissement), l'opération est effectuée. Le but de l'opération pour cette pathologie en Israël est d'éliminer les défauts conduisant à une compression du cerveau, d'éliminer l'hydrocéphalie et de normaliser le mouvement du liquide céphalo-rachidien. La malformation d'Arnold-Chiari est éliminée avec les interventions chirurgicales suivantes:
Si l'anomalie d'Arnold-Chiari est accompagnée d'hydrocéphalie, alors dans les cliniques israéliennes, le patient subit une opération de contournement. Méthodes de traitement innovantes Au First Medical Center de Tel Aviv, les patients atteints d'anomalie d'Arnold-Chiari sont traités avec un traitement parcimonieux, après quoi les patients reviennent à la vie en peu de temps. Nous effectuons des opérations chirurgicales en utilisant la dernière génération de technologie endoscopique, ce qui nous permet de minimiser l'effet traumatique d'une intervention chirurgicale. De telles interventions chirurgicales mini-invasives sont très efficaces, permettant au patient de se passer de médicaments..
Dr Ha-Levi, neurologue - consultation
Sources: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/
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Dans certaines conditions, les bébés naissent avec des maladies congénitales. Anomalie d'Arnold-Chiari - une maladie cérébrale associée à des dysfonctionnements du cervelet, medulla oblongata, il existe plusieurs variantes, présente des symptômes spécifiques qui accompagnent une personne toute sa vie ou se développent avec le temps. Le syndrome d'Arnold-Chiari chez un fœtus ou un adulte affecte le travail du centre vasomoteur et respiratoire.
La position basse des amygdales cérébelleuses est une affection congénitale, les structures du cerveau de la tête descendent dans le foramen magnum. Le processus implique généralement la moelle allongée et le cervelet. La maladie d'Arnold Chiari est détectée chez certaines personnes tout à fait par accident, par exemple lors d'un examen en raison d'une autre pathologie. Au premier stade, l'évolution de la maladie est bénigne et souvent invisible. Dans cette situation, la malformation d'Arnold-Chiari ne constitue pas une menace pour la santé du corps..
La pathologie peut être pratiquement asymptomatique, mais cette maladie est souvent associée à la syringomyélie (nom de la maladie de la matière grise de la moelle épinière). L'absence de traitement peut provoquer une hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le crâne), un infarctus cérébral et d'autres pathologies dangereuses, des cas de handicap ont été notés. La capacité d'identifier un défaut peut être immédiatement après la naissance ou après 20-30 ans. La malformation de Chiari peut être l'un des 4 types.
Anomalie d'Arnold Chiari 1 degré - les structures de la section postérieure sont souvent enfreintes en raison de la sortie par le foramen occipital. Cette situation entraîne une accumulation de liquide céphalo-rachidien. La malformation de Chiari du premier degré est un déplacement des amygdales cérébelleuses, elles sont situées sous le foramen magnum. La malformation d'Arnold-Chiari est fréquente à l'adolescence.
Syndrome d'Arnold-Chiari Grade 2
L'anomalie du deuxième degré a des changements structurels plus prononcés. Le cervelet, situé dans le foramen magnum, est impliqué dans le processus. L'échographie de dépistage du fœtus peut montrer certains défauts dans la structure de la colonne vertébrale, de la moelle épinière. Le pronostic dans la plupart des cas pour la vie du bébé est favorable, mais des signes cliniques de pathologie seront présents. Cela indique la nécessité d'une surveillance dynamique du patient..
Dans ce cas, presque toutes les formations de la fosse crânienne sont situées sous le foramen magnum (pont, 4e ventricule, moelle allongée, cervelet). Ils se trouvent souvent dans une hernie cérébrale cervico-occipitale (lorsqu'il y a un défaut dans le canal rachidien, dans lequel les arcades vertébrales ne sont pas fermées, le contenu du sac dural, qui comprend toutes les membranes et la moelle épinière). Avec ce type d'anomalie, le foramen magnum a un diamètre accru.
