Au cours de la dernière décennie du 19e siècle, le pathologiste allemand Chiari a décrit quatre anomalies congénitales du cervelet et du tronc cérébral comme des manifestations de la gravité croissante d'un seul mécanisme pathogénique associé à la pression du dos sur le cerveau postérieur dans l'hydrocéphalie congénitale..
La principale caractéristique anatomique de la malformation de Chiari de type I est le degré différent de déplacement caudal des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical. La malformation de Chiari de type 2 est caractérisée par une hernie cérébelleuse plus sévère, qui, en plus des amygdales cérébelleuses, comprend également le vermis inférieur et le quatrième ventricule; il est généralement associé à la myéloméningocèle. La malformation de Chiari de type 3 comprend des signes de méningo-encéphalocèle élevé avec hernie du cerveau postérieur. Enfin, Chiari de type 4 se caractérise par une hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement caudal.
Après de nombreuses années et de nombreuses études théoriques, cliniques et de neuroimagerie, la compréhension et la prise de conscience de cette condition ont atteint un nouveau niveau. On pense actuellement que ces quatre malformations sont des conditions distinctes, avec une pathogenèse, des manifestations cliniques et un pronostic différents, plutôt que différents stades progressifs d'une même maladie. D'un point de vue anatomique, les anomalies de type 1–3 sont des hernies du cerveau postérieur à des degrés divers, avec possibilité de formation de cavités secondaires dans la moelle épinière, tandis que les anomalies de type 4 sont caractérisées par une hypoplasie cérébelleuse. L'hypoplasie de la fosse postérieure est une constatation courante dans les trois premières anomalies, mais jamais dans la quatrième..
Chaque forme a ses propres manifestations cliniques pathognomoniques et pour ces raisons, diverses malformations de Chiari doivent être considérées dans différentes sections..
Malformation de Chiari type 1. La malformation de Chiari de type 1 est caractérisée par une position (et une forme) anormale des amygdales cérébelleuses, qui descendent de la cavité crânienne sous le foramen magnum dans le canal cervical. Ce trouble anatomique conduit à l'occlusion de l'espace sous-arachnoïdien au niveau du foramen magnum avec une altération ultérieure de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau et la moelle épinière; en fait, en plus des modifications de la fosse postérieure, une augmentation de la pression du LCR à ce niveau conduit à la syringomyélie. Les mécanismes pathogéniques du développement de l'anomalie ont été étudiés en détail et discutés dans la littérature. Les différents mécanismes de la pathogenèse peuvent être schématisés en trois catégories:
- Hydrodynamique (basé sur le gradient de pression entre les espaces du liquide céphalo-rachidien du cerveau et de la moelle épinière).
- Mécanique (avec un blocage de la circulation de l'alcool au niveau du foramen magnum comme cause de malformation de Chiari type 1).
- Trouble du développement (avec interprétation de l'anomalie de la fosse postérieure comme manifestation locale d'un trouble du développement plus général).
Bien que la malformation de Chiari de type 1 devienne généralement symptomatique au début de l'adolescence, elle a récemment été retrouvée avec la même fréquence chez les enfants et les adultes..
a) Le tableau clinique de la malformation de Chiari de type I. La plainte la plus fréquente dans ce groupe de patients est une douleur à l'arrière de la tête ou du cou, aggravée par les éternuements, la toux ou la manœuvre de Valsalva. D'autres manifestations douloureuses sont des douleurs à l'épaule, au dos ou aux membres sans distribution radiculaire. Le symptôme le plus fréquent est des signes de déficits moteurs ou sensoriels aux extrémités (> 70%), qui sont une manifestation d'une cavité dans la moelle épinière (syringomyélie). L'ataxie du corps et des membres en tant que manifestation de troubles du cervelet est le deuxième symptôme le plus fréquent (chez 30 à 40%). Moins souvent (dans 15 à 25%) la maladresse, le nystagmus, la diplopie, la dysphagie et la dysarthrie sont observés comme une manifestation d'une déficience du nerf crânien. L'apnée du bégaiement survient dans 10% des cas, le plus souvent chez les nourrissons ou les jeunes enfants. Une manifestation particulière de la malformation de Chiari de type 1 chez les enfants et les adolescents est la scoliose progressive (chez 30%).
b) Diagnostics radiologiques. L'IRM est le meilleur moyen de diagnostiquer une malformation de Chiari de type 1. Les critères importants pour ce défaut sont: prolapsus d'une ou des deux amygdales du cervelet sous le foramen magnum (> 5 mm); possible déformation cervico-cérébrale, absence de troubles supratentoriels (à l'exception de certains cas de légère expansion des ventricules et de la localisation habituelle du quatrième ventricule. La malformation de Chiari de type 1 peut être associée à des anomalies osseuses telles qu'une petite fosse crânienne postérieure, platybasie, assimilation atlanto-occipitale, impression basilaire, fusion des vertèbres cervicales (anomalie de Klippel-Feil) L'hydro / syringomyélie survient dans 50 à 60% des cas. Elle peut être limitée à une ou deux zones et peut s'étendre sur toute la longueur de la moelle épinière. Habituellement, la cavité est formée au niveau C1.
L'IRM est un complément utile aux mesures diagnostiques, car elle vous permet de déterminer le degré de compression du tronc au niveau du foramen occipital et les caractéristiques de la dynamique du LCR; une étude postopératoire donne un aperçu de l'adéquation de la décompression chirurgicale.
c) Traitement de l'anomalie de type Chiari I. Le but du traitement chirurgical est de décompresser la fosse crânienne postérieure pour restaurer la circulation du liquide céphalo-rachidien dans les citernes basales et éliminer la compression des structures nerveuses au niveau de la jonction cranio-cervicale. Le traitement chirurgical de la malformation de Chiari de type 1 définit généralement un protocole bien défini qui comprend la craniotomie sous-occipitale, la laminectomie C1, la lyse des adhérences arachnoïdiennes, la résection des amygdales cérébelleuses (à la fois l'amygdalectomie conventionnelle et la coagulation sous-piale) et la duroplastie prolongée. En cas de compression ventrale concomitante (comme par exemple avec la platybasie, l'assimilation C1, etc.), elle doit être éliminée avant la décompression dorsale. Récemment, des rapports indiquent la possibilité d'obtenir des résultats comparables en utilisant une simple décompression, sans dilatation de la duroplastie (ou avec détachement de la couche externe de la dure-mère). Les diagnostics échographiques peropératoires peuvent être utiles à cet égard, démontrant la synchronisation du mouvement des amygdales avec la respiration et le rythme cardiaque, ainsi que la présence d'un mouvement adéquat du LCR à partir du quatrième ventricule..
