L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement, qui consiste en la taille disproportionnée de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.
Les symptômes de la malformation d'Arnold Chiari se manifestent sous la forme d'étourdissements fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les signes d'anomalie peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple après une infection virale, une bosse à la tête ou d'autres facteurs de provocation. Et cela peut arriver à n'importe quelle étape de la vie..
L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte de la moelle épinière et du cervelet, à la suite de laquelle apparaissent des syndromes craniospinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et de la tumeur vertébrale. Chez la plupart des patients, l'anomalie du développement du rhombencéphale est associée à d'autres troubles de la moelle épinière - des kystes qui provoquent une destruction rapide des structures vertébrales.
La maladie a été nommée d'après le pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du 18e siècle, et le médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie en même temps. La prévalence du trouble varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. Il y a principalement une anomalie d'Arnold Chiari de 1 et 2 degrés, et les adultes avec des anomalies de type 3 et 4 ne vivent pas longtemps.
La malformation d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La malformation de Chiari de type 2 est caractérisée par un changement de localisation de la moelle allongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins courant, caractérisé par des déplacements prononcés de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans son décalage vers le bas.
Selon un certain nombre d'auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, combiné à diverses anomalies dans les parties du cerveau. La malformation d'Arnold Chiari de grade 1 est la forme la plus courante. Ce trouble est une descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement de la moelle allongée vers le bas, souvent la pathologie est accompagnée de diverses violations de la frontière cranio-vertébrale.
Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de vie. Il est à noter que l'évolution asymptomatique de l'ectopie des amygdales cérébelleuses ne nécessite pas de traitement et apparaît souvent accidentellement à l'IRM. À ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal connues. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.
Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:
Selon la fréquence d'apparition, les symptômes suivants sont distingués:
La malformation de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) associe la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec protrusion de la moelle épinière). Les symptômes neurologiques se développent dans le contexte de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, une hydrocéphalie est présente, souvent un rétrécissement de l'aqueduc cérébral. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.
L'opération de la méningomyélocèle est effectuée dans les premiers jours après la naissance. L'élargissement chirurgical ultérieur de la fosse postérieure permet de bons résultats. De nombreux patients nécessitent une dérivation, en particulier pour la sténose de l'aqueduc sylvien. Avec une anomalie du troisième degré, une hernie crânienne au bas de l'occiput ou dans la région cervicale supérieure est associée à des troubles du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capte le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.
Cette pathologie est très rare, a un mauvais pronostic et raccourcit considérablement l'espérance de vie même après la chirurgie. Combien une personne vivra après une intervention opportune, il est impossible de le dire avec certitude, mais très probablement pas pour longtemps, car cette pathologie est considérée comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie isolée du cervelet et n'appartient pas aujourd'hui aux complexes de symptômes d'Arnold-Chiari..
Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement, sur plusieurs années et s'accompagnent de l'inclusion dans le processus de la moelle épinière cervicale supérieure et de la moelle allongée distale avec perturbation du cervelet et du groupe caudal des nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant une anomalie d'Arnold-Chiari, trois syndromes neurologiques sont distingués:
La douleur à l'arrière de la tête et du cou peut augmenter avec la toux et les éternuements. La sensibilité à la température et à la douleur et la force musculaire diminuent dans les mains. Des évanouissements, des étourdissements se produisent souvent et la vision se détériore chez les patients. Avec une forme avancée, une apnée (arrêt respiratoire à court terme), des mouvements oculaires rapides et incontrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé apparaissent.
Un signe clinique intéressant chez ces personnes est la provocation de symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) par des efforts, des rires, une toux, une panne de Valsalva (augmentation de l'expiration avec le nez et la bouche fermés). Avec une augmentation des symptômes focaux (tige, cérébelleux, rachidien) et de l'hydrocéphalie, se pose la question de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).
Le diagnostic d'anomalie de type 1 ne s'accompagne pas de lésion médullaire et se fait principalement chez l'adulte par tomodensitométrie et IRM. Selon l'examen post-mortem, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96-100%) chez les enfants atteints d'une hernie du canal rachidien. À l'aide de l'échographie, il est possible de déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalo-rachidien circule facilement dans l'espace sous-arachnoïdien.