C'est la variante la plus grave de la maladie. Avec cette variante du syndrome d'Arnold Chiari, une hypoplasie cérébelleuse et un sous-développement sont observés. Souvent combiné avec des kystes congénitaux de la fosse crânienne postérieure, des kystes congénitaux et une hydrocéphalie. Lors du diagnostic de type 4, le pronostic est mauvais, dans la plupart des cas, la maladie se termine par la mort du patient.
Le syndrome de Chiari Arnold est pour certains une surprise lors du diagnostic d'une autre pathologie. La question se pose immédiatement de l'espérance de vie avec cette pathologie. La réponse dépend de la gravité de l'évolution de la pathologie, du type d'anomalie, de l'opportunité du traitement correct et de l'intervention chirurgicale. Par exemple, le premier type de syndrome d'Arnold-Chiari est souvent asymptomatique; les gens ont une espérance de vie moyenne. Les prévisions pour les autres espèces sont les suivantes:
Les causes exactes de l'anomalie d'Arnold-Chiari n'ont pas été établies pour le moment. Les médecins identifient les facteurs suivants qui peuvent augmenter le risque de développer une pathologie:
L'anomalie d'Arnold-Kari peut être une conséquence d'une mauvaise planification, d'une mauvaise gestion de la grossesse. L'intoxication alcoolique, un excès de médicaments, les maladies virales, le tabagisme sont les facteurs de risque les plus dangereux qui peuvent causer une variété de défauts chez le fœtus. Selon une autre version, l'anomalie devient une conséquence d'une violation du développement du crâne. La progression de la pathologie peut provoquer des lésions cérébrales traumatiques, une hydrocéphalie.
Le type le plus courant de syndrome d'Arnold-Chiari est le type 1. Les symptômes apparaissent généralement pendant la puberté ou chez un adulte après 30 ans. Les symptômes suivants peuvent être observés:
Le diagnostic des types 2 et 3 indique des symptômes congénitaux de même nature. Dans certains cas, il existe une évolution grave de la pathologie, le patient ressent les symptômes suivants dans de telles conditions:
La dystopie des amygdales cérébelleuses a deux méthodes de traitement: chirurgicale et non chirurgicale (conservatrice). Si l'anomalie est asymptomatique, le traitement n'est pas nécessaire. Si le syndrome ne se manifeste que par une douleur dans le cou, l'occiput, un traitement conservateur doit être effectué. Le patient reçoit des médicaments anti-inflammatoires et analgésiques.
Lorsque le traitement conservateur ne permet pas de se débarrasser des symptômes, une intervention chirurgicale est prescrite. Le but de la chirurgie est d'éliminer les facteurs qui exercent une pression et resserrent les structures du cerveau. Après la procédure, la partie occipitale de la tête doit se dilater, ce qui améliorera et normalisera le mouvement du liquide céphalo-rachidien dans le corps. Il existe des options pour la chirurgie de pontage.
15 décembre 2015
Ce n'est un secret pour personne que lors de la formation de l'embryon dans l'utérus maternel, diverses pathologies peuvent survenir, dont une malformation d'Arnold Chiari de type 1. Quelle est cette maladie? Les médecins appellent ce phénomène une déviation qui se développe chez le fœtus en raison de l'écart entre la taille de la partie du crâne et le cerveau qui s'y trouve. Nous parlons de la zone où se trouve le cervelet. En conséquence, une partie des amygdales est déplacée vers la colonne vertébrale supérieure avec leur autre violation.
Une personne pourra-t-elle exister normalement si elle a une anomalie d'Arnold Chiari de type 1? L'espérance de vie, disent les médecins, dépend de plusieurs facteurs: la gravité et la forme de la maladie. Avant de poser le diagnostic final, ils déterminent les raisons qui ont conduit au développement de l'écart:
Pour être très franc, les scientifiques ne peuvent pas encore en citer les raisons exactes. La seule chose dont ils sont sûrs: le syndrome n'est pas associé à des anomalies chromosomiques du développement..