D'autres options chirurgicales sont des procédures visant à traiter l'hydro / syringomyélie (blocage de la valve, mise en place d'un shunt syringo-sous-arachnoïdien ou syringo-pleural et stenting du quatrième ventricule). En comparant les deux principales interventions chirurgicales majeures pour le traitement de la malformation de Chiari de type 1 avec syringomélie - décompression sous-occipitale et shunt syringo-sous-arachnoïdien - Hida et al. ont trouvé une diminution de la taille de la cavité de la syringomyélite chez 94% des patients subissant une décompression et chez 100% de ceux subissant un shunt syringosubarachnoïdien. En termes de pronostic, les plus grands bénéfices de la décompression sont observés chez les patients présentant des symptômes associés à une hypertension intracrânienne paroxystique. De plus, les patients présentant des symptômes cérébelleux et le syndrome du foramen magnum sont plus susceptibles de guérir que les patients atteints du syndrome de la moelle épinière centrale..
Lorsque vous travaillez avec des patients pédiatriques, le principal problème réside dans les indications de la chirurgie. En fait, dans de nombreux cas, le diagnostic de malformation de Chiari est posé par hasard, après une IRM pour diagnostiquer la cause de manifestations cliniques non spécifiques telles que maux de tête, retard mental, épilepsie. La plupart des auteurs sont en désaccord avec le traitement chirurgical préventif, estimant que ses indications devraient être basées sur la présence de symptômes et de manifestations cliniques qui sont sans ambiguïté liés à la malformation de Chiari, et non sur des données de neuroimagerie..
Quant à la technique chirurgicale, certains auteurs utilisent les mêmes techniques chirurgicales que chez l'adulte, c'est-à-dire la décompression sous-occipitale, la laminectomie C1, la plastie dure-mère et la résection des amygdales cérébelleuses dans 40 à 60% des cas. L'IRM postopératoire montre une amélioration de 100% des symptômes, ainsi qu'une amélioration de plus de 90% des symptômes associés à la syringomyélie et une diminution des kystes de syringomyélite dans 80% des cas. Ces dernières années, certains auteurs ont critiqué cette approche «classique» comme étant trop lourde (à savoir la manipulation intradurale), notamment en cas de prolapsus amygdalien modéré. En fait, certains rapports indiquent qu'il est possible d'obtenir des résultats comparables avec une méthode moins invasive, c'est-à-dire en effectuant une décompression sous-occipitale (et une laminectomie C1) avec ou sans délaminage de la couche externe de la dure-mère. L'amélioration ou la résolution des manifestations cliniques est décrite chez plus de 90% des enfants et la disparition de la cavité syringomyélique - dans 80% des cas. L'ablation des amygdales cérébelleuses avec ouverture de la dure-mère ou duroplastie doit être utilisée en cas d'inefficacité du traitement mini-invasif.
Malformation de Chiari type 1.
Coupe sagittale en mode IRM pondérée T1.
L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 1 est détectée sous la forme d'un prolapsus de structures situées dans la fosse crânienne postérieure dans la cavité du canal rachidien légèrement en dessous du niveau du BZO. Dans la pathogenèse de la maladie, 3 liens indépendants peuvent être distingués: l'hérédité, un traumatisme antérieur, un coup de liquide céphalo-rachidien de type hydrodynamique sur les parois du canal médullaire. Cette pathologie existe souvent avec la pathologie de la moelle épinière (plus souvent, des kystes).
L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 1 a une symptomatologie clinique assez spécifique, qui joue un rôle important dans le diagnostic différentiel des maladies de divers systèmes. Ainsi, les éléments suivants sont considérés comme les principaux signes cliniquement significatifs d'un processus pathologique:
Le type de traitement est choisi en fonction des symptômes cliniques: sa luminosité et son degré de progression. Si la clinique est représentée par des syndromes douloureux mineurs, le rôle principal est attribué au traitement conservateur, basé sur l'utilisation de myorelaxants et d'AINS. Si le patient présente des symptômes neurologiques progressifs, il faut recourir à un traitement chirurgical..
Si le traitement conservateur ne donne pas d'effet dans les 60 à 90 jours, il est nécessaire de penser à un traitement chirurgical.
L'essence du traitement chirurgical est d'augmenter le volume de la fosse crânienne postérieure et d'élargir le foramen occipital, ce qui entraîne une décompression des structures cérébrales comprimées..
Cette anomalie appartient à la catégorie des congénitaux et représente un écart entre la taille des structures cérébrales et la fosse crânienne postérieure, ce qui conduit à une luxation du cervelet, qui sort du grand foramen de la base du cerveau et est altérée. Cette pathologie est nommée d'après les noms de deux scientifiques qui à différents moments ont décrit ses symptômes.
En fait, cette anomalie est une découverte hétérotopique de la moelle allongée et du cervelet dans un canal rachidien trop dilaté. Cette maladie congénitale conduit au développement de divers symptômes neurologiques qui sont perçus par les médecins neurologues comme des symptômes de sclérose en plaques, de syringomyélie ou de croissance tumorale située dans la fosse postérieure. Cette anomalie dans la plupart des cas (environ 80%) est adjacente à la syringomyélie, qui se caractérise par l'apparition de kystes spinaux.
Il existe quatre types de cette pathologie, mais les deux premiers types sont plus courants, car la vie est impossible avec les types 3 et 4.
La malformation d'Arnold Chiari de type 1 comprend un déplacement des structures cérébrales de la fosse crânienne postérieure sous le foramen magnum: les amygdales cérébelleuses, une ou deux, descendent dans le canal rachidien, souvent en raison du déplacement de la moelle allongée.