Une radiographie latérale et une image IRM du crâne montrent l'expansion du canal de la colonne vertébrale aux niveaux C1 et C2. Lors de l'angiographie des artères carotides, on observe la flexion de l'amygdale par l'artère cérébelleuse. La radiographie montre des changements concomitants dans la région cranio-vertébrale comme le sous-développement de l'atlas, le processus odontoïde de l'épistrophée, le raccourcissement de la distance atlantooccipitale.
Avec la syringomyélie, une radiographie latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du foramen magnum, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau C1-C2. De plus, une IRM et un examen radiographique invasif doivent être effectués.
La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison de la détection de tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, le diagnostic correct est aidé par les manifestations externes chez les patients: une racine des cheveux basse, un cou raccourci, etc., ainsi que la présence de signes craniospinaux de modifications osseuses à la radiographie, au scanner et à l'IRM.
Aujourd'hui, le «gold standard» pour diagnostiquer le trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO comprennent l'hydropisie, une tête en forme de citron et un cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts ne considèrent pas ces manifestations comme spécifiques..
Pour clarifier le diagnostic, différents plans de balayage sont utilisés, grâce auxquels il est possible de détecter plusieurs symptômes indicatifs de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez simple. Compte tenu de cela, l'échographie reste l'une des principales options de numérisation pour exclure la pathologie fœtale au cours des deuxième et troisième trimestres..
En cas d'évolution asymptomatique, une observation constante avec échographie et examen radiographique réguliers est indiquée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, le patient se voit prescrire un traitement conservateur. Il comprend une variété d'options utilisant des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Les AINS les plus courants comprennent l'ibuprofène et le diclofénac.
Vous ne pouvez pas vous prescrire vous-même des anesthésiques, car ils comportent un certain nombre de contre-indications (par exemple, l'ulcère gastro-duodénal). En cas de contre-indication, le médecin sélectionnera une option de traitement alternative. Une thérapie de déshydratation est prescrite de temps en temps. Si dans les deux à trois mois il n'y a aucun effet d'un tel traitement, une opération est réalisée (expansion du foramen occipital, ablation de l'arc vertébral, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est nécessaire pour éviter à la fois des interventions inutiles et des retards dans l'opération..
Chez certains patients, la révision chirurgicale est le diagnostic final. Le but de l'intervention est d'éliminer la compression des structures nerveuses et de normaliser la dynamique du LCR. Ce traitement se traduit par une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration du toucher et de la mobilité.
Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Des rechutes peuvent survenir dans les trois ans suivant l'intervention. Selon la décision de la commission médicale et sociale, ces patients se voient attribuer un handicap.
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale de la zone cranio-vertébrale qui survient pendant l'embryogenèse et se caractérise par une déformation du crâne. La descente des structures du cerveau dans le foramen magnum entraîne leur compression et leur violation. Le dysfonctionnement cérébelleux s'accompagne d'un nystagmus, d'une démarche instable, d'une discoordination des mouvements et d'une lésion de la moelle allongée s'accompagne de modifications du fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.
Le syndrome a été décrit pour la première fois à la fin du 18e siècle par deux scientifiques: un médecin allemand, Arnold Julius, et un médecin autrichien, Hans Chiari. L'anomalie est détectée immédiatement après la naissance d'un enfant ou un peu plus tard - à la puberté ou à l'âge adulte. Cela dépend du type de syndrome. Chez les patients adultes, la maladie devient souvent une découverte inattendue. L'âge moyen des patients est de 25 à 40 ans.
Les symptômes de la pathologie sont également déterminés par le type de malformation. Bien que le syndrome soit considéré comme une malformation congénitale, ses signes cliniques n'apparaissent pas toujours dès la naissance. Parfois, ils sont retrouvés après 40 ans. Les patients présentent une céphalalgie, une tension musculaire du cou, des étourdissements, un nystagmus, un évanouissement, une ataxie, des troubles de la parole, une parésie du larynx, une perte auditive, une acuité visuelle, une déglutition altérée, un stridor, des paresthésies, une faiblesse musculaire. La plupart des patients ne présentent aucun symptôme. Il est découvert par hasard, lors d'un examen diagnostique complet, réalisé pour une raison complètement différente. Les patients asymptomatiques n'ont pas besoin de traitement.