Tout le monde sait qu'au cours du premier trimestre de la grossesse, pratiquement tous les organes sont déposés chez le fœtus. Par conséquent, le mode de vie correct de la mère est très important pour le développement normal de l'enfant. Si une femme ne suit pas les règles de base, cela entraînera à l'avenir de nombreuses complications. Quant au syndrome de Chiari, les facteurs suivants augmentent le risque de survenue:
Avec des formes particulièrement bénignes de la maladie, le bébé né ne ressent pas de symptômes particuliers jusqu'à la fin de sa vie, surtout s'il a été diagnostiqué avec une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Combien d'enfants vivent avec le troisième ou même le quatrième stade de la maladie? Les médecins donnent des prévisions décevantes. Malheureusement, dans la plupart des cas, ces bébés sont condamnés à mort. Même si le premier ou le deuxième type d'affection est retrouvé chez un nourrisson, il a besoin d'un traitement: l'efficacité de l'intervention chirurgicale est de 85%.
Quelle que soit leur gravité, ils sont tous associés à une localisation très basse du cervelet. Plus les amygdales descendent profondément dans le canal rachidien, plus la maladie est dangereuse et imprévisible: avec elle, d'autres anomalies sont diagnostiquées. Sur cette base, 4 formes de pathologie sont distinguées:
Les médecins disent que les déviations des 2e, 3e et 4e types sont souvent diagnostiquées en combinaison avec d'autres anomalies graves du développement du bébé: hétérotopie du cortex cérébral, hypoplasie des structures sous-corticales, anomalies du corps calleux, etc..
Comme déjà mentionné, si le stade de la maladie est très léger et que le cerveau est insignifiant, la maladie peut durer pratiquement toute la vie sans déranger la personne. Mais c'est un cas plutôt rare. Habituellement, les maux de tête permanents et réguliers sont le principal symptôme d'une maladie telle que la malformation d'Arnold Chiari de type 1. Les symptômes de cette forme, en plus de la migraine, sont: des douleurs dans la colonne cervicale, des acouphènes, des nausées et des vomissements, des mains faibles, une perte de sensibilité des membres, des mouches et une vision double, une démarche instable, un discours flou et un essoufflement..
Quant au syndrome du second type, plus dangereux et complexe, ses signes caractéristiques apparaissent immédiatement après la naissance ou à un très jeune âge (souvent en maternelle). Il s'agit généralement d'une respiration sifflante, d'une respiration bruyante chez les nourrissons, de pleurs faibles, de problèmes de respiration et de déglutition. Ces nouveau-nés sont réanimés de toute urgence et essaient de les sauver grâce à la chirurgie. Dans ces cas, l'essentiel est de ne pas rater le moment où il est encore possible de sauver la vie de l'enfant..
Ils sont observés avec un degré plus sévère du syndrome. Les principales sources d'infarctus cérébral ou de la moelle épinière sont souvent ces signes d'une malformation d'Arnold Chiari: le type 1 n'est pas aussi effrayant que ses autres sous-espèces. Ils se caractérisent non seulement par une double vision, mais aussi par une cécité complète, une perte de conscience, une coordination altérée, des tremblements des membres, des problèmes de miction, une faiblesse musculaire, une perte de sensibilité d'une grande partie du corps (parfois toute la moitié du corps).
Le développement de différentes conséquences sur la santé peut provoquer une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. L'espérance de vie et son déroulement normal dépendent d'un diagnostic rapide et précis. La seule façon de détecter la pathologie est l'IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau. Cela nécessite que le patient soit complètement immobile, de sorte que les bébés actifs sont euthanasiés avec des médicaments spéciaux. À l'aide de cet appareil, la colonne vertébrale, la moelle épinière, les parties cervicale et thoracique du squelette sont également examinées. L'IRM vous permet de détecter non seulement le syndrome, mais toutes les pathologies qui accompagnent la maladie.
Le développement de diverses pathologies provoque une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Les conséquences peuvent être très différentes: de l'arachnoïdite chronique aux lésions parenchymateuses de l'axone. Ces complications sont particulièrement prononcées dans le contexte de troubles circulatoires dans les tissus nerveux. Dans ce cas, les troubles neuropsychiatriques apparaissent tardivement et passent sous forme de retard de développement, de paraplégie. Si l'anomalie se développe très progressivement, elle conduit à une hydrocéphalie - une accumulation excessive de liquide dans le système ventriculaire du cerveau.
