L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement, qui consiste en la taille disproportionnée de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.
Les symptômes de la malformation d'Arnold Chiari se manifestent sous la forme d'étourdissements fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les signes d'anomalie peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple après une infection virale, une bosse à la tête ou d'autres facteurs de provocation. Et cela peut arriver à n'importe quelle étape de la vie..
L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte de la moelle épinière et du cervelet, à la suite de laquelle apparaissent des syndromes craniospinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et de la tumeur vertébrale. Chez la plupart des patients, l'anomalie du développement du rhombencéphale est associée à d'autres troubles de la moelle épinière - des kystes qui provoquent une destruction rapide des structures vertébrales.
La maladie a été nommée d'après le pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du 18e siècle, et le médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie en même temps. La prévalence du trouble varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. Il y a principalement une anomalie d'Arnold Chiari de 1 et 2 degrés, et les adultes avec des anomalies de type 3 et 4 ne vivent pas longtemps.
La malformation d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La malformation de Chiari de type 2 est caractérisée par un changement de localisation de la moelle allongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins courant, caractérisé par des déplacements prononcés de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans son décalage vers le bas.
Selon un certain nombre d'auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, combiné à diverses anomalies dans les parties du cerveau. La malformation d'Arnold Chiari de grade 1 est la forme la plus courante. Ce trouble est une descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement de la moelle allongée vers le bas, souvent la pathologie est accompagnée de diverses violations de la frontière cranio-vertébrale.
Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de vie. Il est à noter que l'évolution asymptomatique de l'ectopie des amygdales cérébelleuses ne nécessite pas de traitement et apparaît souvent accidentellement à l'IRM. À ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal connues. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.
Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:
Selon la fréquence d'apparition, les symptômes suivants sont distingués:
La malformation de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) associe la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec protrusion de la moelle épinière). Les symptômes neurologiques se développent dans le contexte de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, une hydrocéphalie est présente, souvent un rétrécissement de l'aqueduc cérébral. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.
L'opération de la méningomyélocèle est effectuée dans les premiers jours après la naissance. L'élargissement chirurgical ultérieur de la fosse postérieure permet de bons résultats. De nombreux patients nécessitent une dérivation, en particulier pour la sténose de l'aqueduc sylvien. Avec une anomalie du troisième degré, une hernie crânienne au bas de l'occiput ou dans la région cervicale supérieure est associée à des troubles du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capte le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.
Cette pathologie est très rare, a un mauvais pronostic et raccourcit considérablement l'espérance de vie même après la chirurgie. Combien une personne vivra après une intervention opportune, il est impossible de le dire avec certitude, mais très probablement pas pour longtemps, car cette pathologie est considérée comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie isolée du cervelet et n'appartient pas aujourd'hui aux complexes de symptômes d'Arnold-Chiari..
Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement, sur plusieurs années et s'accompagnent de l'inclusion dans le processus de la moelle épinière cervicale supérieure et de la moelle allongée distale avec perturbation du cervelet et du groupe caudal des nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant une anomalie d'Arnold-Chiari, trois syndromes neurologiques sont distingués:
La douleur à l'arrière de la tête et du cou peut augmenter avec la toux et les éternuements. La sensibilité à la température et à la douleur et la force musculaire diminuent dans les mains. Des évanouissements, des étourdissements se produisent souvent et la vision se détériore chez les patients. Avec une forme avancée, une apnée (arrêt respiratoire à court terme), des mouvements oculaires rapides et incontrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé apparaissent.
Un signe clinique intéressant chez ces personnes est la provocation de symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) par des efforts, des rires, une toux, une panne de Valsalva (augmentation de l'expiration avec le nez et la bouche fermés). Avec une augmentation des symptômes focaux (tige, cérébelleux, rachidien) et de l'hydrocéphalie, se pose la question de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).
Le diagnostic d'anomalie de type 1 ne s'accompagne pas de lésion médullaire et se fait principalement chez l'adulte par tomodensitométrie et IRM. Selon l'examen post-mortem, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96-100%) chez les enfants atteints d'une hernie du canal rachidien. À l'aide de l'échographie, il est possible de déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalo-rachidien circule facilement dans l'espace sous-arachnoïdien.
Une radiographie latérale et une image IRM du crâne montrent l'expansion du canal de la colonne vertébrale aux niveaux C1 et C2. Lors de l'angiographie des artères carotides, on observe la flexion de l'amygdale par l'artère cérébelleuse. La radiographie montre des changements concomitants dans la région cranio-vertébrale comme le sous-développement de l'atlas, le processus odontoïde de l'épistrophée, le raccourcissement de la distance atlantooccipitale.
Avec la syringomyélie, une radiographie latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du foramen magnum, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau C1-C2. De plus, une IRM et un examen radiographique invasif doivent être effectués.