Lors du diagnostic, les données de l'examen du patient et de son état neurologique, ainsi que les résultats d'une étude tomographique du cerveau, sont pris en compte. La résonance magnétique-nucléaire vous permet de déterminer avec précision et rapidement la présence d'une transformation, le niveau de dommage et le degré d'atteinte au cerveau. Le traitement du syndrome est la médication, la physiothérapie et la chirurgie. Les patients subissent un pontage cérébral et une décompression de la zone cranio-vertébrale.
Les causes du syndrome ne sont actuellement pas clairement définies. Il existe plusieurs théories sur l'origine de la pathologie, mais jusqu'à la fin, aucune d'elles n'a de confirmation officielle. Les opinions des neuroscientifiques du monde entier diffèrent encore..
La plupart des médecins reconnaissent le syndrome comme une maladie congénitale formée pendant l'embryogenèse sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs qui ont un effet néfaste sur le corps féminin pendant la grossesse. Ceux-ci comprennent: l'auto-consommation de drogues, l'alcoolisme, le tabagisme, les infections virales, les rayonnements ionisants.
Certains scientifiques attribuent un certain rôle dans le développement du syndrome à un facteur génétique. Actuellement, on peut affirmer avec certitude que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques..
D'autres scientifiques ont un point de vue différent sur l'origine du syndrome. Ils la considèrent acquise et expliquent leur opinion par l'apparition de symptômes de pathologie chez l'adulte. Le syndrome acquis survient sous l'influence de facteurs exogènes. Chez un nouveau-né malade, le crâne peut avoir une structure normale sans anomalies osseuses ni hypoplasie.
Les symptômes de pathologie sont absents chez les patients pendant une longue période, puis apparaissent soudainement sous l'influence de facteurs provoquants: virus, traumatismes crâniens, stress.
La descente des principales structures cérébrales vers les vertèbres cervicales bloque l'écoulement du liquide céphalo-rachidien de l'espace sous-arachnoïdien vers le canal rachidien. Cela conduit à des changements discirculatoires. La liqueur, continuant à être synthétisée et ne coulant nulle part, s'accumule dans le cerveau.
Le scientifique Chiari en 1891 a identifié quatre types d'anomalies:
sortie des structures cérébelleuses à l'extérieur du PCF avec anomalie de type 1
Syndrome d'Arnold-Chiari type II
anomalie de type III
Il existe deux nouveaux types de syndrome. Type 0 - le cervelet est situé assez bas, mais en même temps il est situé dans le crâne. Type 1.5 - une forme intermédiaire combinant des signes de types I et II.
Il existe trois degrés de gravité de la pathologie:
L'anomalie de type Chiari I est la forme la plus courante du syndrome, dont les signes cliniques sont classiquement combinés en cinq syndromes:
Tout mouvement imprudent intensifie les symptômes de la pathologie, les rend plus prononcés et plus vifs. Le changement de position de la tête est une cause fréquente de perte de conscience.
Le syndrome de Chiari II a des manifestations cliniques similaires. Chez les nouveau-nés, paralysie du larynx, stridor congénital, apnée du sommeil, dysphagie, régurgitation, nystagmus, hypertonicité des muscles des bras, cyanose de la peau se produisent. Les anomalies de types III et IV ne sont pas compatibles avec la vie.
Anomalie d'Arnold-Chiari en IRM
Les médecins-neurologues et neuropathologistes examinent le patient et révèlent les traits caractéristiques de la démarche, les modifications des réflexes et de la sensibilité dans certaines parties du corps, la faiblesse des mains et d'autres signes. Toutes les manifestations de syndromes cérébelleux, hydrocéphalique, bulbaire et autres dans l'agrégat permettent au médecin de suspecter une anomalie.
Après avoir déterminé l'état neurologique du patient, un examen neurologique complet est nécessaire, y compris des méthodes instrumentales - électroencéphalographie, échographie cérébrale, rhéoencéphalographie, angiographie, radiographie. Ces techniques ne révèlent que des signes indirects de pathologie - des changements dans le corps du patient.
La résonance magnétique nucléaire est à la base d'une méthode spéciale de recherche non radiologique - la tomographie. Cette analyse spectroscopique est sans danger pour la plupart des gens. Il produit une image constituée de fines tranches à partir d'un signal de résonance magnétique traversant le corps humain. Aujourd'hui, c'est l'IRM qui permet de diagnostiquer rapidement et précisément. La tomographie visualise la structure des os et des tissus mous du crâne, détermine les défauts du cerveau et de ses vaisseaux.
