La malformation artérioveineuse est une malformation vasculaire cérébrale. Il se caractérise par la formation dans certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière d'un enchevêtrement vasculaire, constitué d'artères et de veines qui se connectent directement les unes aux autres, c'est-à-dire sans la participation du réseau capillaire.
La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y sont plus sensibles. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois il fait ses débuts après 50 ans..
Le principal danger de malformation artério-veineuse est le risque d'hémorragie intracrânienne pouvant entraîner la mort ou une invalidité permanente..
La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale qui n'est pas héréditaire. Sa principale raison est des facteurs négatifs affectant le processus de pose et de développement du réseau vasculaire (au cours du premier trimestre de la grossesse):
Les malformations artérioveineuses peuvent être trouvées n'importe où dans le cerveau ou la moelle épinière. Puisqu'il n'y a pas de réseau capillaire dans de telles formations vasculaires, l'écoulement de sang se produit directement des artères dans les veines. Cela conduit au fait que la pression dans les veines augmente et que leur lumière se dilate. Les artères atteintes de cette pathologie ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Tous ensemble augmentent le risque de rupture de malformation artério-veineuse avec la survenue de saignements potentiellement mortels.
Avec une hémorragie intracrânienne associée à une rupture de malformation artério-veineuse, un patient sur dix meurt.
La décharge directe de sang des artères dans les veines en contournant les capillaires entraîne des perturbations de la respiration et des processus métaboliques dans le tissu cérébral dans la zone de localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.
Les malformations artérioveineuses sont classées par taille, emplacement, activité hémodynamique.
Par diamètre de bobine:
Selon les caractéristiques de l'hémodynamique, les malformations artério-veineuses sont actives et inactives..
Les lésions vasculaires actives sont facilement détectées par angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistulaires et mixtes.
Les malformations inactives comprennent:
La malformation artério-veineuse est souvent asymptomatique et est découverte par hasard, lors de l'examen pour une autre raison.
Avec une taille importante de la formation vasculaire pathologique, il exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit au développement de symptômes cérébraux généraux:
Dans certains cas, dans le tableau clinique de la malformation artério-veineuse, des symptômes focaux associés à une altération de l'apport sanguin à une certaine partie du cerveau peuvent apparaître..
Lorsque la malformation est située dans le lobe frontal, le patient est caractérisé par:
Avec localisation cérébelleuse:
Avec localisation temporelle:
Lorsqu'il est localisé à la base du cerveau:
La malformation artério-veineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des extrémités, une altération de tous les types de sensibilité des extrémités.
Lorsqu'une malformation est rompue, une hémorragie se produit dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, ce qui entraîne leur mort.
Le risque de rupture de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une hémorragie est déjà survenue une fois, le risque de récidive augmente 3-4 fois.
Signes de rupture de malformation et d'hémorragie cérébrale:
La rupture d'une malformation artérioveineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.
L'examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques de la moelle épinière ou des lésions cérébrales, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une imagerie par résonance magnétique ou calculée.
La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y sont plus sensibles. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois il fait ses débuts après 50 ans..
La seule méthode pour éliminer les malformations artério-veineuses et ainsi prévenir le développement de complications est la chirurgie..
Si la malformation est située en dehors d'une zone fonctionnellement significative et que son volume ne dépasse pas 100 ml, elle est éliminée en utilisant la méthode ouverte classique. Après la craniotomie, le chirurgien ligature l'adducteur et les vaisseaux de décharge de la boule vasculaire, puis le sépare et le retire.
Lorsqu'une malformation artério-veineuse est localisée dans les structures profondes du cerveau ou dans des zones fonctionnellement significatives, il peut être difficile de réaliser son ablation transcrânienne. Dans ces cas, la préférence est donnée à la méthode radiochirurgicale. Ses principaux inconvénients:
Une autre façon d'éliminer la malformation artérioveineuse est l'embolisation endovasculaire aux rayons X de l'artère d'alimentation. Cette méthode ne peut être utilisée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement étape par étape et une faible efficacité. Les statistiques montrent que l'embolisation endovasculaire aux rayons X ne permet d'obtenir une embolisation complète des vaisseaux de malformation que dans 30 à 50% des cas..
Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artério-veineuses. Par exemple, avec leur taille significative, l'embolisation endovasculaire aux rayons X est d'abord utilisée, et après une réduction de la taille du conglomérat vasculaire, son élimination transcrânienne est effectuée.