La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison de la détection de tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, le diagnostic correct est aidé par les manifestations externes chez les patients: une racine des cheveux basse, un cou raccourci, etc., ainsi que la présence de signes craniospinaux de modifications osseuses à la radiographie, au scanner et à l'IRM.
Aujourd'hui, le «gold standard» pour diagnostiquer le trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO comprennent l'hydropisie, une tête en forme de citron et un cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts ne considèrent pas ces manifestations comme spécifiques..
Pour clarifier le diagnostic, différents plans de balayage sont utilisés, grâce auxquels il est possible de détecter plusieurs symptômes indicatifs de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez simple. Compte tenu de cela, l'échographie reste l'une des principales options de numérisation pour exclure la pathologie fœtale au cours des deuxième et troisième trimestres..
En cas d'évolution asymptomatique, une observation constante avec échographie et examen radiographique réguliers est indiquée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, le patient se voit prescrire un traitement conservateur. Il comprend une variété d'options utilisant des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Les AINS les plus courants comprennent l'ibuprofène et le diclofénac.
Vous ne pouvez pas vous prescrire vous-même des anesthésiques, car ils comportent un certain nombre de contre-indications (par exemple, l'ulcère gastro-duodénal). En cas de contre-indication, le médecin sélectionnera une option de traitement alternative. Une thérapie de déshydratation est prescrite de temps en temps. Si dans les deux à trois mois il n'y a aucun effet d'un tel traitement, une opération est réalisée (expansion du foramen occipital, ablation de l'arc vertébral, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est nécessaire pour éviter à la fois des interventions inutiles et des retards dans l'opération..
Chez certains patients, la révision chirurgicale est le diagnostic final. Le but de l'intervention est d'éliminer la compression des structures nerveuses et de normaliser la dynamique du LCR. Ce traitement se traduit par une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration du toucher et de la mobilité.
Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Des rechutes peuvent survenir dans les trois ans suivant l'intervention. Selon la décision de la commission médicale et sociale, ces patients se voient attribuer un handicap.
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation du cervelet, la partie du cerveau responsable de la coordination, du tonus musculaire et de l'équilibre. La pathologie a reçu le code selon la CIM-10 Q07.0 et elle représente la descente des amygdales cérébelleuses jusqu'au niveau de la première, et parfois de la deuxième vertèbre cervicale (sous la ligne Chamberlain) et bloque l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien.
La maladie est le plus souvent associée à une microgyrie, une compression de la partie postérieure du cerveau, une sténose de l'aqueduc du cerveau, une impression basilaire, une invagination, un sous-développement du quadruple et d'autres malformations du système nerveux. Le syndrome survient le plus souvent chez les individus âgés de 12 à 71 ans et ne dépasse pas 000,9%.
Localisation et structure du cervelet
La physiopathologie est généralement basée sur l'écart entre les tailles de la fosse crânienne postérieure et les structures du système nerveux qui y sont présentes, ainsi que:
Le syndrome d'Arnold-Chiari est de quatre types, en fonction du tableau clinique et du degré de développement des anomalies anatomiques.
Le syndrome d'Arnold-Chiari de type 1 se manifeste sous la forme d'une pénétration des amygdales cérébelleuses dans la cavité du canal rachidien, provoquant une hydromyélie et un abaissement des structures de la fosse crânienne postérieure sous le foramen magnum de 3 à 5 mm ou plus, et il n'y a pas d'autres malformations du système nerveux. L'espérance de vie moyenne ne dépasse généralement pas 25 à 40 ans.
Il s'agit d'un prolapsus de diverses structures du cervelet et des tissus du tronc dans la cavité du canal rachidien, tandis que cette malformation neurovertébrale est associée à la myéloméningocèle (hernie rachidienne congénitale) et à l'hydrocéphalie. La manifestation se produit presque immédiatement après la naissance.
La malformation est caractérisée par la présence d'une encéphalocèle occipitale et divers signes d'anomalie du deuxième type. Habituellement non compatible avec la vie.
En substance, il s'agit d'une aplasie ou d'une hypoplasie de toutes les structures ou de structures individuelles du cervelet, c'est-à-dire qu'elle peut être totale et sous-totale. La première option est assez rare et est associée à d'autres anomalies et maladies graves du système nerveux, notamment l'anencéphalie, l'amélie. Avec l'agénésie subtotale, des malformations d'autres parties du cerveau sont observées, par exemple, une agénésie du pont, l'absence du quatrième ventricule, etc..
L'hypoplasie cérébelleuse se produit sous la forme d'une diminution de l'ensemble du cervelet ou couvre des parties individuelles, tout en maintenant des structures normales sans perte de fonction. Il existe une hypoplasie unilatérale et bilatérale, lobaire, lobulaire et intracorticale. Les changements dans la configuration des lamelles cérébelleuses se présentent généralement sous la forme d'allogyrie, de polygyrie ou d'hagyrie.