Le traitement de la malformation de Chiari est complexe, y compris les médicaments, les procédures physiothérapeutiques et la chirurgie. C'est ce qui, dans la plupart des cas, aide à faire face à la maladie et à restaurer le fonctionnement normal de tout le corps. Il est possible d'utiliser des médicaments traditionnels qui complètent, mais ne remplacent pas, le traitement principal. L'utilisation de tisanes, décoctions et infusions aux herbes doit être approuvée par le médecin traitant.
Si les patients souffrent de maux de tête sévères, de douleurs au cou, aux muscles et aux articulations, les groupes de médicaments suivants leur sont prescrits:
Le traitement pathogénique du syndrome comprend:
Si l'état du patient est reconnu comme extrêmement grave, il est immédiatement hospitalisé à l'unité de soins intensifs. Là, le patient est connecté à un ventilateur, l'œdème cérébral existant est éliminé, les pathologies infectieuses sont évitées et les troubles neurologiques sont corrigés..
L'effet physiothérapeutique complète le traitement médicamenteux, vous permet d'obtenir rapidement des résultats positifs, accélère la restauration des fonctions corporelles et la récupération des patients. Les neurologues prescrivent:
Actuellement, la thérapie kinésiologique est particulièrement populaire, elle vise à développer les capacités mentales et à atteindre la santé physique grâce à des exercices de mouvement. Il est également inclus dans le schéma thérapeutique de ce syndrome..
Le traitement n'est pas du tout effectué si la pathologie a été découverte par hasard, lors du passage d'un examen tomographique pour une raison complètement différente, et que le patient ne présente aucun symptôme caractéristique. Les spécialistes effectuent une surveillance dynamique de l'état de ces patients.
Les troubles neurologiques persistants avec paresthésies, dystonie musculaire, paralysie et parésie nécessitent une correction chirurgicale. Une intervention chirurgicale est également indiquée dans les cas où la pharmacothérapie ne donne pas de résultat positif. Les opérations poursuivent un seul objectif - l'élimination de la compression et de l'atteinte au cerveau, ainsi que la restauration de la circulation normale du liquide céphalo-rachidien.
Actuellement, les neurochirurgiens sauvent la vie de patients en effectuant des opérations de décompression et de manœuvre. Dans le premier cas, une partie de l'os occipital est découpée afin d'élargir la grande ouverture, et dans le second, un chemin de dérivation est créé pour la sortie du liquide céphalo-rachidien à travers les tubes d'implantation afin de réduire son volume et normaliser la pression intracrânienne.
Après la chirurgie, tous les patients reçoivent des mesures de rééducation. Si le traitement réussit, les patients récupèrent les fonctions perdues - respiratoires, motrices, cardiovasculaires, nerveuses. La récidive de la pathologie est possible dans les trois ans. Dans de tels cas, les patients sont reconnus comme handicapés..
Les remèdes populaires utilisés pour cette pathologie éliminent la douleur et détendent les muscles tendus. Ils complètent efficacement la thérapie conventionnelle pour le syndrome.
Remèdes les plus populaires:
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une anomalie du développement asymptomatique ou qui se manifeste cliniquement dès la naissance. La pathologie a une symptomatologie très variée et est confirmée par IRM. L'approche thérapeutique de chaque patient est individuelle. Les tactiques de traitement vont du traitement symptomatique avec des médicaments à la chirurgie avec craniotomie et à l'ablation d'une partie des structures cérébrales.
Étant donné que l'étiologie du syndrome n'a pas été finalement clarifiée et qu'il n'y a pas d'informations spécifiques sur sa pathogenèse, il n'est pas possible d'empêcher le développement d'une pathologie. Les futurs parents doivent tout savoir sur le maintien d'un mode de vie sain et, lors de la planification d'une grossesse, essayer de suivre ces règles:
Le pronostic de la pathologie est ambigu. Le traitement conservateur ne donne souvent pas de résultats positifs. L'intervention chirurgicale, réalisée en temps opportun et dans son intégralité, ne rétablit pas toujours les fonctions perdues du corps. Selon les statistiques, l'efficacité d'un tel traitement dépasse rarement 50 à 60%. Le syndrome de grade III a un mauvais pronostic car de nombreuses structures cérébrales sont affectées. Dans ce cas, des troubles fonctionnels incompatibles avec la vie surviennent..