Les complications les plus dangereuses des malformations cérébrales artério-veineuses:
La seule méthode pour éliminer les malformations artério-veineuses et ainsi prévenir le développement de complications est la chirurgie..
Le risque de rupture de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une hémorragie est déjà survenue une fois, le risque de récidive augmente 3-4 fois.
Avec une hémorragie intracrânienne associée à une rupture de malformation artério-veineuse, un patient sur dix meurt.
La malformation artérioveineuse est une anomalie du développement vasculaire intra-utérin, par conséquent, il n'y a pas de mesures préventives pour empêcher délibérément son développement.
Vidéo YouTube liée à l'article:
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi à plusieurs reprises des cours de recyclage.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
Des millions de bactéries naissent, vivent et meurent dans notre intestin. Ils ne peuvent être vus qu'à un fort grossissement, mais s'ils étaient rassemblés, ils rentreraient dans une tasse à café ordinaire..
Avec une visite régulière au solarium, le risque de cancer de la peau augmente de 60%.
Selon de nombreux scientifiques, les complexes vitaminiques sont pratiquement inutiles pour l'homme..
La carie est la maladie infectieuse la plus répandue dans le monde, avec laquelle même la grippe ne peut pas rivaliser..
Le foie est l'organe le plus lourd de notre corps. Son poids moyen est de 1,5 kg.
Les os humains sont quatre fois plus solides que le béton.
Plus de 500 millions de dollars par an sont dépensés en médicaments contre les allergies aux États-Unis seulement. Pensez-vous toujours qu'un moyen de vaincre enfin les allergies sera trouvé??
Pendant le fonctionnement, notre cerveau dépense une quantité d'énergie égale à une ampoule de 10 watts. Ainsi l'image d'une ampoule au-dessus de votre tête au moment d'une pensée intéressante n'est pas si loin de la vérité..
Des scientifiques de l'Université d'Oxford ont mené un certain nombre d'études, au cours desquelles ils ont conclu que le végétarisme peut être nocif pour le cerveau humain, car il entraîne une diminution de sa masse. Par conséquent, les scientifiques recommandent de ne pas exclure complètement le poisson et la viande de votre alimentation..
Lorsque les amoureux s'embrassent, chacun d'eux perd 6,4 calories par minute, mais ils échangent près de 300 types de bactéries différents..
Une personne éduquée est moins sensible aux maladies du cerveau. L'activité intellectuelle contribue à la formation de tissu supplémentaire qui compense le malade.
L'espérance de vie des gauchers est plus courte que celle des droitiers.
L'estomac humain résiste bien aux objets étrangers et sans intervention médicale. On sait que le suc gastrique peut dissoudre même les pièces de monnaie..
Le premier vibrateur a été inventé au 19ème siècle. Il travaillait sur une machine à vapeur et était destiné à traiter l'hystérie féminine.
En plus des humains, une seule créature vivante sur la planète Terre souffre de prostatite: les chiens. Ce sont vraiment nos amis les plus fidèles.
Les femmes entre quarante et soixante ans ont souvent un inconfort spécifique causé par la ménopause ou la ménopause. L'article passe en revue pr.
La malformation artérioveineuse (AVM) du cerveau est un défaut local de l'architectonique des vaisseaux intracrâniens, dans lequel une connexion désordonnée entre les artères et les veines se forme avec la formation d'une boule vasculaire alambiquée. La pathologie résulte d'une erreur de morphogenèse et est donc principalement congénitale. Peut être unique ou commun.
Dans une MAV cérébrale, le flux sanguin est anormalement effectué: le sang du bassin artériel directement, en contournant le réseau capillaire, est transféré vers la ligne veineuse. Dans la zone de malformation, il n'y a pas de réseau capillaire intermédiaire normal, et le nœud de connexion est représenté par des fistules ou des shunts à raison d'une ou plusieurs unités. Les parois des artères sont dégénérées et n'ont pas la couche musculaire appropriée. Les veines sont généralement dilatées et éclaircies en raison d'une altération de l'autorégulation du flux sanguin cérébral.
Les AVM du cerveau, comme les anévrismes, sont dangereux par hémorragie intracérébrale soudaine, qui survient à la suite de la rupture de la paroi d'un vaisseau pathologique. Une malformation rompue est caractérisée par une ischémie cérébrale, un œdème, un hématome, une progression du déficit neurologique, qui ne se termine pas toujours bien pour le patient..
La malformation artérioveineuse dans la structure de toutes les pathologies avec des lésions occupant l'espace dans les tissus cérébraux est en moyenne de 2,7%. Dans les statistiques générales des hémorragies aiguës non traumatiques dans l'espace sous-arachnoïdien, 8,5% à 9% des cas d'hémorragies sont dus à des malformations. Coups de cerveau - 1%.
L'incidence de la maladie survient avec la fréquence moyenne annuelle suivante: 4 cas pour 100 000 habitants. Certains auteurs étrangers indiquent un chiffre différent - 15 à 18 cas. Malgré la nature congénitale du développement, il ne se manifeste cliniquement que chez 20% à 30% des enfants. De plus, le pic d'âge de détection de la MAV GM chez les enfants tombe à la petite enfance (≈13,5%) et à l'âge de 8 à 9 ans (le même%). On pense qu'un enfant atteint d'un tel trouble vasculaire diagnostiqué a un risque de rupture beaucoup plus élevé..
Selon les statistiques, les malformations se manifestent principalement entre 30 et 40 ans, elles sont donc diagnostiquées plus souvent chez les personnes de ce groupe d'âge particulier. La maladie survient généralement de manière latente pendant des dizaines d'années, ce qui explique cette tendance à la définir loin de l'enfance. Aucun modèle de sexe dans le développement des MAV cérébrales n'a été trouvé chez les patients masculins et féminins.
En présence de malformation GM, la probabilité de rupture est de 2% à 5% par an, avec chaque année suivante les risques augmentent. Si une hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente considérablement, jusqu'à 18%.
Les décès dus à une hémorragie intracrânienne, qui est souvent la première manifestation de la maladie (dans 55% à 75% des cas), surviennent chez 10% à 25% des patients. La mortalité due à la rupture, selon les études, a un pourcentage plus élevé chez les enfants (23% -25%) que chez les adultes (10% -15%). Une incapacité due aux conséquences de la maladie est observée chez 30 à 50% des patients. Environ 10% à 20% des patients retrouvent une qualité de vie complète ou proche de la normale. La raison de cette formidable tendance est le diagnostic tardif, la réception prématurée de soins médicaux qualifiés..
Un emplacement commun pour une anomalie artério-veineuse est l'espace supratentoriel (cerveau supérieur) qui passe au-dessus de la tente cérébelleuse. Pour être plus clair, expliquons-le plus simplement: un défaut vasculaire est retrouvé dans les hémisphères cérébraux dans environ 85% des cas. Les lésions vasculaires des lobes pariétal, frontal, occipital et temporal des hémisphères cérébraux prédominent.
En général, les MAV peuvent être situées dans n'importe quel pôle du cerveau, à la fois dans les parties superficielles et dans les couches profondes (thalamus, etc.) Il est possible de déterminer de manière fiable la localisation exacte du foyer uniquement après avoir subi un examen instrumental avec la possibilité de visualiser les tissus mous. Les principes de base du diagnostic comprennent l'IRM et l'angiographie. Ces méthodes permettent d'évaluer qualitativement l'ordre de ramification des artères et la construction des veines, leur connexion les unes aux autres, le calibre du noyau AVM, les afférences des artères, les veines drainantes..
La maladie est congénitale, par conséquent, une pose anormale de vaisseaux sanguins dans certaines zones du cerveau se produit pendant la période prénatale. Les raisons fiables du développement de la pathologie n'ont pas encore été établies. Mais, selon les experts, les facteurs négatifs pendant la grossesse peuvent vraisemblablement contribuer à la structure anormale du système vasculaire GM chez le fœtus:
Les experts estiment également qu'un facteur génétique peut jouer un rôle dans la formation du défaut. Jusqu'à récemment, l'hérédité n'était pas prise au sérieux comme une cause de pathologie. Aujourd'hui, de plus en plus de rapports sont reçus sur l'implication de ce facteur. Ainsi, dans un certain nombre de cas, des anomalies vasculaires d'un type similaire sont déterminées chez les parents sanguins du patient. Vraisemblablement, ils sont causés par une mutation génétique héréditaire affectant le chromosome 5q, le locus CMC1 et RASA1.
Comme mentionné précédemment, la maladie se caractérise par une évolution «silencieuse» prolongée, qui peut durer des décennies. Le diagnostic est acquis soit par hasard lors d'un examen diagnostique des structures du cerveau, soit après la rupture de la malformation. Dans quelques cas, la maladie peut se faire sentir avant que le vaisseau n'éclate. Ensuite, la clinique de la pathologie se manifeste souvent par des symptômes tels que:
Le tableau clinique de la rupture AVM est similaire à tous les types d'hémorragie intracrânienne:
Chez les enfants, la maladie se manifeste souvent par un retard mental, des fonctions d'élocution retardées, des convulsions, des symptômes d'insuffisance cardiaque et des troubles cognitifs.
Les formations pathologiques se distinguent généralement par leurs caractéristiques topographiques et anatomiques, leur activité hémodynamique et leur taille. Le premier paramètre caractérise la localisation de la malformation dans le cerveau, d'où leurs noms:
Selon l'activité hémodynamique, les malformations sont distinguées:
La lésion est également appréciée par taille, seul le diamètre de la boule de malformation est pris en compte. Lors du diagnostic des dimensions, les noms AVM suivants sont utilisés:
Pour prévenir les hémorragies sévères et les complications irréversibles associées, il est extrêmement important d'identifier et d'éliminer le foyer dans un proche avenir, avant la rupture. Pourquoi? L'explication est beaucoup plus convaincante - avec les ruptures, un pourcentage trop élevé de personnes meurent (jusqu'à 75% des patients) d'une hémorragie étendue, incomparable avec la vie..
Il est nécessaire de comprendre que les vaisseaux AVM sont trop sensibles aux éruptions, car ils sont sérieusement épuisés en raison d'une structure anormale et d'une circulation sanguine altérée. Dans le même temps, de grandes formations malformées pressent et endommagent le tissu cérébral environnant, ce qui constitue une menace supplémentaire pour la cohérence des fonctions du système nerveux central. Par conséquent, si le diagnostic est confirmé cliniquement, vous ne devez en aucun cas retarder le traitement..
La thérapie consiste en une résection complète ou une oblitération complète du défaut vasculaire par chirurgie. Il existe 3 types d'opérations de haute technologie qui sont utilisées à ces fins: traitement endovasculaire, radiochirurgie stéréotaxique, intervention microchirurgicale.
Une vidéo de l'opération ouverte peut être visionnée sur le lien: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y
Dans certaines situations, il est impossible de démarrer immédiatement une microchirurgie directe en raison des risques peropératoires élevés, en particulier dans les grandes MAV. Ou une autre option: l'angiome après stéréotaxie ou embolisation par cathéter n'est que partiellement compensé, ce qui est extrêmement mauvais. Par conséquent, il est parfois conseillé de se tourner vers un traitement étape par étape utilisant une combinaison séquentielle de plusieurs méthodes angioneurosurgiques..
Un algorithme bien planifié d'actions thérapeutiques aidera à éliminer complètement le conglomérat vasculaire sans nuire aux tissus vitaux. L'adéquation de la thérapie, en tenant compte du principe d'individualité, permettra d'éviter la progression des anomalies neurologiques, une éventuelle rechute précoce avec toutes les conséquences qui en découlent.
Pour opérer sur l'organe le plus élevé du système nerveux central, responsable de nombreuses fonctions du corps (capacités motrices, mémoire, pensée, parole, odorat, vue, ouïe, etc.), il faut faire confiance à des neurochirurgiens de classe mondiale. En outre, un établissement médical doit être équipé d'une large base d'équipements peropératoires avancés de haute technologie..
Dans les pays étrangers où la neurochirurgie est très développée, les services sont chers, mais là, comme on dit, ils ramènent les patients à la vie. La République tchèque, Israël et l'Allemagne figurent parmi les domaines populaires également avancés en chirurgie cérébrale. Dans les cliniques tchèques, les prix des soins médicaux pour les malformations artério-veineuses sont les plus bas. Le faible coût et la qualification parfaite des neurochirurgiens tchèques ont fait de la République tchèque la destination la plus populaire. Cet état est recherché non seulement par les patients de Russie et d'Ukraine, mais aussi par les patients d'Allemagne, d'Israël et d'autres pays. Et brièvement sur les prix.
La malformation artérioveineuse (syn. AVM) est un processus pathologique congénital (acquis dans des cas isolés), dans lequel la formation d'une boule de vaisseaux dilatés de la moelle épinière ou du cerveau est notée. Ils souffrent rarement de malformations - la pathologie survient chez deux personnes pour 100000 habitants.
Les anomalies vasculaires se forment au stade du développement intra-utérin du fœtus lors de la formation de réseaux vasculaires, y compris cérébraux. Les principales raisons de l'apparition d'anomalies sont une grossesse inadéquate, par exemple, dans la dépendance de la future mère à de mauvaises habitudes ou à une exposition répétée du corps..
Le tableau clinique de la maladie artério-veineuse différera légèrement en fonction de la localisation du processus pathologique. Cependant, les principaux symptômes sont considérés comme un syndrome douloureux, une diminution de la capacité intellectuelle, une instabilité de la démarche, des troubles de la parole et des convulsions..
Le diagnostic n'est posé qu'après que le patient a subi une série d'examens instrumentaux. Dans le processus de diagnostic, un examen neurologique et d'autres manipulations du diagnostic primaire sont nécessaires.
Le traitement de la maladie dans tous les cas du cours n'est que chirurgical. L'opération peut être réalisée à la fois par une méthode ouverte et par des techniques peu invasives..
Dans la classification internationale des maladies de la dixième révision, la pathologie se voit attribuer une signification distincte. Code CIM-10 - Q28.2.
La malformation artérioveineuse est une maladie congénitale sans prédisposition génétique. La violation de la formation du réseau vasculaire, entraînant l'apparition d'une pathologie, survient à 1-2 mois de développement intra-utérin du fœtus.
Les cliniciens sont considérés comme un facteur prédisposant au déroulement inadéquat de la grossesse - l'influence de ces provocateurs indésirables:
L'un ou l'autre des facteurs provoque l'entrelacement de vaisseaux minces et tortueux avec les veines et les artères. Il y a une décharge directe de sang des artères dans les veines en contournant les capillaires, ce qui entraîne des problèmes de respiration et de processus métaboliques dans les lieux de localisation des plexus vasculaires.
Le plus souvent, les premières manifestations cliniques se développent à l'âge de plus de 40 ans. Il convient de souligner les sources qui peuvent conduire à la manifestation précoce de symptômes caractéristiques:
Il est à noter que le groupe à risque est composé d'hommes.
Sur la base de l'objectif de la formation du plexus vasculaire, les formes suivantes de la maladie sont distinguées:
La malformation d'Arnold Chiari peut être distinguée séparément, dans laquelle il existe un emplacement incorrect des amygdales dans le cervelet. La liqueur cesse de circuler normalement, ce qui perturbe le cours des processus métaboliques.
Il y a une malformation de Dandy-Walker - une anomalie du 4e ventricule. Le plus souvent combiné à des anomalies telles que l'hydropisie cérébrale ou l'hypoplasie cérébelleuse.
Chez les enfants, la malformation artério-veineuse de la veine de Galen est la plus courante - la pathologie est associée à l'expansion de la veine et à un retard dans le développement inverse des communications artério-veineuses. Flux sous formes murales et choroïdiennes.
Les dommages structurels de la moelle épinière sont:
En fonction de l'emplacement de l'AVM par rapport à la moelle épinière, il y a:
L'emplacement d'un AVM du cerveau est:
Les enchevêtrements vasculaires peuvent varier en volume:
En fonction de la taille de la formation, l'option de traitement chirurgical est sélectionnée.
Les malformations artério-veineuses sont:
Par le nombre de faisceaux vasculaires sont uniques et multiples.
La malformation artérioveineuse est souvent asymptomatique et est découverte par hasard lors d'un examen instrumental pour le diagnostic d'une maladie complètement différente.
Le tableau clinique est dicté par la localisation de la maladie artério-veineuse. Par exemple, si le lobe frontal est affecté, les symptômes comprendront:
Les symptômes d'une MAV cérébelleuse sont les suivants:
La localisation de la malformation dans la partie temporale du cerveau est indiquée par les manifestations suivantes:
La malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux à sa base est caractérisée par les symptômes suivants:
Avec une malformation artérioveineuse de la moelle épinière, les symptômes peuvent être les suivants:
La malformation artério-veineuse pulmonaire se traduit par les symptômes suivants:
Si des symptômes apparaissent chez un enfant ou un adulte, vous devez demander l'aide d'un neurologue dès que possible.
Le diagnostic correct est posé sur la base des résultats des examens instrumentaux, cependant, le processus de diagnostic commence par la mise en œuvre de telles manipulations par un spécialiste:
Les personnes atteintes de malformation artério-veineuse subissent un certain nombre de procédures instrumentales, notamment:
Les études de laboratoire se limitent aux analyses sanguines générales et biochimiques, à l'examen microscopique du liquide céphalo-rachidien.
Avant de prescrire un traitement, les malformations artério-veineuses doivent être différenciées des pathologies suivantes:
L'élimination du plexus choroïde est effectuée uniquement de manière opérable. L'intervention chirurgicale est réalisée par un neurochirurgien, elle peut être réalisée par plusieurs méthodes.
Options de traitement chirurgical:
Actuellement, les neurochirurgiens se tournent vers la thérapie combinée, dans laquelle plusieurs opérations sont effectuées par étapes..
Si le traitement est effectué de manière inadéquate ou complètement absent, cela entraîne le développement de complications:
La malformation artério-veineuse se forme à un stade précoce du développement intra-utérin du fœtus, il est donc impossible d'éviter délibérément l'apparition de la maladie.
Vous pouvez réduire la probabilité d'une anomalie en surveillant le déroulement normal de la grossesse. Il en découle que la prévention comprend les règles suivantes:
Recherche en temps opportun d'une aide qualifiée lorsque les premiers symptômes de la pathologie apparaissent et un traitement complet fournit un pronostic favorable et un rétablissement complet du patient.
Le diagnostic «malformation des vaisseaux cérébraux» (code général Q28.0 selon la CIM-10) est posé en présence d'une anomalie congénitale du système circulatoire cérébral. Elle se manifeste sous la forme d'un remplacement local du réseau capillaire par un conglomérat de connexions artério-veineuses. En conséquence, il y a une décharge directe de sang des artères dans les veines, la pression déstabilise, une partie du tissu cérébral ne reçoit pas assez d'énergie.
Les conséquences de la pathologie sont des ruptures de la paroi vasculaire avec hémorragies, ischémie, anévrismes. Le traitement est uniquement chirurgical, visant à l'ablation, l'embolisation ou l'oblitération de la malformation.
Normalement, les veines avec des artères sont reliées par un vaste réseau de petits capillaires. La fonction de ce dernier est de transférer les nutriments du sang vers les tissus organiques. La diffusion est possible grâce à la structure monocouche de la paroi capillaire. En cas de malformation, une partie du réseau capillaire est remplacée par de plus gros vaisseaux alambiqués. Le plus souvent, cet enchevêtrement est une combinaison de veines avec des artères - dans ce cas, nous parlons de malformation artério-veineuse des vaisseaux cérébraux (AVM en abrégé). Parfois, un seul type d'anomalie est observé.
Pourquoi cette pathologie est-elle dangereuse? Avec une petite taille de conglomérat, il peut ne pas se manifester pendant longtemps, mais les grandes formations sont très dangereuses. Tout d'abord, le risque de rupture, puisque la paroi vasculaire de la malformation est déformée, amincie. La probabilité d'un tel résultat est jusqu'à 4% par an, tandis que la ré-hémorragie se produit 2 fois plus souvent. L'issue fatale en cas de rupture est de 1 sur 10 et une incapacité persistante survient dans la moitié d'entre eux. Si, en plus des malformations, il y a des anévrismes, la mortalité augmente..
Une autre conséquence probable est l'ischémie des tissus cérébraux. L'écoulement de sang directement des artères dans les veines conduit au fait que les zones de la moelle situées en aval du flux sanguin sont privées d'oxygène et de nutriments. Une «famine» prolongée entraîne un dysfonctionnement et la mort des tissus par le type d'AVC ischémique.
Malgré le fait que la maladie soit assez rare - 2 cas pour 100000 - en raison des conséquences négatives et de la mortalité élevée, une attention particulière y est accordée en neurologie.
Les malformations vasculaires situées dans le cerveau peuvent être constituées uniquement de veines, d'artères ou être combinées. La dernière option - artério-veineuse - survient le plus souvent.
Par type de structure, les MAV cérébrales sont subdivisées en:
Parmi les isolés, on trouve des malformations veineuses, artérielles, télangiectasies. Les anomalies se distinguent également par leur taille. Le diamètre des petits ne dépasse pas 30 mm, moyen - 60 mm, et les grands sont des enchevêtrements de plus de 6 cm.Pour le diagnostic et le traitement, la localisation du défaut est importante: dans les cas bénins, ils sont situés en dehors des zones fonctionnellement significatives, qui comprennent le tronc cérébral, les lobes temporaux et occipitaux, thalamus, cortex sensorimoteur, aire de la parole, centre de Broca. La nature du drainage est également importante, c'est-à-dire la présence d'une sortie vers les grosses veines.
Les paramètres de classification listés sont importants pour déterminer le risque en cas d'opération. Chacun d'eux (emplacement, type de drainage, taille) est évalué sur une échelle de trois points et le risque opérationnel est déterminé en fonction du nombre de points marqués. Faible est de 1 et cinq signifie une complexité technique accrue de l'intervention, une forte probabilité d'invalidité ou de décès.
Dans la plupart des cas, la malformation artério-veineuse du cerveau est une conséquence d'une altération de la formation du système vasculaire cérébral pendant la période prénatale. Le facteur génétique n'a pas été prouvé, donc l'hérédité ne joue vraisemblablement aucun rôle. Les maladies chroniques de la femme enceinte, les infections intra-utérines et une augmentation du fond de rayonnement ont un impact négatif sur le développement du système circulatoire cérébral chez le fœtus. L'effet tératogène est également donné par la prise de certains médicaments, l'intoxication, la présence de mauvaises habitudes chez une femme enceinte (alcoolisme, toxicomanie, tabagisme).
L'incidence des hémorragies chez les enfants atteints de ce type de pathologie cérébrovasculaire est faible. Habituellement, la maladie apparaît pour la première fois après l'âge de 20 ans. À mesure que le patient vieillit, le risque de rupture de la formation augmente. Les malformations acquises sont très rares, se manifestant à 50 ans. Parmi les causes du développement de la maladie figurent les modifications athérosclérotiques et sclérotiques de la paroi vasculaire, ainsi que les lésions cérébrales traumatiques..
Les symptômes de la maladie dépendent du type de son évolution. Le premier, hémorragique, est observé dans plus de la moitié des cas (selon les statistiques, jusqu'à 70%). Elle est caractéristique des petites malformations vasculaires. La deuxième variante des manifestations cliniques - torpide - se produit dans des formations grandes et moyennes.
Les petits conglomérats caractéristiques de ce type d'écoulement peuvent ne pas apparaître avant des années. Souvent, le premier signe de la maladie est la rupture de la paroi vasculaire défectueuse suivie d'une hémorragie. Si une anomalie artérioveineuse est localisée dans la fosse crânienne postérieure et présente des veines drainantes, un symptôme clinique tel qu'une hypertension artérielle apparaît. En cas de rupture, les symptômes d'AVC hémorragique se développent:
Les signes énumérés sont caractéristiques d'une hémorragie sous-arachnoïdienne (des saignements se produisent entre les méninges). Il représente près de la moitié du nombre total de cas. Dans le reste, le sang est versé directement dans le cerveau avec la formation d'hématomes de différentes localisations. Les plus dangereux d'entre eux sont intraventriculaires. Des symptômes spécifiques sont ajoutés aux symptômes généraux de l'hémorragie intracérébrale, par lesquels la zone touchée du cerveau peut être identifiée.
Contrairement à une malformation hémorragique, la présence d'une malformation vasculaire peut être jugée avant même sa rupture. Anomalies de grande à moyenne taille accompagnées de céphalées en grappes régulières. Les attaques peuvent durer 3 heures et le syndrome convulsif se développe souvent dans leur contexte. Un autre symptôme caractéristique peut être un déficit neurologique typique des tumeurs cérébrales..
Dans ce cas, des symptômes cérébraux se développent: maux de tête diffus de nature éclatante, troubles mentaux et visuels, vomissements, crises d'épilepsie. De par la nature des crises épileptiques et de l'aura qui les précède, il est possible d'établir de manière fiable la localisation de la malformation. Lorsqu'il exerce une pression sur les tissus voisins et les structures distantes, les symptômes focaux rejoignent les symptômes cérébraux généraux. Selon l'emplacement, il peut y avoir des fonctions cognitives altérées, une parésie des nerfs faciaux, une paralysie des membres et d'autres troubles neurologiques..
Un type distinct de pathologie cérébrovasculaire congénitale chez les enfants, caractérisé par un complexe de défauts de développement de la grande veine cérébrale, y compris le pontage. C'est assez rare, mais dans la plupart des cas, c'est fatal.
Le seul traitement est la chirurgie neurochirurgicale au cours de la première année de vie. Les principaux symptômes sont déterminés immédiatement après la naissance chez la moitié des nourrissons atteints de ce type de MAV: insuffisance cardiaque, hydrocéphalie. Par la suite, il y a un retard dans le développement mental et physique.
Avant la rupture, les malformations vasculaires de type hémorragique n'apparaissent souvent d'aucune façon et peuvent être détectées par hasard. Avec une évolution torpide de la maladie, des maux de tête, l'apparition d'un syndrome convulsif et des signes focaux sont les raisons de se référer à un neurologue. Sur la base des plaintes, le médecin prescrit une consultation avec un neurochirurgien qui procède à un examen complet:
L'imagerie par résonance magnétique et calculée dans le cas d'une pathologie de type torpide peut ne pas être informative. L'angiographie de contraste est préférable pour confirmer le diagnostic. En cas de rupture, tout le complexe de mesures diagnostiques est effectué en urgence, la plus informative est l'IRM.
Le traitement de l'anomalie avant sa rupture se réduit à l'exclusion du conglomérat de la circulation sanguine. Cette tâche est réalisée selon l'une des trois méthodes suivantes: embolisation du cerveau AVM, ablation transcrânienne ou radiochirurgicale. La méthodologie est choisie en tenant compte de tous les risques opérationnels, de la taille et de la localisation de l'éducation.
L'opération est réalisée selon les indications également après la rupture, lorsque l'état du patient est stabilisé. Au stade aigu, seule l'ablation de l'hématome est possible. L'intervention combinée (extraction de caillot et excision AVM) est indiquée pour les petites lésions.
Elle est réalisée par voie transcrânienne après craniotomie si le volume de malformation vasculaire ne dépasse pas 100 ml. Il est utilisé pour la litière peu profonde du conglomérat en dehors des zones fonctionnellement significatives du cerveau. Pendant l'opération, les vaisseaux adducteurs sont fermés par la méthode de coagulation, le conglomérat est isolé, les veines abductantes sont liées, l'AVM est complètement excisée.
L'élimination classique dans la plupart des cas garantit une récupération complète, cependant, des nootropiques avec angioprotecteurs sont nécessaires pendant la période de récupération. L'observation systématique par un médecin est obligatoire, car des complications sont probables - AVC.
Une méthode de traitement moins traumatique, visant non pas à éliminer, mais à occlure l'anomalie cérébrovasculaire. À l'aide d'un microcathéter inséré dans l'incision de l'artère fémorale, un copolymère spécial est injecté dans la malformation, collant les vaisseaux. Cette méthode n'est utilisée que lorsqu'il existe des vaisseaux adducteurs disponibles pour le cathétérisme..
De plus, l'embolisation est réalisée en plusieurs étapes et une occlusion complète n'est obtenue que chez un tiers des patients. Par conséquent, cette manipulation est souvent réalisée en tant que procédure préparatoire avant l'excision chirurgicale. La pré-adhésion de certains vaisseaux réduit le risque de saignement chirurgical et de complications en période postopératoire.
Comme une opération chirurgicale classique, elle permet de supprimer complètement l'anomalie (cependant, sa taille ne doit pas dépasser 3 cm). Cette méthode est utilisée lorsque l'accès transcrânien à la malformation vasculaire cérébrale est difficile et qu'il n'y a aucune possibilité d'embolisation. L'opération est une irradiation horaire de la zone affectée avec un rayonnement étroitement dirigé. Après cela, un durcissement progressif de l'AVM se produit sur plusieurs années..
L'inconvénient du traitement radiochirurgical est le long temps d'attente pour la fermeture complète des vaisseaux, car la possibilité de rupture demeure. Par conséquent, les techniques modernes consistent le plus souvent en différents types d'opérations. Par exemple, une embolisation partielle est effectuée en premier, puis l'AVM est enlevé chirurgicalement.
Le résultat le plus probable d'une malformation est sa rupture avec tous les symptômes et conséquences spécifiques d'un AVC hémorragique. Le degré d'incapacité et la probabilité de décès dépendent du volume et de l'emplacement de l'hémorragie. Les pauses répétées augmentent le taux de mortalité. Cependant, il est possible de vivre jusqu'à un âge avancé sans chirurgie, ce qui est observé dans environ la moitié des cas d'AVM..
Si des symptômes cérébraux caractéristiques apparaissent sous la forme de maux de tête, de convulsions, contacter un neurologue et commencer le traitement aidera à éviter les complications. Quel est le taux de récupération après la chirurgie? Ablation radiochirurgicale et classique - 85%, embolisation - environ 30%. En combinaison, ces techniques sont plus efficaces et donnent un résultat de près de cent pour cent. L'AVC est la complication postopératoire la plus probable..