De plus, certains auteurs distinguent deux types supplémentaires:
En plus du rôle des facteurs héréditaires et génétiques, il existe plusieurs théories sur l'apparition d'anomalies cérébelleuses. La théorie traditionnelle dit que la descente des amygdales est causée par la tension de la moelle épinière à la suite de la tension du filum terminal lors du développement d'une malformation particulière. Une exception est la maladie de Chiari de type 1, car la seule violation dans ce cas est le prolapsus des amygdales et elle peut être déclenchée:
De plus, les scientifiques identifient un certain nombre de facteurs pouvant augmenter le risque de développer une malformation d'Arnold-Chiari du premier type:
Les symptômes de divers types de syndrome d'Arnold Chiari peuvent différer considérablement - tout dépend du degré de tension et de compression des structures nerveuses de la région occipitale, mais le plus souvent, les patients ont:
Les manifestations du syndrome d'Arnold-Chiari sont chroniques, ont tendance à augmenter en intensité, ce qui à chaque fois aggrave considérablement l'état du patient et limite son mode de vie habituel.
Le plus dangereux est que l'anomalie d'Arnold-Chiari peut entraîner une mort subite, car les centres spinaux sont responsables des fonctions cardio-respiratoires et la pression des amygdales cérébelleuses sur eux peut provoquer un arrêt respiratoire - l'apnée, qui entraînera la mort.
La pathologie de grade 1 est généralement détectée par hasard lors d'une IRM, car les patients, en plus des épisodes d'apnée et d'évanouissement, ne peuvent ressentir que:
Aux premiers signes, il est nécessaire de subir un examen neurologique et d'évaluer la gravité des troubles cliniques et fonctionnels. Pour confirmer le diagnostic, les éléments suivants sont le plus souvent utilisés:
Résultats IRM de la malformation d'Arnold Chiari avec kyste syringomyélique et normal
Les tactiques de traitement pour divers types de malformations cérébelleuses d'Arnold-Chiari sont généralement conservatrices ou pensées par un neurochirurgien et sont la décompression, l'imposition de shunt (avec hydrocéphalie sévère) ou la craniotomie du foramen occipital.
Cependant, grâce à la thèse de doctorat du Dr. Royo Salvador a développé une technique de traitement étiologique innovante - le système Filum, qui vise à éliminer la cause de la maladie et le mécanisme de tension pathologique par dissection chirurgicale mini-invasive du filum terminal. L'avantage de la technique est la capacité d'arrêter la maladie d'Arnold Chiari avec des risques minimes (mortalité - 0%), l'essentiel est d'identifier la malformation et d'effectuer l'opération le plus tôt possible. Cela ne prend généralement pas plus de 45 minutes et vous permet d'obtenir une amélioration symptomatique de la maladie et, dans certains cas, même de soulever les amygdales cérébelleuses. Malgré la courte période de récupération, la technique présente plusieurs inconvénients:
Mais ce sont des inconvénients mineurs par rapport aux inconvénients d'une craniotomie occipitale, qui:
L'anomalie d'Arnold-Chiari est une déficience intellectuelle. Et plus précisément, la déviation concerne les ligaments du cerveau et de la moelle épinière. Le cerveau passe dans la dorsale au niveau du foramen magnum. Il n'y a pas de frontière claire de transition.
Cependant, l'emplacement du tronc cérébral par rapport aux os du crâne et de la colonne cervicale peut changer pour diverses raisons. Cette discordance conduit à une compression de la moelle épinière dans la région cervicale. La circulation normale du liquide céphalo-rachidien est altérée.
Cette situation est également appelée malformation. Le nom vient du latin malus (qui signifie mauvais) et formation (éducation). En termes simples, une anomalie de développement se produit, derrière laquelle se produisent des changements de structure et de fonctions..
Dans ce cas, il y a une malformation d'Arnold-Chiari à la jonction du crâne à la colonne vertébrale, c'est-à-dire une malformation cérébrale.
Cette pathologie a été décrite par le pathologiste autrichien Hans Chiari (en 1891) et le pathologiste allemand Julius Arnold (en 1894). D'où le nom complexe.
Les statistiques indiquent que l'incidence de la maladie n'est pas si rare - jusqu'à 8,4 cas pour 100 000 habitants. En plus de l'anomalie (jusqu'à 80% des cas), une syringomyélie est détectée (formation de kystes dans le tissu de la moelle épinière).
Pour référence. La malformation d'Arnold-Chiari est un trouble du développement qui conduit à l'abaissement des amygdales cérébelleuses en dessous du niveau anatomique et au piégeage de la moelle allongée.
La norme est l'emplacement des amygdales cérébelleuses au-dessus du foramen magnum. Au cours de la malformation, ils peuvent même se déplacer au niveau de la deuxième vertèbre cervicale. Avec ce déplacement, le blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien augmente..
Il n'est pas toujours possible de reconnaître cette maladie immédiatement, puis il y a une manifestation aiguë. La manifestation de la pathologie se produit entre 25 et 40 ans.