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La malformation (anomalie congénitale), ou syndrome d'Arnold-Chiari, est une pathologie qui survient même au stade de la formation de l'enfant à naître, c'est-à-dire même pendant la période de développement intra-utérin du fœtus. Ce défaut est une compression excessive du cerveau due à une discordance de taille ou à une déformation d'une région crânienne particulière. En conséquence, il y a un mouvement du tronc cérébral et des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum, où se trouve leur violation..
La pathologie ne peut pas être qualifiée de trop rare: le syndrome survient chez environ 5 bébés sur 100000 nés.
Les causes fiables de l'anomalie ne sont toujours pas entièrement comprises. Nous pouvons affirmer avec certitude que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques..
De plus, de nombreux scientifiques ne reconnaissent pas ce syndrome comme congénital, estimant que l'apparition de la maladie est possible, y compris chez l'adulte..
Ainsi, il existe deux catégories de causes probables du syndrome d'Arnold-Chiari..
Raisons congénitales:
Raisons acquises:
De plus, le développement du syndrome d'Arnold-Chiari est autorisé à la suite d'une exposition à d'autres facteurs ou défauts..
Dans l'étiologie du développement du syndrome, on distingue certains facteurs de risque généralement acceptés. Ainsi, le syndrome d'Arnold-Chiari chez un fœtus peut apparaître pour les raisons suivantes:
Cependant, la pathogenèse exacte étape par étape de l'anomalie n'a pas encore été établie, ce qui complique souvent la prévention possible de la maladie..
Le syndrome d'Arnold-Chiari chez l'adulte présente le plus souvent une anomalie de type I. Les symptômes caractéristiques du premier degré de la maladie apparaissent simultanément avec des maux de tête permanents:
Les premiers signes du II degré du syndrome d'Arnold-Chiari apparaissent immédiatement après la naissance du bébé ou pendant la petite enfance. Le syndrome d'Arnold-Chiari chez un enfant se manifeste par les troubles suivants:
Le troisième degré de la maladie est le plus grave. Des décès peuvent souvent être observés à la suite d'un infarctus cérébral ou médullaire. Pour le troisième degré du syndrome d'Arnold-Chiari, les symptômes suivants sont caractéristiques:
En fonction du degré et des symptômes, divers types de traitement de la pathologie sont prescrits..
Les degrés, ou types de syndrome, diffèrent entre eux par les caractéristiques structurelles des tissus cérébraux, retenus dans le canal rachidien, ainsi que par la présence de perturbations dans la formation des éléments cérébraux et la profondeur de l'infraction.
Les tests pour le diagnostic du syndrome d'Arnold-Chiari ne sont généralement pas très instructifs. Pour clarifier le diagnostic, il est possible d'effectuer une ponction lombaire avec analyse ultérieure du liquide céphalo-rachidien.
Le diagnostic instrumental du syndrome d'Arnold-Chiari consiste en la nomination d'une imagerie par résonance magnétique, qui est réalisée dans des cliniques et des services neurologiques. La méthode IRM vous permet d'examiner la colonne cervicale, thoracique et le crâne.
Une grande proportion de maladies est détectée lors de l'examen externe: l'attention est attirée sur la démarche, la présence de sensibilité et d'autres signes caractéristiques.
Le diagnostic différentiel du syndrome d'Arnold-Chiari est réalisé avec un déplacement secondaire des amygdales cérébelleuses dû à une augmentation de la pression intracrânienne causée par une tumeur, un hématome étendu, etc..
Si le patient n'exprime pas de plaintes significatives, en plus de sensations douloureuses intenses, il lui est prescrit un traitement médicamenteux avec diverses combinaisons d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, de nootropiques et de relaxants musculaires.
Médicaments utilisés pour soulager l'état d'un patient atteint du syndrome d'Arnold-Chiari:
Attribuer à l'intérieur pour 1-2 onglet. en un jour.
Dyspepsie, anémie, œdème.
Non applicable pour le traitement des enfants de moins de 15 ans.
Prescrire de 30 à 160 mg par kilogramme de poids corporel par jour, en environ trois doses. Le cours de la thérapie - jusqu'à 2 mois.
Dyspepsie, anxiété, augmentation de la libido.
Pour l'insomnie, la dose du soir du médicament est transférée à la prise de l'après-midi..