De plus, le syndrome d'Arnold Chiari peut provoquer une compression si sévère de la moelle épinière qu'une personne est complètement paralysée. Sous son influence négative, des kystes et des cavités dans la colonne vertébrale commencent souvent à se former: du liquide y pénètre, ce qui perturbe le travail de la moelle épinière. Des complications respiratoires sont également possibles jusqu'à ce qu'elle s'arrête complètement. Parfois, les médecins enregistrent une pneumonie congestive chez les patients - cela devient une conséquence du fait qu'une personne perd la capacité de se déplacer librement.
Le syndrome est traité avec deux méthodes. Les médecins choisissent une voie conservatrice ou chirurgicale en fonction des symptômes et des signes manifestés chez le patient, de la gravité de l'état de la personne, des complications et des conséquences de la maladie. Parfois, uniquement avec l'aide de médicaments, vous pouvez combattre une maladie telle que la malformation d'Arnold Chiari de type 1. De quel genre de thérapie s'agit-il? Premièrement, le médecin procède en permanence à des examens préventifs du patient, l'envoie en consultation avec divers spécialistes, qui, après une consultation appropriée, prennent les mesures nécessaires.
Si un patient se plaint de douleurs dans la région occipitale de la tête ou dans la colonne cervicale, il lui est prescrit des analgésiques et des anti-inflammatoires, ainsi que des médicaments qui aident à détendre les muscles. Des exercices spéciaux de physiothérapie sont également très utiles - une série d'exercices visant à éliminer les tremblements dans les membres et à normaliser la coordination. Une ergothérapie active est également prescrite à cet effet. Et des cours avec un orthophoniste, qui pourra éliminer les problèmes d'élocution, seront également utiles. Toutes ces méthodes peuvent retarder ou empêcher complètement des traitements plus agressifs - chirurgie.
Il arrive que les mesures ci-dessus n'aident pas - l'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 continue de se développer activement et de causer beaucoup de problèmes. Le traitement change alors radicalement: le médecin commence à préparer la personne à la chirurgie. La chirurgie neurochirurgicale a trois objectifs. Premièrement, pour éliminer les signes graves de la maladie tels que la perte de conscience, la déficience visuelle, la faiblesse musculaire. Deuxièmement, l'intervention aide à éliminer la principale source de symptômes - éliminer la compression du cerveau. Troisièmement, à l'aide de l'opération, le mouvement du liquide céphalo-rachidien est normalisé.
L'intervention arrête le processus de modification de la structure de la colonne vertébrale et de la matière grise: en conséquence, les symptômes s'atténuent, le patient commence à se sentir beaucoup mieux. Habituellement, les chirurgiens enlèvent un fragment d'os à l'arrière de la fosse crânienne: l'espace pour le cerveau augmente, la matière grise cesse de bouger et de serrer. La pression intracrânienne diminue également. En outre, les médecins utilisent activement des méthodes telles que la chirurgie de pontage et la fermeture du canal rachidien..
Pour que l'enfant n'ait pas les problèmes ci-dessus, la future mère doit prendre sa position au sérieux. Tout d'abord, elle est obligée de se familiariser avec toutes les pathologies possibles pouvant survenir chez le fœtus: troubles du développement du tube neural, syndrome de Down, malformation d'Arnold Chiari type 1. Quelles sont ces maladies, pourquoi elles surviennent et quelles mesures peuvent être prises pour réduire le risque de développer ces anomalies et d'autres, chaque femme enceinte devrait savoir. Une femme enceinte compétente et informée évitera autant que possible tous les facteurs qui affectent négativement la formation de l'embryon..
Deuxièmement, une femme est obligée de bien manger, de manger une variété de plats sains: poisson, viande, fruits, légumes, céréales et produits laitiers. L'alcool est strictement interdit. De plus, vous devez arrêter de fumer, sans parler des drogues et des médicaments puissants. Tous les médicaments, même homéopathiques, ne sont pris par la femme enceinte qu'après ordonnance du médecin. Troisièmement, une femme doit aussi beaucoup marcher, respirer de l'air frais et bouger beaucoup. Vous devriez oublier les nerfs, les expériences et les émotions négatives, profiter de votre position et tirer le maximum de joie de la vie..