Si vous trouvez des symptômes caractéristiques d'une anomalie, vous devez consulter un médecin, sinon le risque de développer un infarctus de la moelle épinière augmente considérablement.
Puisque nous parlons d'un écart par rapport au développement normal du corps, la maladie est souvent appelée malformation d'Arnold-Chiari..
Pour référence. La partie postérieure du cerveau se déplace vers le foramen magnum (foramen magnum) lorsque la fosse crânienne est trop petite. En conséquence, un défaut se forme, il y a des violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien.
Les os du crâne ne permettent pas au BSO de changer de diamètre, par conséquent, avec tout déplacement des structures cérébrales, les tissus voisins sont violés. Les conséquences de ce phénomène peuvent être mortelles pour le patient..
Le bulbe rachidien est responsable du travail des systèmes cardiovasculaire et respiratoire du corps. Sa compression entraîne non seulement un déficit neurologique, mais peut avoir des conséquences plus dangereuses, jusqu'à la mort du patient.
Le déplacement des hémisphères droit et gauche du cervelet arrête le mouvement du liquide céphalo-rachidien, ce qui provoque une hydrocéphalie. La dropsie augmente le risque de complications de troubles que le patient a déjà.
Le pourcentage de patients atteints de malformation congénitale de Chiari est faible.
Pour référence. Des données récentes indiquent un personnage acquis. La dystopie des amygdales cérébelleuses est due à la croissance rapide des tissus avec des changements lentement progressifs dans la structure du crâne. Aussi connu en médecine sous le nom d'ectopie des amygdales cérébelleuses.
Le syndrome d'Arnold Chiari symptomatique peut être découvert accidentellement lors d'une IRM.
Les opinions des médecins sur les raisons de l'apparition de l'anomalie diffèrent. Il existe plusieurs théories pour expliquer comment le défaut se développe..
Les neurologues distinguent deux pathologies conduisant à la formation d'une malformation de Chiari:
Une anomalie congénitale chez un enfant se développe si une femme enceinte ne contrôle pas les médicaments, boit de l'alcool, fume en début de grossesse.
De plus, les infections virales chez la femme enceinte (rubéole, cytomégalovirus) peuvent nuire au développement du fœtus..
Pour référence. L'apparition de la maladie peut être précédée de divers traumatismes à la naissance, d'hydrocéphalie, de blessures graves à la tête chez un adulte.
Quatre types sont considérés. La classification est basée sur des motifs spécifiques.
Les signes significatifs sont les changements suivants: ceux qui se sont produits dans le cerveau au niveau structurel, ceux qui parlent du sous-développement du crâne.
La malformation d'Arnold-Chiari de type 1 est caractérisée par un déplacement des amygdales cérébelleuses, accompagné d'une circulation altérée du liquide céphalo-rachidien.
Ce dernier remplit le canal étroit de la moelle épinière, provoquant une hydromyélie. Ce type d'anomalie a un pronostic favorable. Il est souvent diagnostiqué chez les adolescents et les adultes.
La malformation d'Arnold-Chiari de type 2 se manifeste chez les nouveau-nés. On observe ici un déplacement encore plus important des départements. En plus de la malformation, une hernie rachidienne est diagnostiquée chez les nourrissons, un développement anormal de la colonne vertébrale est détecté.
Dans la région occipitale, la moelle épinière fait saillie à travers la pie-mère et le cervelet est là. Voici l'image d'une anomalie d'Arnold-Chiari de type 3.
Attention. L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 4 se fait sentir par le fait que le cervelet du nouveau-né est sous-développé, n'occupe pas la bonne position anatomique. Cette pathologie rend le bébé impropre à la vie, la mort est inévitable..
Combien de personnes vivent avec l'anomalie d'Arnold-Chiari au 1er degré? Cette question est souvent posée par des personnes qui ont entendu leur diagnostic. Ce degré de gravité est le plus bas, les manifestations cliniques peuvent ne pas être notées.
Des lésions cérébrales traumatiques et des lésions de la colonne vertébrale dans la partie supérieure de la colonne vertébrale peuvent provoquer l'apparition de symptômes. Une neuroinfection développée peut également démarrer le processus..
Les anomalies des 2e et 3e degrés s'accompagnent déjà de modifications pathologiques du tissu nerveux. Le patient se retrouve souvent:
Parlant des symptômes de l'anomalie, il faut tout d'abord distinguer ses types de variation. Le premier type de malformation s'accompagne de plusieurs syndromes, notamment hypertensifs, cérébelleux, syringomyéliques, bulbaires, etc..
Le syndrome hypertensif est une augmentation de la pression dans le crâne (ICP). Les symptômes comprennent une douleur occipitale intense, des nausées, des vomissements et une raideur des muscles du cou..