Prenez 200 mg jusqu'à 4 fois par jour.
Douleurs abdominales, dyspepsie, tachycardie, réactions allergiques, transpiration.
Non utilisé pour traiter les enfants de moins de 6 ans.
Attribuer individuellement 50-150 mg jusqu'à 3 fois par jour.
Sensation de faiblesse musculaire, baisse de la tension artérielle, dyspepsie, manifestations allergiques.
Non prescrit pour les enfants de moins de 6 ans.
De plus, les vitamines B sont prescrites à fortes doses. Ces vitamines sont activement impliquées dans la plupart des processus biochimiques, assurant le fonctionnement normal du système nerveux. Par exemple, la thiamine, qui est située dans les membranes des neurones, affecte considérablement les processus de récupération des voies de conduction nerveuse endommagées. La pyridoxine assure la production de protéines de transport dans les cylindres axiaux, et sert également d'antioxydant de qualité.
La consommation à long terme de doses surestimées de vitamines B1 et B12 ne s'accompagne pas d'effets secondaires. La prise de vitamine B6 en quantité supérieure à 500 mg par jour peut provoquer le développement d'une polyneuropathie sensorielle.
Le remède vitaminique le plus couramment utilisé pour le syndrome d'Arnold-Chiari est Milgamma, un médicament qui contient 100 mg de thiamine et de pyridoxine et 1000 mcg de cyanocobalamine. Le cours du traitement commence par 10 injections du médicament, puis passe à l'administration orale.
La physiothérapie a fait ses preuves en tant que technique auxiliaire. Habituellement, les neurologues recommandent les procédures suivantes aux patients:
La physiothérapie complète avec succès le traitement par des médicaments pour obtenir des résultats positifs plus durables.
A été utilisé avec succès pour le soulagement du syndrome d'Arnold-Chiari et de l'homéopathie. Le principe de base du traitement homéopathique est l'utilisation de doses négligeables de plantes médicinales qui agissent en opposition à la maladie. Les doses de médicaments homéopathiques sont appelées «dilutions»: elles peuvent être des dîmes ou des centésimaux. Pour la fabrication de médicaments, en règle générale, des extraits de plantes et, pour la plupart, de l'alcool sont utilisés..
Les remèdes homéopathiques sont utilisés selon des règles généralement admises: une demi-heure avant un repas, ou une demi-heure après un repas. Les granulés ou le liquide doivent être conservés dans la bouche pour être absorbés.
Prendre 8 à 10 granules trois fois par jour.
La douleur soulage, apaise, aide à restaurer les fibres nerveuses endommagées.
Prendre 15 gouttes trois fois par jour.
Normalise le sommeil, soulage les symptômes psychosomatiques.
Prendre 8 à 10 granules trois fois par jour.
Élimine l'irritabilité, apaise et lisse la manifestation des réactions névrotiques.
Prendre 1 comprimé ou 10 gouttes trois fois par jour.
Élimine les étourdissements, soulage les symptômes des blessures cranio-cérébrales.
Prendre 1 comprimé trois fois par jour.
La douleur soulage, soulage le stress.
Les remèdes homéopathiques sont facilement disponibles dans le commerce. Il n'y a pratiquement aucun effet secondaire lors de leur prise, cependant, la prise de médicaments sans consulter un médecin est fortement déconseillée..
Si le traitement médicamenteux n'améliore pas la dynamique du syndrome d'Arnold-Chiari et que des signes tels que paresthésies, faiblesse musculaire, altération de la fonction visuelle ou de la conscience persistent, le médecin prescrit un traitement chirurgical planifié ou urgent..
L'intervention chirurgicale la plus courante pour le syndrome d'Arnold-Chiari est la craniectomie sous-occipitale - élargissement du foramen magnum par sciage d'un élément de l'os occipital avec ablation de l'arc cervical. À la suite de l'opération, la pression directe sur le tronc cérébral est réduite et la circulation du liquide céphalo-rachidien est stabilisée..
Après la résection osseuse, le chirurgien effectue une chirurgie plastique de la dure-mère, tout en élargissant simultanément la fosse crânienne postérieure. La chirurgie plastique est réalisée en utilisant les propres tissus du patient - par exemple, l'aponévrose ou une partie du périoste. Dans certains cas, des substituts artificiels en tissu sont utilisés.