La pathogenèse au stade actuel de développement de la médecine est inconnue. On suppose que les facteurs héréditaires, les facteurs traumatiques lors de l'accouchement (traumatisme crânien à la naissance) et l'augmentation de la pression intracrânienne jouent ici un rôle, provoquant le choc du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal central de la moelle épinière..
Avec cette maladie, trois syndromes peuvent survenir:
Les symptômes actifs commencent à apparaître entre 30 et 40 ans. Il y a une douleur et une douleur dans la colonne cervicale, qui augmente avec les éternuements et la toux. Au fil du temps, la force musculaire diminue, la sensibilité de la peau des mains, à la fois à la douleur et à la température, est perturbée. La spasticité des jambes et des bras augmente, des évanouissements, des vertiges apparaissent, l'acuité visuelle diminue et, en cas de négligence, des crises d'apnée surviennent périodiquement.
Dans le cas de la malformation d'Arnold Chiari de type 1, le standard de diagnostic avec un degré élevé de certitude est une IRM du cerveau.
Dans le traitement de la forme latente de la maladie, l'observation en dynamique et l'examen du patient chaque année jouent le rôle principal. Avec des symptômes mineurs - douleur dans la colonne cervicale, étourdissements - un traitement conservateur avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens est prescrit et une thérapie de déshydratation utilisant des diurétiques est périodiquement effectuée. Si une telle thérapie est inefficace, une intervention chirurgicale est prescrite, dont le but est de décompresser les structures cérébrales. Après le traitement, les symptômes disparaissent presque toujours et la fonction motrice et la sensibilité peuvent être partiellement restaurées.
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L'anomalie d'Arnold-Chiari est une condition pathologique dans laquelle les amygdales cérébelleuses sont déplacées dans le canal rachidien supérieur. Cela est dû à la taille trop petite de la région du crâne dans laquelle se trouve le cervelet..
Selon les données médicales, l'anomalie d'Arnold-Chiari survient chez 3 à 7 personnes pour 100 000 habitants sur la planète. Dans 75 à 80% des cas, cette maladie est associée à la syringomyélie..
En règle générale, la malformation d'Arnold-Chiari de type 1 se produit sous une forme légère. Le symptôme le plus courant est les maux de tête, qui sont ressentis comme une pression à l'arrière de la tête. Lorsque vous toussez, cette douleur s'intensifie. Parfois, cette pathologie se déroule sans symptômes. Les patients atteints de cette pathologie se plaignent de faiblesse des membres, d'étourdissements, d'évanouissements et de vision floue. Dans les cas graves, une paralysie des membres peut survenir. En règle générale, les manifestations de la maladie sont bilatérales. Les enfants atteints de malformation d'Arnold-Chiari développent souvent une hydrocéphalie. De plus, ces enfants souffrent de divers troubles neurologiques pouvant entraîner la mort..
Il existe 4 types de pathologie:
le cervelet est déplacé sans déplacement de la moelle allongée. Ce type de maladie peut également avoir un caractère acquis..
déplacement marqué du cervelet et luxation de la moelle allongée.
la forme la plus grave de la maladie, dans laquelle la moelle allongée et le cervelet sont coincés dans le canal rachidien. Ce type de pathologie s'accompagne de symptômes neurologiques très sévères..
malformation congénitale du cervelet.
Les examens neurologiques de routine (et les examens neurologiques de routine) ne permettent pas au médecin de poser un diagnostic précis car les seuls symptômes du patient ne peuvent être invoqués. Pour poser un diagnostic précis, une série d'études spécifiques utilisant des équipements modernes est nécessaire. Dans notre clinique, les patients suspects de cette pathologie subissent sans faute un examen neurologique complet. En outre, les patients doivent se voir prescrire des diagnostics instrumentaux, à savoir, la radiographie, la tomodensitométrie (CT, CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM, MRT / IRM). Un diagnostic précis est fait par IRM du cerveau et / ou de la moelle épinière cervicale. Les données IRM (MRT / IRM) sont utilisées par les médecins pour évaluer le degré de compression du foramen occipital. La tomodensitométrie (TDM, TDM) est souvent utilisée en cas de suspicion de pathologie chez l'enfant. Cette méthode de diagnostic vous permet d'identifier le degré d'hydrocéphalie.
Le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari dans les établissements médicaux israéliens est prescrit sur une base individuelle. Le département de neurochirurgie du premier centre médical de Tel Aviv emploie les meilleurs neurologues et neurochirurgiens d'Israël, qui ont une vaste expérience dans le traitement réussi des troubles neurologiques. En fonction des symptômes de la pathologie, notre clinique propose au patient des méthodes de traitement conservatrices et chirurgicales. Si les symptômes de la maladie sont absents ou légers, le patient doit subir des examens préventifs réguliers pour maintenir la situation sous contrôle constant. Dans le cas où la seule manifestation de la maladie est une douleur modérée, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires sont utilisés pour le traitement, qui sont prescrits au patient selon divers schémas. L'action de ces médicaments vise à soulager la douleur et à soulager les tensions musculaires du cou. De plus, des massages relaxants et des blocs neuromusculaires sont prescrits au patient. Notez qu'un tel traitement n'agit que de manière symptomatique et ne garantit pas au patient un résultat positif stable dans le traitement de la maladie. Si à 2 à 3 mois le traitement médicamenteux de l'anomalie d'Arnold-Chiari n'apporte pas les résultats escomptés ou si le patient présente des troubles neurologiques (faiblesse des membres, engourdissement), l'opération est effectuée. Le but de l'opération pour cette pathologie en Israël est d'éliminer les défauts conduisant à une compression du cerveau, d'éliminer l'hydrocéphalie et de normaliser le mouvement du liquide céphalo-rachidien. La malformation d'Arnold-Chiari est éliminée avec les interventions chirurgicales suivantes:
Si l'anomalie d'Arnold-Chiari est accompagnée d'hydrocéphalie, alors dans les cliniques israéliennes, le patient subit une opération de contournement. Méthodes de traitement innovantes Au First Medical Center de Tel Aviv, les patients atteints d'anomalie d'Arnold-Chiari sont traités avec un traitement parcimonieux, après quoi les patients reviennent à la vie en peu de temps. Nous effectuons des opérations chirurgicales en utilisant la dernière génération de technologie endoscopique, ce qui nous permet de minimiser l'effet traumatique d'une intervention chirurgicale. De telles interventions chirurgicales mini-invasives sont très efficaces, permettant au patient de se passer de médicaments..