Le syndrome cérébelleux est caractérisé par des troubles de la parole, une altération de la fonction motrice. Dans le même temps, il n'y a pas de clarté des mouvements, la motricité fine est difficile.
Le syndrome syringomyélique se manifeste par une perte de sensation dans les membres. Le patient peut avoir une brûlure accidentelle sans s'en apercevoir tout de suite. L'examen révèle des kystes de la moelle épinière.
D'autres types d'anomalies sont associés à des symptômes plus graves.
Pour référence. Chez les nouveau-nés, la respiration souffre, elle peut s'arrêter, il y a des violations de la déglutition. L'enfant ne peut pas bien manger. Peau bleue, hypertonicité musculaire, nystagmus - ce sont les principales manifestations de ces types d'anomalies.
Les malformations provoquent dans certains cas des complications assez dangereuses et peuvent conduire de nombreux patients à une invalidité. Il y a souvent une augmentation de la PCI, des troubles respiratoires, des apnées, dans le contexte de la malformation, des maladies infectieuses des poumons et du système génito-urinaire se développent.
Pour référence. Une pathologie grave peut provoquer un coma, un arrêt cardiaque et, par conséquent, une mort rapide.
Dans les cas avancés, la réanimation ne permet que de maintenir les fonctions vitales, il est presque impossible de restaurer le cerveau comprimé.
L'examen par un neurologue, la prise d'anamnèse font partie du diagnostic - elles sont nécessaires mais pas suffisantes.
L'encéphalogramme, le diagnostic des troubles circulatoires dans le cerveau et la colonne cervicale peuvent indirectement montrer la présence d'ICP.
À l'aide de la radiographie, de la tomodensitométrie, des défauts de formation du crâne peuvent être enregistrés. Mais pour déterminer l'état du tissu nerveux, de telles méthodes seront de peu d'informations..
Pour référence. L'IRM est aujourd'hui considérée comme la seule méthode fiable permettant un diagnostic précis et une reconnaissance rapide du syndrome d'Arnold-Chiari.
La procédure implique l'immobilisation complète du patient, ce qui est facile à réaliser à partir d'un adulte. Des difficultés surviennent lorsque les patients sont de jeunes enfants. Dans ce cas, l'utilisation d'une anesthésie générale est nécessaire..
Une fois le diagnostic posé, le patient est traité par un neurochirurgien ou un neurologue. Dans des cas exceptionnels, l'élimination de l'anomalie n'est possible qu'en effectuant une opération.
Si le seul symptôme de la maladie est un mal de tête, les médecins sont limités à la pharmacothérapie. Les spécialistes choisissent les médicaments:
Pour référence. L'indication de la chirurgie est une compression sévère des parties du cerveau, des troubles neurologiques prononcés, si l'effet positif de la prise de médicaments n'est pas observé.
Grâce à la chirurgie, il est possible d'éliminer la pression excessive sur le tissu nerveux et de normaliser le mouvement du liquide céphalo-rachidien. L'une des opérations effectuées est la décompression cranio-vertébrale, visant à augmenter la taille de la fosse crânienne postérieure.
Attention. La décompression appartient à la classe des opérations traumatiques et risquées. Selon les statistiques, cela entraîne des complications chez un patient sur dix..
Le risque de décès chez les patients opérés est plus élevé que chez ceux qui n'ont pas toléré la chirurgie. Les neurochirurgiens tentent de réaliser ce type d'intervention uniquement dans les cas les plus extrêmes, lorsqu'il existe des signes évidents de compression cérébrale..
Une autre option pour éliminer les conséquences d'une malformation consiste à shunter, qui est capable d'assurer le drainage du liquide céphalo-rachidien du crâne. En raison de l'implantation de tubes spéciaux, le liquide s'écoule dans la poitrine et les cavités abdominales, l'ICP est réduit.
Dans les cas les plus aigus, une hospitalisation immédiate du patient et l'ensemble des procédures thérapeutiques, préventives et correctives sont nécessaires..
L'espérance de vie dépend du type d'anomalie et de sa gravité. Le premier type vous permet de faire un pronostic favorable, car il n'y a aucun symptôme ou survient après des blessures à la tête.
S'il n'y a pas de manifestations de la maladie, l'espérance de vie des patients est la même que celle des personnes en bonne santé..
Pour les patients présentant le deuxième type d'anomalie, le pronostic est pire, il est plus difficile à tolérer.
Parfois, la lutte contre les symptômes neurologiques focaux ne porte pas ses fruits, même avec un traitement actif avec des médicaments. Dans ce cas, une intervention chirurgicale est nécessaire pour que les modifications ultérieures de la partie neurologique soient moins prononcées..
Pour référence. Les troisième et quatrième types de malformations sont les plus sévères pour les patients, le pronostic est souvent mauvais.
La maladie affecte des structures importantes du cerveau, le patient présente des défauts des organes internes. Les fonctions du tronc cérébral sont souvent tellement affectées que les déficiences sont incompatibles avec la vie..