En fin d'intervention, la plaie est suturée, parfois avec des plaques stabilisatrices en titane. La nécessité de leur installation est décidée sur une base individuelle..
En règle générale, une opération standard dure de 2 à 4 heures. La période de rééducation est de 1 à 2 semaines.
Les recettes populaires pour le traitement du syndrome d'Arnold-Chiari visent principalement à soulager la douleur et à détendre les muscles affectés par les spasmes. Un tel traitement ne peut pas remplacer la thérapie traditionnelle, mais il peut la compléter efficacement..
Le traitement à base de plantes aide à améliorer considérablement l'état du patient atteint du syndrome d'Arnold-Chiari. En plus de la douleur, les herbes normalisent le système nerveux, améliorent l'humeur et le sommeil..
La gymnastique kinésiologique est un ensemble spécial d'exercices physiques qui stabilisent le système nerveux humain. De tels exercices peuvent très bien être utilisés pour soulager l'état des patients atteints du syndrome d'Arnold-Chiari de grade I. Des études ont montré qu'en pratiquant une gymnastique kinésiologique une seule fois tous les 7 jours, vous pouvez améliorer votre perception du monde et votre bien-être, soulager les effets du stress, éliminer l'irritabilité, etc..
De plus, les cours vous permettent d'établir le travail synchrone des hémisphères cérébraux, d'améliorer la capacité de concentration et de mémoriser les informations..
Le cours d'exercices dure un mois et demi à deux mois, 20 minutes par jour.
La pratique a montré que les cours de kinésiologie, en plus du développement de la conduction nerveuse, apportent beaucoup de plaisir aux patients.
En raison du manque d'informations nécessaires sur l'étiologie du syndrome d'Arnold-Chiari, il est assez difficile de déterminer la prévention spécifique de la maladie. Tout ce qui peut être fait est d'avertir les futurs parents de la nécessité de mener une vie saine, ainsi que des conséquences possibles du tabagisme et de la consommation d'alcool..
Pour la naissance d'un enfant en bonne santé, la femme enceinte doit respecter les recommandations suivantes:
Ces règles doivent être suivies non seulement avec une grossesse déjà terminée, mais aussi lors de sa planification..
Les patients atteints du premier ou du deuxième degré de la maladie peuvent mener une vie normale, en l'absence de symptômes cliniques sévères. S'il y a des problèmes de nature neurologique, un tel patient se voit prescrire une intervention chirurgicale urgente (qui, cependant, ne permet pas toujours de restaurer certaines fonctions neurologiques).
Le troisième degré de pathologie dans la grande majorité des cas se termine par le décès du patient.
Si vous ignorez le syndrome d'Arnold-Chiari, les troubles vont se développer, désactivant progressivement les parties de la colonne vertébrale, qui se terminent tôt ou tard par une paralysie..
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation du cervelet, la partie du cerveau responsable de la coordination, du tonus musculaire et de l'équilibre. La pathologie a reçu le code selon la CIM-10 Q07.0 et elle représente la descente des amygdales cérébelleuses jusqu'au niveau de la première, et parfois de la deuxième vertèbre cervicale (sous la ligne Chamberlain) et bloque l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien.
La maladie est le plus souvent associée à une microgyrie, une compression de la partie postérieure du cerveau, une sténose de l'aqueduc du cerveau, une impression basilaire, une invagination, un sous-développement du quadruple et d'autres malformations du système nerveux. Le syndrome survient le plus souvent chez les individus âgés de 12 à 71 ans et ne dépasse pas 000,9%.
Localisation et structure du cervelet
La physiopathologie est généralement basée sur l'écart entre les tailles de la fosse crânienne postérieure et les structures du système nerveux qui y sont présentes, ainsi que:
Le syndrome d'Arnold-Chiari est de quatre types, en fonction du tableau clinique et du degré de développement des anomalies anatomiques.
Le syndrome d'Arnold-Chiari de type 1 se manifeste sous la forme d'une pénétration des amygdales cérébelleuses dans la cavité du canal rachidien, provoquant une hydromyélie et un abaissement des structures de la fosse crânienne postérieure sous le foramen magnum de 3 à 5 mm ou plus, et il n'y a pas d'autres malformations du système nerveux. L'espérance de vie moyenne ne dépasse généralement pas 25 à 40 ans.