Dr Ha-Levi, neurologue - consultation
Sources: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/
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Dans certaines conditions, les bébés naissent avec des maladies congénitales. Anomalie d'Arnold-Chiari - une maladie cérébrale associée à des dysfonctionnements du cervelet, medulla oblongata, il existe plusieurs variantes, présente des symptômes spécifiques qui accompagnent une personne toute sa vie ou se développent avec le temps. Le syndrome d'Arnold-Chiari chez un fœtus ou un adulte affecte le travail du centre vasomoteur et respiratoire.
La position basse des amygdales cérébelleuses est une affection congénitale, les structures du cerveau de la tête descendent dans le foramen magnum. Le processus implique généralement la moelle allongée et le cervelet. La maladie d'Arnold Chiari est détectée chez certaines personnes tout à fait par accident, par exemple lors d'un examen en raison d'une autre pathologie. Au premier stade, l'évolution de la maladie est bénigne et souvent invisible. Dans cette situation, la malformation d'Arnold-Chiari ne constitue pas une menace pour la santé du corps..
La pathologie peut être pratiquement asymptomatique, mais cette maladie est souvent associée à la syringomyélie (nom de la maladie de la matière grise de la moelle épinière). L'absence de traitement peut provoquer une hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le crâne), un infarctus cérébral et d'autres pathologies dangereuses, des cas de handicap ont été notés. La capacité d'identifier un défaut peut être immédiatement après la naissance ou après 20-30 ans. La malformation de Chiari peut être l'un des 4 types.
Anomalie d'Arnold Chiari 1 degré - les structures de la section postérieure sont souvent enfreintes en raison de la sortie par le foramen occipital. Cette situation entraîne une accumulation de liquide céphalo-rachidien. La malformation de Chiari du premier degré est un déplacement des amygdales cérébelleuses, elles sont situées sous le foramen magnum. La malformation d'Arnold-Chiari est fréquente à l'adolescence.
Syndrome d'Arnold-Chiari Grade 2
L'anomalie du deuxième degré a des changements structurels plus prononcés. Le cervelet, situé dans le foramen magnum, est impliqué dans le processus. L'échographie de dépistage du fœtus peut montrer certains défauts dans la structure de la colonne vertébrale, de la moelle épinière. Le pronostic dans la plupart des cas pour la vie du bébé est favorable, mais des signes cliniques de pathologie seront présents. Cela indique la nécessité d'une surveillance dynamique du patient..
Dans ce cas, presque toutes les formations de la fosse crânienne sont situées sous le foramen magnum (pont, 4e ventricule, moelle allongée, cervelet). Ils se trouvent souvent dans une hernie cérébrale cervico-occipitale (lorsqu'il y a un défaut dans le canal rachidien, dans lequel les arcades vertébrales ne sont pas fermées, le contenu du sac dural, qui comprend toutes les membranes et la moelle épinière). Avec ce type d'anomalie, le foramen magnum a un diamètre accru.
C'est la variante la plus grave de la maladie. Avec cette variante du syndrome d'Arnold Chiari, une hypoplasie cérébelleuse et un sous-développement sont observés. Souvent combiné avec des kystes congénitaux de la fosse crânienne postérieure, des kystes congénitaux et une hydrocéphalie. Lors du diagnostic de type 4, le pronostic est mauvais, dans la plupart des cas, la maladie se termine par la mort du patient.
Le syndrome de Chiari Arnold est pour certains une surprise lors du diagnostic d'une autre pathologie. La question se pose immédiatement de l'espérance de vie avec cette pathologie. La réponse dépend de la gravité de l'évolution de la pathologie, du type d'anomalie, de l'opportunité du traitement correct et de l'intervention chirurgicale. Par exemple, le premier type de syndrome d'Arnold-Chiari est souvent asymptomatique; les gens ont une espérance de vie moyenne. Les prévisions pour les autres espèces sont les suivantes:
Les causes exactes de l'anomalie d'Arnold-Chiari n'ont pas été établies pour le moment. Les médecins identifient les facteurs suivants qui peuvent augmenter le risque de développer une pathologie:
L'anomalie d'Arnold-Kari peut être une conséquence d'une mauvaise planification, d'une mauvaise gestion de la grossesse. L'intoxication alcoolique, un excès de médicaments, les maladies virales, le tabagisme sont les facteurs de risque les plus dangereux qui peuvent causer une variété de défauts chez le fœtus. Selon une autre version, l'anomalie devient une conséquence d'une violation du développement du crâne. La progression de la pathologie peut provoquer des lésions cérébrales traumatiques, une hydrocéphalie.
Le type le plus courant de syndrome d'Arnold-Chiari est le type 1. Les symptômes apparaissent généralement pendant la puberté ou chez un adulte après 30 ans. Les symptômes suivants peuvent être observés:
Le diagnostic des types 2 et 3 indique des symptômes congénitaux de même nature. Dans certains cas, il existe une évolution grave de la pathologie, le patient ressent les symptômes suivants dans de telles conditions:
La dystopie des amygdales cérébelleuses a deux méthodes de traitement: chirurgicale et non chirurgicale (conservatrice). Si l'anomalie est asymptomatique, le traitement n'est pas nécessaire. Si le syndrome ne se manifeste que par une douleur dans le cou, l'occiput, un traitement conservateur doit être effectué. Le patient reçoit des médicaments anti-inflammatoires et analgésiques.
Lorsque le traitement conservateur ne permet pas de se débarrasser des symptômes, une intervention chirurgicale est prescrite. Le but de la chirurgie est d'éliminer les facteurs qui exercent une pression et resserrent les structures du cerveau. Après la procédure, la partie occipitale de la tête doit se dilater, ce qui améliorera et normalisera le mouvement du liquide céphalo-rachidien dans le corps. Il existe des options pour la chirurgie de pontage.
15 décembre 2015
Ce n'est un secret pour personne que lors de la formation de l'embryon dans l'utérus maternel, diverses pathologies peuvent survenir, dont une malformation d'Arnold Chiari de type 1. Quelle est cette maladie? Les médecins appellent ce phénomène une déviation qui se développe chez le fœtus en raison de l'écart entre la taille de la partie du crâne et le cerveau qui s'y trouve. Nous parlons de la zone où se trouve le cervelet. En conséquence, une partie des amygdales est déplacée vers la colonne vertébrale supérieure avec leur autre violation.
Une personne pourra-t-elle exister normalement si elle a une anomalie d'Arnold Chiari de type 1? L'espérance de vie, disent les médecins, dépend de plusieurs facteurs: la gravité et la forme de la maladie. Avant de poser le diagnostic final, ils déterminent les raisons qui ont conduit au développement de l'écart:
Pour être très franc, les scientifiques ne peuvent pas encore en citer les raisons exactes. La seule chose dont ils sont sûrs: le syndrome n'est pas associé à des anomalies chromosomiques du développement..
Tout le monde sait qu'au cours du premier trimestre de la grossesse, pratiquement tous les organes sont déposés chez le fœtus. Par conséquent, le mode de vie correct de la mère est très important pour le développement normal de l'enfant. Si une femme ne suit pas les règles de base, cela entraînera à l'avenir de nombreuses complications. Quant au syndrome de Chiari, les facteurs suivants augmentent le risque de survenue:
Avec des formes particulièrement bénignes de la maladie, le bébé né ne ressent pas de symptômes particuliers jusqu'à la fin de sa vie, surtout s'il a été diagnostiqué avec une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Combien d'enfants vivent avec le troisième ou même le quatrième stade de la maladie? Les médecins donnent des prévisions décevantes. Malheureusement, dans la plupart des cas, ces bébés sont condamnés à mort. Même si le premier ou le deuxième type d'affection est retrouvé chez un nourrisson, il a besoin d'un traitement: l'efficacité de l'intervention chirurgicale est de 85%.
Quelle que soit leur gravité, ils sont tous associés à une localisation très basse du cervelet. Plus les amygdales descendent profondément dans le canal rachidien, plus la maladie est dangereuse et imprévisible: avec elle, d'autres anomalies sont diagnostiquées. Sur cette base, 4 formes de pathologie sont distinguées:
Les médecins disent que les déviations des 2e, 3e et 4e types sont souvent diagnostiquées en combinaison avec d'autres anomalies graves du développement du bébé: hétérotopie du cortex cérébral, hypoplasie des structures sous-corticales, anomalies du corps calleux, etc..
Comme déjà mentionné, si le stade de la maladie est très léger et que le cerveau est insignifiant, la maladie peut durer pratiquement toute la vie sans déranger la personne. Mais c'est un cas plutôt rare. Habituellement, les maux de tête permanents et réguliers sont le principal symptôme d'une maladie telle que la malformation d'Arnold Chiari de type 1. Les symptômes de cette forme, en plus de la migraine, sont: des douleurs dans la colonne cervicale, des acouphènes, des nausées et des vomissements, des mains faibles, une perte de sensibilité des membres, des mouches et une vision double, une démarche instable, un discours flou et un essoufflement..
Quant au syndrome du second type, plus dangereux et complexe, ses signes caractéristiques apparaissent immédiatement après la naissance ou à un très jeune âge (souvent en maternelle). Il s'agit généralement d'une respiration sifflante, d'une respiration bruyante chez les nourrissons, de pleurs faibles, de problèmes de respiration et de déglutition. Ces nouveau-nés sont réanimés de toute urgence et essaient de les sauver grâce à la chirurgie. Dans ces cas, l'essentiel est de ne pas rater le moment où il est encore possible de sauver la vie de l'enfant..
Ils sont observés avec un degré plus sévère du syndrome. Les principales sources d'infarctus cérébral ou de la moelle épinière sont souvent ces signes d'une malformation d'Arnold Chiari: le type 1 n'est pas aussi effrayant que ses autres sous-espèces. Ils se caractérisent non seulement par une double vision, mais aussi par une cécité complète, une perte de conscience, une coordination altérée, des tremblements des membres, des problèmes de miction, une faiblesse musculaire, une perte de sensibilité d'une grande partie du corps (parfois toute la moitié du corps).
Le développement de différentes conséquences sur la santé peut provoquer une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. L'espérance de vie et son déroulement normal dépendent d'un diagnostic rapide et précis. La seule façon de détecter la pathologie est l'IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau. Cela nécessite que le patient soit complètement immobile, de sorte que les bébés actifs sont euthanasiés avec des médicaments spéciaux. À l'aide de cet appareil, la colonne vertébrale, la moelle épinière, les parties cervicale et thoracique du squelette sont également examinées. L'IRM vous permet de détecter non seulement le syndrome, mais toutes les pathologies qui accompagnent la maladie.
Le développement de diverses pathologies provoque une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Les conséquences peuvent être très différentes: de l'arachnoïdite chronique aux lésions parenchymateuses de l'axone. Ces complications sont particulièrement prononcées dans le contexte de troubles circulatoires dans les tissus nerveux. Dans ce cas, les troubles neuropsychiatriques apparaissent tardivement et passent sous forme de retard de développement, de paraplégie. Si l'anomalie se développe très progressivement, elle conduit à une hydrocéphalie - une accumulation excessive de liquide dans le système ventriculaire du cerveau.
De plus, le syndrome d'Arnold Chiari peut provoquer une compression si sévère de la moelle épinière qu'une personne est complètement paralysée. Sous son influence négative, des kystes et des cavités dans la colonne vertébrale commencent souvent à se former: du liquide y pénètre, ce qui perturbe le travail de la moelle épinière. Des complications respiratoires sont également possibles jusqu'à ce qu'elle s'arrête complètement. Parfois, les médecins enregistrent une pneumonie congestive chez les patients - cela devient une conséquence du fait qu'une personne perd la capacité de se déplacer librement.
Le syndrome est traité avec deux méthodes. Les médecins choisissent une voie conservatrice ou chirurgicale en fonction des symptômes et des signes manifestés chez le patient, de la gravité de l'état de la personne, des complications et des conséquences de la maladie. Parfois, uniquement avec l'aide de médicaments, vous pouvez combattre une maladie telle que la malformation d'Arnold Chiari de type 1. De quel genre de thérapie s'agit-il? Premièrement, le médecin procède en permanence à des examens préventifs du patient, l'envoie en consultation avec divers spécialistes, qui, après une consultation appropriée, prennent les mesures nécessaires.
Si un patient se plaint de douleurs dans la région occipitale de la tête ou dans la colonne cervicale, il lui est prescrit des analgésiques et des anti-inflammatoires, ainsi que des médicaments qui aident à détendre les muscles. Des exercices spéciaux de physiothérapie sont également très utiles - une série d'exercices visant à éliminer les tremblements dans les membres et à normaliser la coordination. Une ergothérapie active est également prescrite à cet effet. Et des cours avec un orthophoniste, qui pourra éliminer les problèmes d'élocution, seront également utiles. Toutes ces méthodes peuvent retarder ou empêcher complètement des traitements plus agressifs - chirurgie.
Il arrive que les mesures ci-dessus n'aident pas - l'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 continue de se développer activement et de causer beaucoup de problèmes. Le traitement change alors radicalement: le médecin commence à préparer la personne à la chirurgie. La chirurgie neurochirurgicale a trois objectifs. Premièrement, pour éliminer les signes graves de la maladie tels que la perte de conscience, la déficience visuelle, la faiblesse musculaire. Deuxièmement, l'intervention aide à éliminer la principale source de symptômes - éliminer la compression du cerveau. Troisièmement, à l'aide de l'opération, le mouvement du liquide céphalo-rachidien est normalisé.
L'intervention arrête le processus de modification de la structure de la colonne vertébrale et de la matière grise: en conséquence, les symptômes s'atténuent, le patient commence à se sentir beaucoup mieux. Habituellement, les chirurgiens enlèvent un fragment d'os à l'arrière de la fosse crânienne: l'espace pour le cerveau augmente, la matière grise cesse de bouger et de serrer. La pression intracrânienne diminue également. En outre, les médecins utilisent activement des méthodes telles que la chirurgie de pontage et la fermeture du canal rachidien..
Pour que l'enfant n'ait pas les problèmes ci-dessus, la future mère doit prendre sa position au sérieux. Tout d'abord, elle est obligée de se familiariser avec toutes les pathologies possibles pouvant survenir chez le fœtus: troubles du développement du tube neural, syndrome de Down, malformation d'Arnold Chiari type 1. Quelles sont ces maladies, pourquoi elles surviennent et quelles mesures peuvent être prises pour réduire le risque de développer ces anomalies et d'autres, chaque femme enceinte devrait savoir. Une femme enceinte compétente et informée évitera autant que possible tous les facteurs qui affectent négativement la formation de l'embryon..
Deuxièmement, une femme est obligée de bien manger, de manger une variété de plats sains: poisson, viande, fruits, légumes, céréales et produits laitiers. L'alcool est strictement interdit. De plus, vous devez arrêter de fumer, sans parler des drogues et des médicaments puissants. Tous les médicaments, même homéopathiques, ne sont pris par la femme enceinte qu'après ordonnance du médecin. Troisièmement, une femme doit aussi beaucoup marcher, respirer de l'air frais et bouger beaucoup. Vous devriez oublier les nerfs, les expériences et les émotions négatives, profiter de votre position et tirer le maximum de joie de la vie..
Les maladies héréditaires rares comprennent l'anomalie d'Arnold-Chiari. La pathologie a été nommée d'après les médecins qui ont classé l'anomalie cérébrale aux 19e et 20e siècles à 100 ans d'intervalle. Il existe 4 types de défauts. Il est diagnostiqué par IRM, des méthodes conservatrices et chirurgicales sont utilisées dans le traitement.
Une anomalie (syndrome, malformation) d'Arnold-Chiari est appelée un défaut de la jonction cranio-vertébrale. Elle est caractérisée par le déplacement des structures cérébrales inférieures vers l'ouverture près de la partie supérieure de la crête..
Autrement dit, les amygdales cérébelleuses avec le tronc cérébral sont pressées vers le canal rachidien (au niveau de 1-2 vertèbres) de la fosse postérieure. Cette région intracrânienne est située entre les os occipital, sphénoïde et temporal au-dessus du grand foramen (la crête commence ici).
Démonstration visuelle de la maladie
Référence! Pour la première fois, la malformation a été décrite en 1891-1895. le pathologiste Hans Chiari, ou plutôt la description en 1984 a été donnée par l'anatomiste Julius Arnold. Dans le manuel CIM - 10, la maladie est enregistrée sous le code Q07.0 dans la section "Autres malformations congénitales du système nerveux".
Caractéristiques de l'anomalie d'Arnold-Chiari:
L'anomalie est classée parmi les malformations du cerveau et des structures crâniennes. Auparavant considéré comme une pathologie congénitale. Maintenant, les médecins ont tendance à croire que la malformation se produit en raison de la croissance disproportionnée de l'os occipital et de toute partie du cerveau. Le défaut peut se former pendant la période prénatale, chez les enfants de tout âge, pendant que le squelette se développe.
Selon les statistiques, le défaut d'Arnold-Chiari est détecté dans un maximum de 9 habitants sur 100 000. Le danger d'une anomalie réside dans le développement d'un déficit neurologique: le patient a une altération des fonctions du système nerveux central. En cas de détection intempestive ou de traitement incorrect, le défaut devient la cause d'invalidité, de décès. L'issue fatale est plus souvent due à la défaite du centre respiratoire.
Il existe trois causes anatomiques du défaut:
Dans tous les cas, le tissu cérébral est pressé dans le foramen occipital, jusqu'à 1 vertèbre cervicale.
Causes pathologiques de la malformation d'Arnold-Chiari:
Référence! Parmi les causes du syndrome d'Arnold-Chiari se trouve la dépendance à l'alcool / aux drogues du futur père et / ou mère, apparu avant la conception de l'enfant.
Pendant la grossesse, les facteurs provoquant les anomalies de l'enfant incluent les mauvaises habitudes de la mère, la fumée secondaire - être dans des endroits enfumés, à côté des fumeurs. L'influence des radiations, des cancérogènes, l'action des substances toxiques peut provoquer des troubles du développement.
À la malformation de grade 1, les amygdales cérébelleuses 1 à 2 descendent dans le canal rachidien. Il n'y a pas de perturbation aiguë de la circulation du liquide céphalo-rachidien, de détérioration de l'apport sanguin au cerveau, de déficit neurologique. Considéré comme le moins mortel, provoque rarement une invalidité complète. Le plus souvent, ils sont détectés par accident lors de l'examen. Les premiers symptômes peuvent apparaître après 30 ans ou ne jamais se produire.
Avec le deuxième degré de malformation ou de l'enfance, le tronc cérébral est allongé. Le cervelet dysplasique (anormalement développé) se coince dans le foramen magnum. La pathologie d'Arnold-Chiari se manifeste dès la naissance par un syndrome bulbaire. Caractérisé par une respiration bruyante avec arrêts périodiques (apnée), altération de la fonction de déglutition.
L'enfant crache souvent, s'étouffe avec du lait, la nourriture pénètre dans le nez. Les caractéristiques du deuxième type incluent la présence de pathologies congénitales concomitantes. La maladie est souvent accompagnée de:
Important! Les anomalies concomitantes nécessitent une intervention chirurgicale d'urgence pendant la période néonatale. Le traitement chirurgical augmente le taux de survie des bébés, réduit le risque de paralysie, de décès.
Au grade 3, les cavités sont déplacées et empiétées sur les tissus du cervelet, du tronc cérébral. Les structures sont plus souvent détectées à l'extérieur de la fosse crânienne dans le sac herniaire. Les anomalies sont caractérisées par un excès de la taille d'une grande ouverture, un défaut du tissu nerveux, de l'os occipital et des vertèbres. Toujours accompagné d'une circulation altérée du liquide céphalo-rachidien, d'un dysfonctionnement du système cardiovasculaire, du centre respiratoire.
Le troisième type est considéré par les médecins comme le plus dangereux parmi les variétés de vice, dans 95% des cas il aboutit à la mort. Si l'enfant survit, il a besoin de soins à vie en raison d'un handicap.
La malformation d'Arnold-Chiari de grade IV est souvent appelée anomalie de Dandy-Walker. Cela apparaît dès la naissance d'un bébé. La particularité du défaut est le sous-développement et le dysfonctionnement du cervelet sans son déplacement vers le bas. Elle s'accompagne d'un rétrécissement / absence de trous pour l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. La maladie est caractérisée par le développement d'un handicap mental et physique.
Chez les enfants, la maladie de type 4 se termine souvent par la mort dans les trois premiers mois après la naissance, malgré le traitement opportun. En cas de survie, l'enfant a besoin de soins continus, d'une surveillance médicale. Les groupes d'incapacité 1 à 3 sont traités immédiatement après le diagnostic.
La maladie s'accompagne de syndromes spécifiques. La gravité et le nombre de ces complexes de symptômes dépendent de la gravité du défaut, quelles structures intracrâniennes et vertébrales sont affectées par la pathologie.
Caractéristiques des syndromes neurologiques:
| Nom du syndrome | La nature de la manifestation | Symptômes de l'anomalie |
| Cérébral (cérébelleux) | Trouble de la coordination des mouvements, troubles neurologiques, nystagmus incontrôlé (contractions involontaires, vacillement des yeux) | Pas de précision motrice fine, démarche bancale, posture verticale instable. Tremblements (tremblements) des doigts, troubles de la parole, vision double (déficience visuelle). Les enfants ont un handicap mental |
| Hypertensive-hydrocéphalique | Violation de l'écoulement et de l'absorption du liquide céphalo-rachidien, augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne), hydropisie cérébrale | Maux de tête éclatants. Nausées, vomissements, quels que soient les médicaments, la nourriture, la tension musculaire à l'arrière de la tête. Détérioration de la santé après le réveil, mouvement de la tête. |
| Bulbaire pyramidal | Compression des pyramides, du pont, de la moelle allongée | Paralysie ou parésie (faiblesse) du groupe musculaire du bras, du tronc. Douleur / inconfort à l'arrière de la tête. Aggravé par les éternuements, les mouvements de la tête. Engourdissement de la peau, du corps. Troubles de la déglutition, respiratoires, de la parole. |
| Insuffisance vertébrobasilaire | Compression des vaisseaux sanguins, détérioration de la nutrition du cerveau, privation d'oxygène des tissus (hypoxie) | Étourdissements, évanouissements, perte de conscience. Diminution de la force musculaire. Déficience visuelle et auditive. |
| Radiculaire | Lésions de l'hyoïde, du vague, d'autres nerfs et noyaux dans la zone de l'os occipital, du foramen magnum, de l'articulation atlanto-axiale, du cervelet | Engourdissement du visage, de la langue. Troubles de la déglutition, de la parole, de l'audition. |
| Syringomyélite | Développement d'un kyste dans la substance de la moelle épinière / moelle épinière, la perception du corps dans l'espace est préservée | Sensibilité aux stimuli, les changements de température disparaissent sur la peau des avant-bras, des bras, du tronc (pas de douleur due aux brûlures, blessures, gelures). Faiblesse et atrophie des muscles des membres, du tronc, de la tête, déformation des petites articulations, courbure de la colonne vertébrale. Incontinence possible des matières fécales, de l'urine, d'autres dysfonctionnements des organes excréteurs. |
Référence! Les anomalies d'Arnold-Chiari sont caractérisées à la fois par une évolution asymptomatique et un développement lent, une progression rapide. Les signes peuvent apparaître dès la naissance ou être absents à vie.
Dans le cas d'une évolution symptomatique de la maladie, une personne présente jusqu'à trois syndromes: insuffisance vertébrobasilaire, hypertensive-hydrocéphalique et / ou cérébelleuse. Avec cette sévérité de la malformation d'Arnold-Chiari, des crises de migraine régulières sont possibles, des douleurs éclatantes dans l'occiput. Détérioration de la clarté des mouvements, de la motricité fine.
Des signes de pics de pression et d'hypoxie sont observés:
Une personne ressent une gêne dans le dos, à la base du crâne, lorsqu'elle tourne / incline la tête. En cas de progression, il est possible d'ajouter d'autres complexes de symptômes. Il s'agit d'une manifestation du syndrome bulbaire-pyramidal, radiculaire et / ou syringomyélique.
Avec le deuxième type de défaut, les médecins identifient simultanément au moins trois syndromes neurologiques. L'enfant né bouge peu, crie faiblement, les bras sont pliés, les muscles sont tendus. Il y a un dysfonctionnement du système nerveux, des organes.
Le défaut d'Arnold-Chiari de type 2 est caractérisé par:
Le deuxième degré est compliqué par une paralysie partielle ou complète. La perte de la fonction motrice se produit dans les doigts, le bras / la jambe, la tête et tout le corps.
Le troisième degré de malformation d'Arnold-Chiari est caractérisé par la manifestation simultanée de 5 à 6 syndromes. Le bébé ne pleure pas immédiatement après la naissance. Les patients ont souvent une perte d'audition, de vision, un dysfonctionnement des organes excréteurs. Il n'y a pas de coordination claire des mouvements, des vomissements se produisent le matin, il y a des anomalies dans la structure de la colonne vertébrale, de la tête.
Chez les personnes atteintes du quatrième degré de gravité du défaut, le syndrome cérébelleux et hypertensif-hydrocéphalique prédomine. Les enfants sont agités, pleurent faiblement, pleurent tranquillement. S'ils survivent, les examens révèlent une diminution de l'intelligence, un manque de développement physique normal. En général, les symptômes avec un pronostic de vie de troisième et quatrième gravité sont similaires..
Pour un examen, ils se tournent vers un neurologue. Le médecin palpe le cou, la tête, examine les symptômes, la gravité des syndromes concomitants, l'anamnèse familiale et individuelle (patiente) et le déroulement de la grossesse. Au cours du diagnostic, ils consultent également un neurochirurgien.
Le défaut de la jonction cranio-vertébrale n'est confirmé que par IRM. MSCT, la tomodensitométrie sont de peu d'informations sans l'utilisation de contraste. Les rayons X et les ultrasons ne révèlent pas de déplacement des structures cérébrales. Le diagnostic par ultrasons aide à identifier les signes d'hydrocéphalie, de crâne de forme irrégulière, de cervelet pendant la grossesse chez un enfant à l'intérieur de l'utérus.
Important! La malformation étant souvent associée à un kyste syringomyélique, une tomographie est recommandée pour examiner la colonne vertébrale.
Les personnes atteintes de malformation d'Arnold-Chiari asymptomatique sont examinées chaque année afin d'identifier en temps opportun le début de la progression et les complications. Les patients présentant des syndromes sont traités avec des médicaments et de la physiothérapie. On y voit des bains thérapeutiques, des massages, des exercices de thérapie. En cas de violations graves de la circulation du liquide céphalo-rachidien, risque de décès, chirurgie.
Traitement médicamenteux de la maladie d'Arnold-Chiari:
| Groupe de médicaments | Acte | Objet de la demande |
| Anti-inflammatoires non stéroïdiens | Prévenir et traiter l'inflammation des tissus | Éliminer le syndrome douloureux |
| Analgésiques non narcotiques + antispasmodiques, médicaments de blocage neuromusculaire | Anesthésier | |
| Relaxants musculaires | Soulager les tensions musculaires | |
| Diurétiques, autres médicaments de déshydratation | Retirer le fluide, réduire la pression | Soulage partiellement les symptômes causés par l'accumulation de LCR / sang à la base du crâne |
| Agents neuroprotecteurs | Empêche les dommages, la mort des cellules nerveuses | Élimine la privation d'oxygène des tissus, améliore la régénération et le fonctionnement du système nerveux central, du cerveau |
| Métaboliques | Normaliser les processus métaboliques | |
| Vitamines B | Anticonvulsivants, reconstituent la carence en substances, améliorent la régénération cellulaire | |
| Antioxydants | Supprime l'oxydation, la formation de radicaux | |
| Vasodilatateurs | Vasodilatateur | |
| Angioprotecteurs | Renforce les parois vasculaires |
L'opération est indiquée pour les personnes présentant une altération grave de la circulation du liquide céphalo-rachidien, une altération de la capacité de mouvement, une aggravation de la maladie. Un traitement chirurgical est effectué si le traitement médicamenteux est inefficace pendant 60 à 90 jours, le risque d'invalidité, la mort.
Types d'opérations pour la malformation d'Arnold-Chiari:
| Tactique | Fonctionnalités: |
| Laminectomie | Retirez la proue de l'Atlanta |
| Chirurgie de dérivation, drainage | Un tube est inséré dans la zone d'accumulation de liquide céphalo-rachidien pour drainer l'excès de liquide dans la cavité abdominale ou thoracique |
| Décompression de la fosse (augmente le risque de décès) | Les vertèbres «atlas», «axe», un fragment de l'os occipital sont enlevés, le fil terminal est disséqué, le plastique des méninges est fait, l'adhérence est découpée, et autres manipulations |
| Craniotomie de décompression sous-occipitale | |
| Trépanation + remodelage osseux |
Référence! L'opération supprime l'obstacle au mouvement du liquide céphalo-rachidien, augmente l'espace pour les structures cérébrales déplacées, soulage la pression sur les nerfs. Le traitement chirurgical ne restaure pas les fonctions perdues du SNC.
La rapidité du diagnostic, le type de malformation et l'exactitude du traitement affectent le pronostic de la vie. La détection rapide et l'initiation du traitement du défaut d'Arnold-Chiari I - II donnent de bons résultats. Dans l'écrasante majorité des personnes opérées, les manifestations des syndromes sont supprimées, chez certaines, le déficit neurologique disparaît complètement. Un traitement retardé est compliqué par un handicap.
Avec le troisième type de malformation, le pronostic est mauvais. De nombreux patients meurent malgré l'opération opportune. Un défaut de grade IV se termine souvent par une invalidité. La survie et la préservation de la capacité motrice sont augmentées en cas de déplacement du tissu cérébral dans la fosse crânienne au-dessus du canal rachidien.
Les statistiques confirment l'efficacité du traitement chirurgical chez au moins 50% des patients et l'absence de résultat - chez 15%. Après la chirurgie, il y a des rechutes du syndrome d'Arnold-Chiari au cours des trois premières années.
Regardez une vidéo sur le sujet de l'article. Le neurochirurgien A.A. Reutov parle de sa vision du problème de l'anomalie d'Arnold-Chiari.
Liste de références