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie grave du cerveau, dans laquelle le prolapsus de son tronc et des amygdales cérébelleuses est révélé. En conséquence, la circulation du liquide céphalo-rachidien, qui fournit une pression intracrânienne constante, et l'équilibre eau-électrolyte se détériorent..
Cela contribue au développement progressif de l'hydrocéphalie, de l'hypertension intracrânienne et de l'apparition de kystes dans la moelle épinière (jusqu'à 80% des patients).
Le plus souvent, cette violation se forme au cours de la période intra-utérine du développement fœtal. La moelle allongée, qui régule la respiration et la circulation sanguine, est sévèrement déformée, et le cervelet, responsable de la coordination et du tonus musculaire, accuse un retard important dans son développement et chevauche progressivement la moelle allongée..
La compression de ces structures entraîne souvent des déficiences motrices et visuelles, des crises d'épilepsie.
La prévalence de ce trouble est assez élevée - 1 nouveau-né pour 4-6 mille enfants. Dans la population adulte, il y a 3 à 8 cas pour 100 000 habitants. Pour la première fois, cette anomalie a été décrite en médecine à la fin du XIXe siècle après l'autopsie de nouveau-nés décédés..
Puisque chez 95% des patients, la malformation d'Arnold-Chiari (du latin malus - «mauvais» et formatio - «formation») s'accompagne également de la formation d'une hernie rachidienne, ce défaut est souvent mal identifié. Par conséquent, la prévalence réelle peut atteindre des valeurs élevées. Dans 14 à 30% des cas, la maladie est une découverte diagnostique lors d'un examen médical pour une autre raison..
Le syndrome d'Arnold Chiari est une maladie classée en 4 types:
Certains experts classent la maladie en 2 groupes - avec syringomyélie (formation de cavités dans la moelle épinière) et sans elle. Ils distinguent également un stade transitoire ou limite entre le type I et II, qui combine les symptômes des deux types ou représente une deuxième variante incomplètement achevée du développement de la maladie..
Le pronostic de la maladie dépend du type d'anomalie. Parfois, la maladie du patient est asymptomatique tout au long de sa vie. Le troisième type de processus pathologique conduit à la mort du patient.
Dans les premier et deuxième types de maladie, il est recommandé de traiter en temps opportun les troubles neurologiques, ce qui s'explique par une récupération insuffisante du déficit en résultant. Conformément aux études menées, il a été constaté que l'efficacité de l'intervention chirurgicale est de 50%.
En cas de traitement intempestif du processus pathologique, le développement de complications est diagnostiqué chez les patients. Chez la plupart des patients, la respiration est altérée par la maladie. L'augmentation de la pression intracrânienne est une complication fréquente de la maladie. Avec une anomalie, les patients développent une pneumonie congestive.
Les données sur les caractéristiques du développement de la maladie étant insuffisantes, aucune prévention spécifique n’a été développée. Afin d'éviter le développement d'une pathologie chez les nourrissons, une femme doit arrêter de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse. La prévention consiste en une alimentation saine de la gent féminine.
À des fins préventives, il est conseillé aux patients adultes de mener une vie saine. Ils ont besoin de bien manger et d'être actifs tout au long de la journée. Les experts conseillent de faire de l'exercice régulièrement. Les gens devraient suivre la routine quotidienne et dormir suffisamment..
La malformation de Chiari est un trouble cérébral grave qui se développe pour diverses raisons. La symptomatologie de la maladie dépend de son type. Aux premiers signes de pathologie, il est recommandé de consulter un médecin qui vous prescrira un médicament efficace ou un traitement chirurgical après le diagnostic. Avec un traitement intempestif de la maladie, le patient développe de graves complications.
Le mécanisme de développement de cette pathologie neurologique est associé à des modifications structurelles de la fosse crânienne postérieure, dans laquelle se trouve le cervelet, ainsi qu'à des troubles hydrodynamiques. Les causes de ce syndrome ne sont pas bien comprises..
Le défaut congénital est basé sur la fusion de la paroi postérieure de la cavité de la colonne vertébrale avec la moelle épinière à la base du crâne. Dans ce cas, en cours de développement embryonnaire, la moelle épinière doit être tirée vers le haut, mais cela ne se produit pas.
La moelle allongée et le cervelet sont «tirés» vers le bas à travers le foramen magnum vers le canal rachidien. Parfois, ils se trouvent au niveau 4 de la vertèbre cervicale.
Les facteurs de risque de développement d'une anomalie chez le fœtus sont:
Cependant, des études montrent que près de la moitié des femmes ont une grossesse sans complications..
Chez les adultes, un prolapsus des structures cérébelleuses peut survenir en raison de ponctions fréquentes dans la moelle épinière, qui sont effectuées à des fins de diagnostic, ainsi que dans le traitement de certaines maladies et comme anesthésie rachidienne. Chez certains patients, cette condition se développe après l'implantation d'un système de shunt pour le traitement de l'hydrocéphalie..
L'étiologie et la pathogenèse de la maladie n'ont pas encore été étudiées. On sait que l'anomalie peut être provoquée par divers facteurs:
Le syndrome d'Arnold Chiari de type I peut être asymptomatique pendant une longue période.
Cette violation présente les symptômes suivants:
Les symptômes peuvent varier de légers à graves, selon l'étendue de la lésion..
Avec une malformation de type II, les symptômes suivants sont notés:
La variante de la forme III est caractérisée par des symptômes tels que:
S'il y a des signes de maladie, il est conseillé au patient de consulter un médecin qui prendra une anamnèse et examinera le patient. Sur la base des données obtenues, le spécialiste fera un diagnostic préliminaire. Pour le confirmer, il est recommandé de réaliser une tomodensitométrie. L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement spécial, qui vous permet d'obtenir une image en trois dimensions des vertèbres du cou et de la nuque.
L'imagerie par résonance magnétique est une méthode de diagnostic très informative. Pendant la période d'étude, le patient doit être complètement immobile. C'est pourquoi, avant l'imagerie par résonance magnétique, les jeunes enfants sont injectés dans un sommeil médicamenteux..
Afin d'identifier les kystes syringomyéliques ou la méningocèle, une imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale est recommandée. À l'aide d'une procédure de diagnostic, non seulement les anomalies sont déterminées, mais également d'autres maladies qui surviennent dans le cerveau.
Le diagnostic de la maladie doit être complet, ce qui vous permet de déterminer son type et de développer un schéma thérapeutique efficace.
Ce syndrome est également souvent associé aux pathologies suivantes:
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie caractérisée par une mortalité élevée à un âge précoce. La gravité des signes cliniques est associée au degré de compression des tissus nerveux et à une détérioration de la circulation du liquide céphalo-rachidien..
Chez les enfants atteints de la variante II du syndrome, en plus du déplacement des structures cérébrales, les nerfs crâniens sont comprimés, ce qui entraîne des troubles de la respiration et de la déglutition.
Il existe un risque accru que les aliments pénètrent dans les poumons et développent une pneumonie par aspiration, qui est la cause de décès prématuré dans la plupart des cas. La chirurgie aide à réduire les troubles neurologiques et à maintenir un état stable pendant au moins 2 ans chez 94% des patients.
Les anomalies de type III et IV sont les plus défavorables, de nombreux enfants sont inopérables et meurent dans le premier mois après la naissance. Les survivants présentent une paralysie des jambes, un dysfonctionnement des organes pelviens, une incontinence urinaire et fécale, de multiples malformations.
Il n'existe aucun traitement pour une maladie asymptomatique. Si les patients ont des douleurs à l'arrière de la tête ou du cou et qu'il n'y a pas d'autres symptômes, un traitement conservateur est effectué. Il est conseillé aux patients de prendre des médicaments relaxants musculaires, analgésiques et anti-inflammatoires.
En présence de troubles neurologiques sous forme de troubles de la sensibilité, de parésie, de troubles du tonus musculaire, ainsi que de douleurs qui ne peuvent pas être arrêtées avec des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.
Une intervention chirurgicale, dans laquelle les moitiés postérieures des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peuvent être réséquées, peut éliminer la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch de matériau artificiel est suturé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalo-rachidien.
En cas de maladie, les patients se voient attribuer des opérations de manœuvre, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est précédemment élargi. Pour le drainage lombo-péritonéal, le liquide céphalo-rachidien est drainé vers la poitrine ou l'abdomen.
Il existe plusieurs façons de traiter la maladie. Le choix d'une méthode spécifique est effectué par un médecin en fonction des caractéristiques de la pathologie.
Le traitement des malformations d'Arnold-Chiari dépend de la gravité des symptômes neurologiques. Le traitement conservateur comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Si dans les 2-3 mois le traitement conservateur est inefficace ou si le patient présente un déficit neurologique prononcé, une intervention chirurgicale est indiquée.
Pendant l'opération, la compression des structures nerveuses est éliminée et le liquide céphalo-rachidien se normalise en augmentant le volume (décompression) de la fosse crânienne postérieure et en installant un shunt. Le traitement chirurgical est efficace, selon diverses sources, dans 50 à 85% des cas, dans les cas restants, les symptômes ne régressent pas complètement. Il est recommandé d'effectuer l'opération avant le développement d'un déficit neurologique sévère, car la récupération est meilleure avec des changements minimes de l'état neurologique.
Les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari de type 0 et 1 peuvent même ne pas être conscients de la présence de cette maladie tout au long de leur vie. À la suite du diagnostic prénatal des types MAC II, III et IV, les enfants atteints de cette pathologie naissent de moins en moins et les technologies infirmières modernes peuvent augmenter considérablement l'espérance de vie de ces enfants..
Pour diagnostiquer la pathologie, les méthodes de recherche suivantes sont utilisées:
Ils sont observés avec un degré plus sévère du syndrome. Les principales sources d'infarctus cérébral ou de la moelle épinière sont souvent ces signes d'une malformation d'Arnold Chiari: le type 1 n'est pas aussi effrayant que ses autres sous-espèces. Ils se caractérisent non seulement par une double vision, mais aussi par une cécité complète, une perte de conscience, une coordination altérée, des tremblements des membres, des problèmes de miction, une faiblesse musculaire, une perte de sensibilité d'une grande partie du corps (parfois toute la moitié du corps).
Le développement de différentes conséquences sur la santé peut provoquer une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. L'espérance de vie et son déroulement normal dépendent d'un diagnostic rapide et précis. La seule façon de détecter la pathologie est l'IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau. Cela nécessite que le patient soit complètement immobile, de sorte que les bébés actifs sont endormis avec des médicaments spéciaux..
Les diagnostics échographiques modernes peuvent révéler cette pathologie, à partir de 17 à 18 semaines de grossesse. Au début, la précision de la détection des violations est de 24 à 45%. Le plus souvent, le diagnostic est posé dans les trimestres II-III..
Il est important de subir un dépistage en temps opportun, car pendant cette période, les hémisphères, le cervelet et les zones d'expansion de l'espace sous-arachnoïdien qui y sont associées sont bien visualisés.
Dans ce cas, les images échographiques visualisent un changement de forme et de taille du cervelet, son contour flou, une diminution des formations creuses entre le cervelet et la moelle allongée.
Les signes diagnostiques supplémentaires sont également:
La numérisation doit être effectuée dans plusieurs plans.
Cependant, la visualisation peut être entravée par les facteurs suivants:
Pour clarifier le diagnostic, une femme enceinte doit se voir attribuer une IRM après 20 semaines de gestation. Au cours du premier trimestre, cette méthode n'est pas utilisée, car elle peut affecter les processus de division cellulaire dans l'embryon..
Les patients qui ont un syndrome de type I sans symptômes cliniques prononcés qui restent inchangés pendant de nombreuses années font l'objet d'une surveillance dynamique de leur santé. Un contrôle (y compris un examen aux rayons X, une échographie ou une IRM) est effectué au moins une fois par an.
Dans d'autres cas, ainsi que lorsque l'état du patient s'aggrave, une intervention chirurgicale est indiquée.
Avec un léger syndrome douloureux, les patients se voient prescrire des agents symptomatiques décrits dans le tableau ci-dessous.
| Nom du médicament | Action pharmacologique principale | Dosage quotidien | Prix moyen, frotter. |
| Gliatiline | Améliorer la transmission de l'influx nerveux | 400 mg 3 fois | 710 |
| Alprazolam | Anticonvulsivant, relaxant musculaire | ¼ comprimé 1 mg 3 fois | 850 |
| Fluoxétine | Antidépresseur | 2 mg le matin | 100 |
| Diakarb | Diurétique (diurétique) | 1 comprimé chacun | 280 |
| Asparkam | Amélioration des processus métaboliques | 1-2 comprimés 3 fois par jour | 65 |
| Cétonal | Analgésique | 1-2 capsules 2-3 fois | 170 |
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie dont le principal traitement est la chirurgie. En présence d'une hernie rachidienne, elle est réalisée chez le nouveau-né dans les premiers jours de la vie.
Les indications pour l'opération sont:
L'intervention chirurgicale est réalisée dans l'ordre suivant:
Une dynamique positive après la chirurgie est observée chez environ 70% des patients. Elle est inversement proportionnelle à la durée de la maladie. Chez certains patients opérés, il est absent en raison de modifications irréversibles des neurones. Le plus souvent, cela est observé dans les cas où plus de 2 ans se sont écoulés depuis le début des manifestations cliniques. 13 à 30% des patients nécessitent une réintervention.
Les complications de la chirurgie peuvent être:
La mortalité postopératoire ne dépasse généralement pas 2%.
La chirurgie est l'une des options pour traiter la maladie. Les neurochirurgiens utilisent les méthodes d'élimination suivantes:
Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Avantages de la coupe du filetage final:
La deuxième opération est la cranioctomie. Avantages:
Comment traiter la malformation d'Arnold-Chiari:
Le manque de traitement en temps opportun peut entraîner les conséquences suivantes:
Le syndrome d'Arnold-Chiari (ou malformation) provoque de graves troubles du système nerveux central. Dans la plupart des cas, cette maladie est héréditaire, mais elle peut ne pas apparaître immédiatement. Les méthodes de diagnostic précoce comprennent l'échographie et l'IRM pendant la grossesse..
La principale méthode de traitement est chirurgicale. Dans les cas où il n'y a pas de symptomatologie prononcée, des tactiques d'attente et une surveillance systématique de l'état du patient sont préférables..