Il s'agit d'un prolapsus de diverses structures du cervelet et des tissus du tronc dans la cavité du canal rachidien, tandis que cette malformation neurovertébrale est associée à la myéloméningocèle (hernie rachidienne congénitale) et à l'hydrocéphalie. La manifestation se produit presque immédiatement après la naissance.
La malformation est caractérisée par la présence d'une encéphalocèle occipitale et divers signes d'anomalie du deuxième type. Habituellement non compatible avec la vie.
En substance, il s'agit d'une aplasie ou d'une hypoplasie de toutes les structures ou de structures individuelles du cervelet, c'est-à-dire qu'elle peut être totale et sous-totale. La première option est assez rare et est associée à d'autres anomalies et maladies graves du système nerveux, notamment l'anencéphalie, l'amélie. Avec l'agénésie subtotale, des malformations d'autres parties du cerveau sont observées, par exemple, une agénésie du pont, l'absence du quatrième ventricule, etc..
L'hypoplasie cérébelleuse se produit sous la forme d'une diminution de l'ensemble du cervelet ou couvre des parties individuelles, tout en maintenant des structures normales sans perte de fonction. Il existe une hypoplasie unilatérale et bilatérale, lobaire, lobulaire et intracorticale. Les changements dans la configuration des lamelles cérébelleuses se présentent généralement sous la forme d'allogyrie, de polygyrie ou d'hagyrie.
De plus, certains auteurs distinguent deux types supplémentaires:
En plus du rôle des facteurs héréditaires et génétiques, il existe plusieurs théories sur l'apparition d'anomalies cérébelleuses. La théorie traditionnelle dit que la descente des amygdales est causée par la tension de la moelle épinière à la suite de la tension du filum terminal lors du développement d'une malformation particulière. Une exception est la maladie de Chiari de type 1, car la seule violation dans ce cas est le prolapsus des amygdales et elle peut être déclenchée:
De plus, les scientifiques identifient un certain nombre de facteurs pouvant augmenter le risque de développer une malformation d'Arnold-Chiari du premier type:
Les symptômes de divers types de syndrome d'Arnold Chiari peuvent différer considérablement - tout dépend du degré de tension et de compression des structures nerveuses de la région occipitale, mais le plus souvent, les patients ont:
Les manifestations du syndrome d'Arnold-Chiari sont chroniques, ont tendance à augmenter en intensité, ce qui à chaque fois aggrave considérablement l'état du patient et limite son mode de vie habituel.
Le plus dangereux est que l'anomalie d'Arnold-Chiari peut entraîner une mort subite, car les centres spinaux sont responsables des fonctions cardio-respiratoires et la pression des amygdales cérébelleuses sur eux peut provoquer un arrêt respiratoire - l'apnée, qui entraînera la mort.
La pathologie de grade 1 est généralement détectée par hasard lors d'une IRM, car les patients, en plus des épisodes d'apnée et d'évanouissement, ne peuvent ressentir que:
Aux premiers signes, il est nécessaire de subir un examen neurologique et d'évaluer la gravité des troubles cliniques et fonctionnels. Pour confirmer le diagnostic, les éléments suivants sont le plus souvent utilisés:
Résultats IRM de la malformation d'Arnold Chiari avec kyste syringomyélique et normal
Les tactiques de traitement pour divers types de malformations cérébelleuses d'Arnold-Chiari sont généralement conservatrices ou pensées par un neurochirurgien et sont la décompression, l'imposition de shunt (avec hydrocéphalie sévère) ou la craniotomie du foramen occipital.
Cependant, grâce à la thèse de doctorat du Dr. Royo Salvador a développé une technique de traitement étiologique innovante - le système Filum, qui vise à éliminer la cause de la maladie et le mécanisme de tension pathologique par dissection chirurgicale mini-invasive du filum terminal. L'avantage de la technique est la capacité d'arrêter la maladie d'Arnold Chiari avec des risques minimes (mortalité - 0%), l'essentiel est d'identifier la malformation et d'effectuer l'opération le plus tôt possible. Cela ne prend généralement pas plus de 45 minutes et vous permet d'obtenir une amélioration symptomatique de la maladie et, dans certains cas, même de soulever les amygdales cérébelleuses. Malgré la courte période de récupération, la technique présente plusieurs inconvénients:
Mais ce sont des inconvénients mineurs par rapport aux inconvénients d'une craniotomie occipitale, qui: