Malformation artério-veineuse

Traumatisme

La malformation artérioveineuse est une malformation vasculaire cérébrale. Il se caractérise par la formation dans certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière d'un enchevêtrement vasculaire, constitué d'artères et de veines qui se connectent directement les unes aux autres, c'est-à-dire sans la participation du réseau capillaire.

La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y sont plus sensibles. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois il fait ses débuts après 50 ans..

Le principal danger de malformation artério-veineuse est le risque d'hémorragie intracrânienne pouvant entraîner la mort ou une invalidité permanente..

Causes et facteurs de risque

La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale qui n'est pas héréditaire. Sa principale raison est des facteurs négatifs affectant le processus de pose et de développement du réseau vasculaire (au cours du premier trimestre de la grossesse):

  • infections intra-utérines;
  • certaines maladies courantes (asthme bronchique, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré);
  • l'utilisation de médicaments à effet tératogène;
  • le tabagisme, l'alcoolisme, la toxicomanie;
  • exposition aux rayonnements ionisants;
  • intoxication aux sels de métaux lourds.

Les malformations artérioveineuses peuvent être trouvées n'importe où dans le cerveau ou la moelle épinière. Puisqu'il n'y a pas de réseau capillaire dans de telles formations vasculaires, l'écoulement de sang se produit directement des artères dans les veines. Cela conduit au fait que la pression dans les veines augmente et que leur lumière se dilate. Les artères atteintes de cette pathologie ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Tous ensemble augmentent le risque de rupture de malformation artério-veineuse avec la survenue de saignements potentiellement mortels.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à une rupture de malformation artério-veineuse, un patient sur dix meurt.

La décharge directe de sang des artères dans les veines en contournant les capillaires entraîne des perturbations de la respiration et des processus métaboliques dans le tissu cérébral dans la zone de localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.

Formes de la maladie

Les malformations artérioveineuses sont classées par taille, emplacement, activité hémodynamique.

  1. Superficiel. Le processus pathologique a lieu dans le cortex cérébral ou dans la couche de substance blanche située directement en dessous.
  2. Profond. Le conglomérat vasculaire est situé dans les ganglions sous-corticaux, dans la zone des circonvolutions, dans le tronc et (ou) les ventricules du cerveau.

Par diamètre de bobine:

  • maigre (moins de 1 cm);
  • petit (de 1 à 2 cm);
  • moyen (de 2 à 4 cm);
  • grand (de 4 à 6 cm);
  • géant (plus de 6 cm).

Selon les caractéristiques de l'hémodynamique, les malformations artério-veineuses sont actives et inactives..

Les lésions vasculaires actives sont facilement détectées par angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistulaires et mixtes.

Les malformations inactives comprennent:

  • certains types de cavités;
  • malformations capillaires;
  • malformations veineuses.

Symptômes

La malformation artério-veineuse est souvent asymptomatique et est découverte par hasard, lors de l'examen pour une autre raison.

Avec une taille importante de la formation vasculaire pathologique, il exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit au développement de symptômes cérébraux généraux:

  • mal de tête éclatant;
  • nausées Vomissements;
  • faiblesse générale, capacité de travail réduite.

Dans certains cas, dans le tableau clinique de la malformation artério-veineuse, des symptômes focaux associés à une altération de l'apport sanguin à une certaine partie du cerveau peuvent apparaître..

Lorsque la malformation est située dans le lobe frontal, le patient est caractérisé par:

  • l'aphasie motrice;
  • diminution de l'intelligence;
  • réflexe de proboscis;
  • démarche incertaine;
  • saisies.

Avec localisation cérébelleuse:

  • hypotension musculaire;
  • nystagmus grossier horizontal;
  • instabilité de la démarche;
  • manque de coordination des mouvements.

Avec localisation temporelle:

  • crises convulsives;
  • rétrécissement des champs visuels, jusqu'à une perte complète;
  • aphasie sensorielle.

Lorsqu'il est localisé à la base du cerveau:

  • paralysie;
  • déficience visuelle jusqu'à la cécité complète d'un ou des deux yeux;
  • strabisme;
  • difficulté à bouger les globes oculaires.

La malformation artério-veineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des extrémités, une altération de tous les types de sensibilité des extrémités.

Lorsqu'une malformation est rompue, une hémorragie se produit dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, ce qui entraîne leur mort.

Le risque de rupture de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une hémorragie est déjà survenue une fois, le risque de récidive augmente 3-4 fois.

Signes de rupture de malformation et d'hémorragie cérébrale:

  • mal de tête soudain et aigu de haute intensité;
  • photophobie, déficience visuelle;
  • violations de la fonction de la parole;
  • nausées, vomissements répétés qui n'apportent pas de soulagement;
  • paralysie;
  • perte de conscience;
  • saisies.

La rupture d'une malformation artérioveineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.

Diagnostique

L'examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques de la moelle épinière ou des lésions cérébrales, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une imagerie par résonance magnétique ou calculée.

La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y sont plus sensibles. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois il fait ses débuts après 50 ans..

Traitement

La seule méthode pour éliminer les malformations artério-veineuses et ainsi prévenir le développement de complications est la chirurgie..

Si la malformation est située en dehors d'une zone fonctionnellement significative et que son volume ne dépasse pas 100 ml, elle est éliminée en utilisant la méthode ouverte classique. Après la craniotomie, le chirurgien ligature l'adducteur et les vaisseaux de décharge de la boule vasculaire, puis le sépare et le retire.

Lorsqu'une malformation artério-veineuse est localisée dans les structures profondes du cerveau ou dans des zones fonctionnellement significatives, il peut être difficile de réaliser son ablation transcrânienne. Dans ces cas, la préférence est donnée à la méthode radiochirurgicale. Ses principaux inconvénients:

  • une longue période de temps nécessaire pour l'oblitération des vaisseaux de la malformation;
  • faible efficacité dans l'élimination des plexus vasculaires, dont le diamètre dépasse 3 cm;
  • la nécessité d'effectuer des séances de radiothérapie répétées.

Une autre façon d'éliminer la malformation artérioveineuse est l'embolisation endovasculaire aux rayons X de l'artère d'alimentation. Cette méthode ne peut être utilisée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement étape par étape et une faible efficacité. Les statistiques montrent que l'embolisation endovasculaire aux rayons X ne permet d'obtenir une embolisation complète des vaisseaux de malformation que dans 30 à 50% des cas..

Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artério-veineuses. Par exemple, avec leur taille significative, l'embolisation endovasculaire aux rayons X est d'abord utilisée, et après une réduction de la taille du conglomérat vasculaire, son élimination transcrânienne est effectuée.

Complications et conséquences possibles

Les complications les plus dangereuses des malformations cérébrales artério-veineuses:

  • hémorragie dans la moelle épinière ou le cerveau;
  • le développement de troubles neurologiques persistants (y compris la paralysie);
  • décès.

La seule méthode pour éliminer les malformations artério-veineuses et ainsi prévenir le développement de complications est la chirurgie..

Prévoir

Le risque de rupture de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une hémorragie est déjà survenue une fois, le risque de récidive augmente 3-4 fois.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à une rupture de malformation artério-veineuse, un patient sur dix meurt.

La prévention

La malformation artérioveineuse est une anomalie du développement vasculaire intra-utérin, par conséquent, il n'y a pas de mesures préventives pour empêcher délibérément son développement.

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Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi à plusieurs reprises des cours de recyclage.

Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.

Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!

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Causes et classification des malformations vasculaires cérébrales

La malformation vasculaire du cerveau est une anomalie dans le développement des collatérales cérébrales, qui se forme lors de la croissance intra-utérine du fœtus. La pathologie est caractérisée par la connexion désordonnée des artères, qui forment une sorte d'enchevêtrement. Il n'y a pas de capillaires dans cette zone. Les veines sont directement connectées aux artères.

La maladie ne peut pas être qualifiée de commune. Il survient chez 2 personnes pour 100 000 habitants. Immédiatement après la naissance d'un enfant, la pathologie ne se manifeste en rien. Les premiers symptômes apparaissent entre 20 et 40 ans. Parfois, la manifestation de la maladie survient à l'âge de plus de 50 ans, mais cela n'arrive pas souvent.

Selon la révision CIM 10 de l'AVM, le code Q27.3, Q28.0, Q28.2 a été attribué.

La MAV ou malformation artério-veineuse du cerveau nécessite un traitement. Le fait est que les artères qui forment le conglomérat vasculaire sont peu développées. Les tissus conjonctifs qui les tapissent ont des connexions fragiles, de sorte que la menace de leur rupture est grande. Avec l'âge, la probabilité de pénétration du sang dans le tissu cérébral augmente. Chaque année, le risque augmentera de 3% (données moyennes). À condition qu'une évasion se soit produite auparavant, la probabilité d'une évasion est d'environ 18%. Par conséquent, la présence d'une pathologie ne peut être ignorée..

Causes de malformation

La malformation artério-veineuse des vaisseaux cérébraux est une conséquence du développement anormal du réseau cérébral lors de sa formation intra-utérine. De nombreux facteurs de risque peuvent déclencher ce processus pathologique. Parmi eux:

  • Maladies de la mère. Cela comprend le diabète sucré, l'inflammation rénale chronique, l'asthme bronchique et plus encore..
  • L'adhésion d'une femme aux mauvaises habitudes. À cet égard, le danger est représenté par le tabagisme, la consommation de drogues, la consommation d'alcool..
  • Traitement avec des médicaments ayant des effets tératogènes.
  • Intoxication transmise par une femme enceinte.
  • Blessure foetale.
  • Grossesse se déroulant dans le contexte d'un fond radioactif accru.

Les scientifiques n'excluent pas qu'une prédisposition héréditaire au développement de la maladie soit importante. Il existe des preuves que la malformation est une conséquence de mutations génétiques.

Un autre facteur de risque est le fait d'être masculin. Il a été prouvé que le conglomérat artériel est le plus souvent diagnostiqué chez les garçons..

Où se trouve l'AVM?

Le faisceau vasculaire peut être concentré dans n'importe quelle zone du cerveau, la proportion n'a pas d'importance. Parfois, il est situé à la surface et parfois - dans les structures profondes de l'organe. Les veines y sont directement connectées, de sorte que la pression en eux est toujours augmentée.

Le sang qui est jeté dans la zone pathologique entraîne souvent une détérioration de la nutrition dans les tissus entourant l'AVM. Cela devient la raison de leur manque d'oxygène, la zone touchée souffre d'ischémie chronique.

Parfois, la malformation affecte la moelle épinière. Le principal symptôme est une diminution de la sensibilité du bas du corps..

Classification

Les AVM avec lésions des vaisseaux cérébraux peuvent être des types suivants:

  • Artério-veineux. Le faisceau est situé entre les artères d'alimentation et les veines drainantes.
  • Artériel. Le conglomérat est représenté exclusivement par des artères.
  • Malformation veineuse impliquant des vaisseaux cérébraux. Cette pathologie est caractérisée par l'accumulation de veines altérées. Ces faisceaux isolés sont rares..

Selon la taille de l'anomalie, elle peut être:

  • Petit - jusqu'à 3 cm.
  • Moyen - pas plus de 6 cm.
  • Grand - plus de 6 cm.

Le plus souvent, les patients reçoivent un diagnostic de MAV cancéreuse. Elle survient dans 75% des cas. Moins fréquemment, les médecins trouvent des fistules et des micromalformations..

Symptômes

La malformation artério-veineuse du cerveau peut se manifester de différentes manières. Les maux de tête sont le principal symptôme dont se plaignent la plupart des patients. Ils sont causés par l'hypertension artérielle et la privation d'oxygène de la zone touchée. En fonction de la vitesse du flux sanguin, du lieu de concentration du faisceau pathologique et de sa taille, la douleur a une intensité moyenne ou élevée.

Il existe plusieurs options pour l'évolution de la maladie:

  • Engourdi. La personne a des douleurs et des vertiges, elle est malade. Le mal de tête est paroxystique, dure environ 3 heures et peut être concentré dans le lobe frontal ou temporal. Parfois, les patients ont des crises dans son contexte. Étant donné que ces symptômes peuvent accompagner diverses maladies, il est difficile de suspecter indépendamment une MAV. Au stade initial du diagnostic, même les médecins soupçonnent une tumeur au cerveau.
  • Hémorragique. Dans ce cas, l'hypertension artérielle vient au premier plan..

Les symptômes de la rupture des vaisseaux sanguins dépendront de la gravité de l'hémorragie. Plus la zone touchée est large, plus elles sont lumineuses. Altération possible de la fonction de la parole, déficience auditive, parésie, problèmes de coordination. Le signe principal qui caractérise une percée est une forte dégradation du bien-être. Le mal de tête se développe, la personne peut perdre connaissance. Le manque de soins médicaux en temps opportun peut être fatal.

Jusqu'à ce qu'une percée dans le tissu cérébral se produise, le patient peut présenter les plaintes suivantes:

  1. Maux de tête paroxystiques.
  2. Panne temporaire.
  3. Faiblesse dans les membres.
  4. Engourdissement dans certaines zones du corps.
  5. Détérioration de la coordination.
  6. Problèmes de vision, d'audition ou d'élocution.

Au fur et à mesure que la pathologie progresse, le déficit des fonctions neurologiques augmentera. Le patient peut présenter des crises d'épilepsie qui n'ont pas été observées auparavant.

La veine AVM de Galen est un type grave de pathologie. Le faisceau de vaisseaux est situé à côté de la grosse veine du cerveau. Si un enfant ne subit pas de chirurgie au cours de la première année de sa vie, il mourra avec une probabilité de 90%..

Diagnostique

Les malformations vasculaires, concentrées dans la région cérébrale droite ou gauche, nécessitent une détection et un traitement précoces. Un neurologue est engagé dans le diagnostic de la maladie. Procédures qui peuvent être informatives en termes de détection de la pathologie vasculaire:

  • EEG.
  • Echo-EG.
  • REG.

Si un patient est admis à l'hôpital avec des symptômes cérébraux aigus, il est alors effectué d'urgence une TDM ou une IRM. Le deuxième type d'examen tomographique est considéré comme plus informatif. À l'aide de l'IRM, il est possible de visualiser l'emplacement de la percée, de déterminer son échelle et de la distinguer d'autres néoplasmes, par exemple d'un kyste, d'un angiome ou d'un hématome.

Si la rupture ne se produit pas et que la maladie évolue selon le type torpide, la tomographie classique du cerveau ne fournira pas d'informations complètes. Le faisceau vasculaire ne peut être détecté qu'à l'aide de la tomodensitométrie ou de l'IRM des vaisseaux. La procédure est effectuée à l'aide d'un agent de contraste.

Les données obtenues doivent être interprétées par le neurochirurgien. C'est lui qui détermine les autres tactiques de gestion des patients..

Traitement

Le traitement des malformations cérébrales est chirurgical. Si la pathologie n'a pas été détectée après la rupture, l'opération est prévue. Les médecins et les patients ont la possibilité de se préparer pleinement à l'intervention à venir.

La pratique la plus courante pour retirer le faisceau vasculaire est la craniotomie ouverte. Cette méthode est pratiquée si elle ne dépasse pas un volume de 100 ml et se situe à la surface du cerveau..

Lorsque le conglomérat est dans des structures profondes, les médecins ont d'abord recours à l'embolisation. Une substance spéciale est injectée dans le vaisseau, ce qui bloque la circulation sanguine et conduit à l'adhérence des parois des artères et des veines. Après cela, il ne reste plus qu'à éliminer les tissus morts..

Si l'accumulation de vaisseaux sanguins est concentrée dans les structures profondes du cerveau et qu'il est problématique d'y accéder, les médecins ont recours à un couteau gamma. Le traitement radiochirurgical implique une irradiation collatérale fermée.

Le spécialiste ne viole pas l'intégrité du crâne du patient. Les inconvénients de la thérapie radiochirurgicale incluent le fait qu'elle ne sera efficace que si la taille du conglomérat ne dépasse pas 3 cm. De plus, la période d'oblitération complète des vaisseaux peut durer plusieurs années. Parfois, une procédure répétée est nécessaire.

Lorsqu'il est possible de se débarrasser de l'accumulation de vaisseaux sanguins par le cathétérisme des artères d'alimentation, les médecins ont recours à cette méthode. L'embolisation endovasculaire aux rayons X est l'une des méthodes de traitement les moins traumatisantes. Cependant, une guérison complète ne peut être obtenue que dans 30% des cas..

Complications possibles

S'il n'y a pas de traitement, la probabilité de rupture des vaisseaux modifiés est élevée. Cela peut entraîner de graves conséquences. Environ 50% des patients sont handicapés. Le risque de décès lors de la première percée est d'environ 10%

L'amincissement des parois des artères, qui sont sous pression constante, menace la formation d'un anévrisme. Si le patient rompt cette protrusion pathologique, la probabilité de sa mort augmente à 50%.

La privation chronique d'oxygène des tissus cérébraux entraîne des maux de tête constants, de la fatigue, de la faiblesse et une diminution des capacités cognitives. Déficience possible de la vision, de l'audition ou de la coordination. Tout dépend de l'emplacement de l'AVM. Les cellules cérébrales plus longues souffrent d'hypoxie, plus elles commencent à mourir tôt. À l'avenir, il menace de crise cardiaque d'organe.

La prévention

Les mesures préventives visant à prévenir la formation de MAV chez le fœtus au cours de son développement intra-utérin se limitent aux recommandations générales pour les femmes enceintes. Pendant la période gestationnelle, vous devez arrêter de fumer, les boissons alcoolisées, les drogues. Tous les médicaments ne peuvent être pris que selon les directives d'un médecin. Les femmes en position ne doivent pas subir de radiographie à moins qu'elles ne soient associées à un traumatisme grave.

Lorsque la maladie est diagnostiquée à l'âge adulte, les prescriptions médicales doivent être suivies de près. Vous ne devez pas refuser l'opération si elle est recommandée par le neurochirurgien. Les autres mesures préventives comprennent:

  • Refus d'activité physique intense.
  • Mener un style de vie mesuré.
  • Contrôle émotionnel, évitement du stress.
  • Respect des principes d'une bonne nutrition.
  • Contrôle de la pression artérielle.
  • Rejet des mauvaises habitudes.

La malformation cérébrale n'est pas une condamnation à mort. Cette maladie a un pronostic favorable, mais seulement avec sa détection rapide et un traitement approprié..

Malformations artério-veineuses des vaisseaux cérébraux: traitement, opérations et conséquences

La malformation artérioveineuse (AVM) du cerveau est un défaut local de l'architectonique des vaisseaux intracrâniens, dans lequel une connexion désordonnée entre les artères et les veines se forme avec la formation d'une boule vasculaire alambiquée. La pathologie résulte d'une erreur de morphogenèse et est donc principalement congénitale. Peut être unique ou commun.

Dans une MAV cérébrale, le flux sanguin est anormalement effectué: le sang du bassin artériel directement, en contournant le réseau capillaire, est transféré vers la ligne veineuse. Dans la zone de malformation, il n'y a pas de réseau capillaire intermédiaire normal, et le nœud de connexion est représenté par des fistules ou des shunts à raison d'une ou plusieurs unités. Les parois des artères sont dégénérées et n'ont pas la couche musculaire appropriée. Les veines sont généralement dilatées et éclaircies en raison d'une altération de l'autorégulation du flux sanguin cérébral.

Les AVM du cerveau, comme les anévrismes, sont dangereux par hémorragie intracérébrale soudaine, qui survient à la suite de la rupture de la paroi d'un vaisseau pathologique. Une malformation rompue est caractérisée par une ischémie cérébrale, un œdème, un hématome, une progression du déficit neurologique, qui ne se termine pas toujours bien pour le patient..

Statistiques de morbidité et conséquences de la pathologie

La malformation artérioveineuse dans la structure de toutes les pathologies avec des lésions occupant l'espace dans les tissus cérébraux est en moyenne de 2,7%. Dans les statistiques générales des hémorragies aiguës non traumatiques dans l'espace sous-arachnoïdien, 8,5% à 9% des cas d'hémorragies sont dus à des malformations. Coups de cerveau - 1%.

L'incidence de la maladie survient avec la fréquence moyenne annuelle suivante: 4 cas pour 100 000 habitants. Certains auteurs étrangers indiquent un chiffre différent - 15 à 18 cas. Malgré la nature congénitale du développement, il ne se manifeste cliniquement que chez 20% à 30% des enfants. De plus, le pic d'âge de détection de la MAV GM chez les enfants tombe à la petite enfance (≈13,5%) et à l'âge de 8 à 9 ans (le même%). On pense qu'un enfant atteint d'un tel trouble vasculaire diagnostiqué a un risque de rupture beaucoup plus élevé..

Selon les statistiques, les malformations se manifestent principalement entre 30 et 40 ans, elles sont donc diagnostiquées plus souvent chez les personnes de ce groupe d'âge particulier. La maladie survient généralement de manière latente pendant des dizaines d'années, ce qui explique cette tendance à la définir loin de l'enfance. Aucun modèle de sexe dans le développement des MAV cérébrales n'a été trouvé chez les patients masculins et féminins.

En présence de malformation GM, la probabilité de rupture est de 2% à 5% par an, avec chaque année suivante les risques augmentent. Si une hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente considérablement, jusqu'à 18%.

Les décès dus à une hémorragie intracrânienne, qui est souvent la première manifestation de la maladie (dans 55% à 75% des cas), surviennent chez 10% à 25% des patients. La mortalité due à la rupture, selon les études, a un pourcentage plus élevé chez les enfants (23% -25%) que chez les adultes (10% -15%). Une incapacité due aux conséquences de la maladie est observée chez 30 à 50% des patients. Environ 10% à 20% des patients retrouvent une qualité de vie complète ou proche de la normale. La raison de cette formidable tendance est le diagnostic tardif, la réception prématurée de soins médicaux qualifiés..

Dans quelle partie de la tête se trouvent les MAV du cerveau??

Un emplacement commun pour une anomalie artério-veineuse est l'espace supratentoriel (cerveau supérieur) qui passe au-dessus de la tente cérébelleuse. Pour être plus clair, expliquons-le plus simplement: un défaut vasculaire est retrouvé dans les hémisphères cérébraux dans environ 85% des cas. Les lésions vasculaires des lobes pariétal, frontal, occipital et temporal des hémisphères cérébraux prédominent.

En général, les MAV peuvent être situées dans n'importe quel pôle du cerveau, à la fois dans les parties superficielles et dans les couches profondes (thalamus, etc.) Il est possible de déterminer de manière fiable la localisation exacte du foyer uniquement après avoir subi un examen instrumental avec la possibilité de visualiser les tissus mous. Les principes de base du diagnostic comprennent l'IRM et l'angiographie. Ces méthodes permettent d'évaluer qualitativement l'ordre de ramification des artères et la construction des veines, leur connexion les unes aux autres, le calibre du noyau AVM, les afférences des artères, les veines drainantes..

Raisons du développement d'un défaut artério-veineux et des symptômes

La maladie est congénitale, par conséquent, une pose anormale de vaisseaux sanguins dans certaines zones du cerveau se produit pendant la période prénatale. Les raisons fiables du développement de la pathologie n'ont pas encore été établies. Mais, selon les experts, les facteurs négatifs pendant la grossesse peuvent vraisemblablement contribuer à la structure anormale du système vasculaire GM chez le fœtus:

  • le corps de la mère reçoit de fortes doses de rayonnement;
  • infections intra-utérines transmises pendant la période prénatale de la mère à l'enfant;
  • intoxication chronique ou aiguë;
  • fumer et boire des boissons alcoolisées;
  • stupéfiants, y compris à partir d'un certain nombre de médicaments;
  • médicaments ayant des effets tératogènes;
  • une histoire de maladies chroniques chez une femme enceinte (néphrite glomérulaire, diabète, asthme bronchique, etc.).

Les experts estiment également qu'un facteur génétique peut jouer un rôle dans la formation du défaut. Jusqu'à récemment, l'hérédité n'était pas prise au sérieux comme une cause de pathologie. Aujourd'hui, de plus en plus de rapports sont reçus sur l'implication de ce facteur. Ainsi, dans un certain nombre de cas, des anomalies vasculaires d'un type similaire sont déterminées chez les parents sanguins du patient. Vraisemblablement, ils sont causés par une mutation génétique héréditaire affectant le chromosome 5q, le locus CMC1 et RASA1.

Comme mentionné précédemment, la maladie se caractérise par une évolution «silencieuse» prolongée, qui peut durer des décennies. Le diagnostic est acquis soit par hasard lors d'un examen diagnostique des structures du cerveau, soit après la rupture de la malformation. Dans quelques cas, la maladie peut se faire sentir avant que le vaisseau n'éclate. Ensuite, la clinique de la pathologie se manifeste souvent par des symptômes tels que:

  • acouphènes (sonnerie, bourdonnement, sifflement, etc.);
  • maux de tête fréquents;
  • syndrome convulsif, similaire aux crises épileptiques;
  • symptômes neurologiques (paresthésie, engourdissement, sensations de picotements, léthargie et apathie, etc.).

Le tableau clinique de la rupture AVM est similaire à tous les types d'hémorragie intracrânienne:

  • l'apparition aiguë de maux de tête sévères, progressant rapidement;
  • étourdissements, confusion;
  • évanouissement, jusqu'au développement d'un coma;
  • nausées Vomissements;
  • perte de sensibilité de la moitié du corps;
  • déficience visuelle, auditive;
  • aphasie expressive, dysarthrie (troubles de la prononciation);
  • déficit neurologique en croissance rapide.

Chez les enfants, la maladie se manifeste souvent par un retard mental, des fonctions d'élocution retardées, des convulsions, des symptômes d'insuffisance cardiaque et des troubles cognitifs.

Types de malformations cérébrales du lit veineux-artériel

Les formations pathologiques se distinguent généralement par leurs caractéristiques topographiques et anatomiques, leur activité hémodynamique et leur taille. Le premier paramètre caractérise la localisation de la malformation dans le cerveau, d'où leurs noms:

  • MAV superficielles - concentrées dans le cortex cérébral (à la surface du cerveau) et les structures adjacentes de substance blanche;
  • AVM profonde - localisée dans la profondeur du gyri cérébral, des noyaux gris centraux, à l'intérieur des ventricules, dans les structures du tronc du GM.

Selon l'activité hémodynamique, les malformations sont distinguées:

  • actifs - ils comprennent un type mixte d'AVM GM (le type le plus courant dans lequel une destruction partielle des capillaires est détectée) et de type fistulaire (l'artère va directement dans la veine, le réseau capillaire est complètement détruit);
  • inactif - capillaire (télangiectasies), veineux, artério-veineux caverneux.

La lésion est également appréciée par taille, seul le diamètre de la boule de malformation est pris en compte. Lors du diagnostic des dimensions, les noms AVM suivants sont utilisés:

  • micromalformation - moins de 10 mm;
  • petit - de 10 mm à 20 mm;
  • moyen - 20-40 mm
  • grand - 40-60 mm
  • géant - plus de 6 cm de diamètre.

Pour prévenir les hémorragies sévères et les complications irréversibles associées, il est extrêmement important d'identifier et d'éliminer le foyer dans un proche avenir, avant la rupture. Pourquoi? L'explication est beaucoup plus convaincante - avec les ruptures, un pourcentage trop élevé de personnes meurent (jusqu'à 75% des patients) d'une hémorragie étendue, incomparable avec la vie..

Il est nécessaire de comprendre que les vaisseaux AVM sont trop sensibles aux éruptions, car ils sont sérieusement épuisés en raison d'une structure anormale et d'une circulation sanguine altérée. Dans le même temps, de grandes formations malformées pressent et endommagent le tissu cérébral environnant, ce qui constitue une menace supplémentaire pour la cohérence des fonctions du système nerveux central. Par conséquent, si le diagnostic est confirmé cliniquement, vous ne devez en aucun cas retarder le traitement..

Méthodes de traitement des malformations vasculaires cérébrales

La thérapie consiste en une résection complète ou une oblitération complète du défaut vasculaire par chirurgie. Il existe 3 types d'opérations de haute technologie qui sont utilisées à ces fins: traitement endovasculaire, radiochirurgie stéréotaxique, intervention microchirurgicale.

  1. Chirurgie endovasculaire. La méthode convient au traitement des formations profondes et grandes. L'intervention est réalisée sous contrôle radiographique, l'anesthésie est fournie avec une anesthésie générale. Cette tactique mini-invasive est souvent la première étape du traitement avant la prochaine chirurgie ouverte..
  • Un mince tube de cathéter est amené à la partie pathologique du cerveau par l'artère fémorale à travers les vaisseaux.
  • Un biomatériau adhésif spécial similaire à la mousse de polyuréthane est introduit dans la zone de malformation à travers le fil guide inséré.
  • Un neurochirurgien avec une composition de mousse ferme les zones touchées, c'est-à-dire thrombose les vaisseaux anormalement développés tout en maintenant la santé.
  • L'embolisation vous permet de "désactiver" le plexus pathologique de la circulation cérébrale générale.
  • Après l'opération, le patient est généralement sous surveillance hospitalière pendant 1 à 5 jours.
  1. Radiochirurgie stéréotaxique. Les tactiques thérapeutiques, bien que liées à l'angioneurochirurgie, ne sont pas traumatiques. Cela signifie qu'il n'y aura aucune incision ni insertion de sondes intravasculaires. Convient pour le traitement de petits défauts vasculaires (jusqu'à 3,5 cm) ou lorsque la lésion est située dans une section inopérable du cerveau.
  • La radiochirurgie implique la destruction des angiomes avec des systèmes tels que Cyber ​​Knife ou Gamma Knife.
  • Les appareils fonctionnent sur le principe d'une exposition ciblée à l'anomalie par irradiation radioactive.
  • Les rayons sont émis de différents côtés et convergent en un seul point dans la zone défectueuse, les structures saines ne sont pas affectées. En conséquence, les vaisseaux AVM se développent ensemble, le focus est supprimé.
  • Les procédures sur le Cyber- ou Gamma-couteau sont absolument indolores, pendant le traitement, le patient est conscient. Les appareils, sur le canapé dont il suffit de rester immobile (de 30 minutes à 1h30), ressemblent aux tomographes traditionnels.
  • Lors du traitement avec le couteau Gamma, un casque spécial est placé sur la tête et fixé de manière rigide. Pour que le patient qui porte le casque ne ressent aucune gêne, une anesthésie locale superficielle de certaines parties de la tête est réalisée. La chirurgie CyberKnife ne nécessite pas d'anesthésie et le placement de la tête dans une structure rigide.
  • Il n'y a pas besoin d'hospitalisation. Mais il peut être nécessaire de subir plus d'une séance de radiochirurgie afin d'éliminer finalement les effets résiduels de GM AVM. Parfois, le processus d'oblitération dure 2 à 4 ans.
  1. Élimination microchirurgicale directe. La microchirurgie avec ce diagnostic est la seule méthode qui donne les plus grandes chances de guérison radicale de la pathologie, minimisant le risque de rechute. Est le "gold standard" dans le traitement de cette maladie avec une localisation superficielle et des formes compactes du nœud.
  • Une opération microchirurgicale n'est pas complète sans une craniotomie typique; une ouverture économique du crâne est nécessaire pour les interventions chirurgicales de base sur le cerveau.
  • L'intervention se déroule sous anesthésie endotrachéale générale, sous le contrôle d'un microscope peropératoire robuste et d'un équipement à ultrasons.
  • Pour empêcher l'écoulement sanguin à travers le vaisseau artériel et la veine d'alimentation, la méthode de coagulation bipolaire est utilisée, c'est-à-dire qu'une cautérisation est effectuée.
  • En outre, un seul bloc à travers la fenêtre de trépanation est effectué une excision en une étape de tout le corps de la malformation avec une perte de sang minimale..
  • À la fin de la séance opératoire, l'ouverture dans le crâne est fermée avec une greffe osseuse et une suture est appliquée sur la peau.
  • La décharge est possible environ 14 jours après l'opération. Ensuite, vous devez poursuivre la récupération postopératoire dans un centre de rééducation spécialisé. La durée de la rééducation est fixée individuellement.

Une vidéo de l'opération ouverte peut être visionnée sur le lien: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Dans certaines situations, il est impossible de démarrer immédiatement une microchirurgie directe en raison des risques peropératoires élevés, en particulier dans les grandes MAV. Ou une autre option: l'angiome après stéréotaxie ou embolisation par cathéter n'est que partiellement compensé, ce qui est extrêmement mauvais. Par conséquent, il est parfois conseillé de se tourner vers un traitement étape par étape utilisant une combinaison séquentielle de plusieurs méthodes angioneurosurgiques..

Où est le meilleur endroit pour être exploité et le coût de l'opération

Un algorithme bien planifié d'actions thérapeutiques aidera à éliminer complètement le conglomérat vasculaire sans nuire aux tissus vitaux. L'adéquation de la thérapie, en tenant compte du principe d'individualité, permettra d'éviter la progression des anomalies neurologiques, une éventuelle rechute précoce avec toutes les conséquences qui en découlent.

Pour opérer sur l'organe le plus élevé du système nerveux central, responsable de nombreuses fonctions du corps (capacités motrices, mémoire, pensée, parole, odorat, vue, ouïe, etc.), il faut faire confiance à des neurochirurgiens de classe mondiale. En outre, un établissement médical doit être équipé d'une large base d'équipements peropératoires avancés de haute technologie..

Dans les pays étrangers où la neurochirurgie est très développée, les services sont chers, mais là, comme on dit, ils ramènent les patients à la vie. La République tchèque, Israël et l'Allemagne figurent parmi les domaines populaires également avancés en chirurgie cérébrale. Dans les cliniques tchèques, les prix des soins médicaux pour les malformations artério-veineuses sont les plus bas. Le faible coût et la qualification parfaite des neurochirurgiens tchèques ont fait de la République tchèque la destination la plus populaire. Cet état est recherché non seulement par les patients de Russie et d'Ukraine, mais aussi par les patients d'Allemagne, d'Israël et d'autres pays. Et brièvement sur les prix.

3 méthodes de traitement chirurgical de la malformation artério-veineuse des vaisseaux cérébraux


Si un patient a une connexion pathologique congénitale des vaisseaux cérébraux, appelée malformation, dans de rares cas, il existe la possibilité d'un traitement conservateur. Les méthodes chirurgicales visant à éliminer la malformation artério-veineuse du cerveau sont plus souvent utilisées.


Il existe trois principales méthodes modernes de traitement des formations anormales de veines et d'artères dans le cerveau: l'ablation chirurgicale, l'embolisation (blocage) des vaisseaux sanguins et la radiothérapie. Le choix du type de chirurgie dépend de l'état du plexus choroïde anormal.

Ablation chirurgicale d'une malformation vasculaire cérébrale - étapes de la chirurgie

La chirurgie ouverte pour éliminer les malformations des veines et des artères du cerveau est une intervention neurochirurgicale sérieuse.

Elle est réalisée en présence des indications suivantes:

  • localisation superficielle de la pathologie vasculaire;
  • si la malformation est petite.

Pour effectuer une intervention chirurgicale sur les malformations artério-veineuses, une craniotomie est nécessaire. Les hémorragies sont souvent associées à des malformations. Ensuite, simultanément avec le plexus anormal vasculaire, le chirurgien retire également l'hématome intracrânien.

Ce type de chirurgie nécessite le plus haut niveau d'anesthésie générale..

Pour l'opération dont vous avez besoin:

  • équipement microchirurgical;
  • microscope peropératoire spécial;
  • machine à ultrasons peropératoire.

Les étapes de l'opération comprennent:

  1. Excision de tissu dans la zone du cerveau où se trouve la malformation.
  2. Déconnexion du flux sanguin à l'aide de pinces spéciales de la principale source d'influx nerveux de l'éducation.
  3. Élimination complète des anomalies vasculaires.
  4. Coagulation des terminaisons nerveuses.


Au cours d'une chirurgie ouverte, il est possible de découper la malformation vasculaire, affectant au minimum les tissus environnants. Les plexus vasculaires anormaux sont enlevés avec les gros hématomes. Parfois, les hématomes intracrâniens peuvent être une menace pour la vie du patient, puis une opération d'urgence est effectuée pour les retirer.

Si une pathologie vasculaire est détectée dans des zones profondément localisées du cerveau ou dans des zones responsables de nombreuses fonctions du corps, une unité de neuronavigation est utilisée pour la localiser avec précision. Cet équipement vous permet de clarifier la localisation de la formation vasculaire avec une précision de 1 à 2 millimètres.

L'utilisation de la neuronavigation lors de l'intervention sur des zones fonctionnellement significatives du cerveau permet:

  • utiliser un pointeur stéréotaxique pour identifier l'emplacement exact de l'anomalie;
  • coordonner les actions du chirurgien, en dirigeant l'instrument chirurgical le long de la trajectoire idéale d'accès à la malformation;
  • effectuer un retrait précis des vaisseaux sujets aux anomalies.

L'une de ces opérations est clairement montrée dans la vidéo:

Traitement des malformations par embolisation des vaisseaux cérébraux

Les indications de l'embolisation intravasculaire des vaisseaux cérébraux sont:

  • localisation profonde des plexus vasculaires anormaux;
  • grande taille de l'éducation;
  • au moment de la chirurgie, la malformation doit être dans un état compensé.

Selon cette méthode, le traitement des malformations est réalisé sous anesthésie générale et, par rapport à la chirurgie ouverte, est peu invasif..

  • Une petite ponction est faite dans l'artère fémorale et un cathéter mince flexible est inséré dans les vaisseaux.
  • Il est avancé par le chirurgien vers les vaisseaux fournissant le sang au cerveau et atteint progressivement le plexus jonctionnel anormal.
  • Une partie d'une substance liquide d'embolisation est fournie à travers le cathéter, qui bloque la lumière du vaisseau, la "collant" ainsi.
  • Le flux sanguin à travers le vaisseau bloqué s'arrête.

La radiochirurgie dans le traitement des malformations cérébrovasculaires - lorsque la radiothérapie est utilisée?

Le traitement radiochirurgical repose sur l'utilisation de la radiothérapie.

Les malformations vasculaires cérébrales sont irradiées dans les cas où:

  • le plexus anormal est petit - jusqu'à 3 centimètres de diamètre;
  • il est localisé dans les zones profondes du cerveau.

En outre, cette méthode est utilisée pour traiter les malformations artério-veineuses de toute taille, lorsque l'embolisation ou l'ablation complète des plexus vasculaires ne peuvent être effectuées..

La méthode radiochirurgicale est utilisée à la fois pour les pathologies nouvellement identifiées et pour le traitement des effets résiduels après une opération ouverte ou mini-invasive..

La procédure radiochirurgicale est réalisée en un jour. Le résultat de l'exposition aux radiations des vaisseaux sanguins ne se produit pas instantanément, mais progressivement. Les vaisseaux qui ont reçu une dose de rayonnement s'effaceront progressivement et le flux sanguin à travers eux s'arrêtera..

Cela peut se produire entre un et trois ans. Pendant tout ce temps, le risque de saignement dans le cerveau demeure.

Il est possible d'appliquer l'irradiation des vaisseaux de malformation par parties, étirant le processus pendant plusieurs années.

Caractéristiques de la récupération après le traitement chirurgical de la malformation vasculaire cérébrale, pronostic

Chaque méthode de traitement chirurgical des malformations vasculaires cérébrales a ses propres caractéristiques de récupération après la chirurgie et les complications possibles après celle-ci.

La craniotomie réalisée avec élimination totale de l'anomalie vasculaire peut entraîner des complications sous forme de:

  • rejoindre diverses infections;
  • troubles neurologiques de nature temporaire ou permanente;
  • saignement postopératoire;
  • gonflement du cerveau;
  • réactions aux médicaments;
  • convulsions.

Afin d'éviter des conséquences postopératoires négatives, il est important pendant la période de rééducation de suivre avec précision toutes les recommandations médicales.!

Après l'opération, le patient reçoit un traitement thérapeutique de soutien à l'hôpital pendant une longue période. La rééducation complète prend environ deux mois.

Pendant ce temps, le patient ne doit pas conduire de voiture, soulever des poids, effectuer un travail physique intense, boire de l'alcool.

Étant donné que lors d'une telle opération, un organe humain aussi important que le cerveau est affecté, les complications suivantes sont possibles:

  • dommages aux tissus cérébraux;
  • ischémie;
  • rupture des vaisseaux sanguins.

Néanmoins, avec toute la sophistication de la technique, on ne peut pas être complètement sûr d'un blocage à cent pour cent de la lumière des vaisseaux pathologiquement courbés..

Cette opération est souvent réalisée après un traitement radiochirurgical, ou en complément d'une chirurgie ouverte..

Après un traitement radiochirurgical, le patient est à la clinique sous la supervision d'un médecin pour le premier jour.

Ce type de traitement est exempt de complications telles que l'ischémie, les lésions des tissus cérébraux ou des vaisseaux sanguins..

L'oblitération totale avec un traitement radiochirurgical peut être obtenue dans 95% des cas.

Malformation des vaisseaux cérébraux: qu'est-ce que c'est, types et signes, traitement et conséquences

Et les nomalies du système circulatoire sont particulièrement courantes dans la pratique des chirurgiens spécialisés. C'est le fondement de toute cette spécialité. La grande majorité des troubles sont d'origine congénitale. Les variétés acquises sont moins fréquentes. Tout le monde a besoin d'une thérapie, sans exception..

La malformation est une forme de défaut dans le développement des vaisseaux sanguins, dans laquelle il existe une connexion anormale des artères et des veines dans la structure générale, il est également possible d'inclure dans la composition de la formation et un fragment du système lymphatique.

Normalement, entre ces types de vaisseaux, il y a, de manière conditionnelle, des ponts (capillaires). Cependant, dans le cas du processus pathologique nommé, des composés complets se forment, ce qui conduit à un mélange de sang. En fin de compte - à l'ischémie tissulaire et aux modifications irréversibles des structures nerveuses.

Les malformations peuvent théoriquement être localisées n'importe où. Ce n'est pas une pathologie purement cérébrale. L'emplacement dans le cerveau ne représente pas plus de 10 à 15% des cas.

Les symptômes ne sont pas spécifiques, le diagnostic n'est donc pas une tâche facile. La découverte, en règle générale, est une question de chance ou une recherche ciblée est nécessaire. Thérapie chirurgicale. La prévision finale dépend de la qualité et du calendrier de sa mise en œuvre..

Mécanisme de développement

Selon des recherches confirmées par la pratique, la malformation des vaisseaux cérébraux est une pathologie purement congénitale. Les formulaires acquis n'existent pas.

Le moment de développement de l'anomalie peut être différent: il s'agit soit des étapes initiales de l'ontogenèse, lorsque l'embryon commence à peine à exister, soit de l'intervalle entre le premier et le deuxième trimestres. Période frontalière.

Sinon, la pathologie acquiert des caractéristiques plus menaçantes et répond moins au traitement chez un enfant après la naissance..

Normalement, les artères et les veines ne sont pas communiquées directement, mais à travers un réseau de capillaires. Le sang circule de manière isolée et se déplace indirectement dans le système.

Lors de la formation d'une malformation, une connexion directe de vaisseaux de deux types fondamentalement différents est trouvée.

Il existe plusieurs variétés de ce défaut. Mais dans tous les cas, la structure reste la même. L'artère et la veine, voire plusieurs d'entre elles, forment une zone centrale où tout le sang est déversé.

Ici, il se mélange puis continue de se déplacer à travers différents vaisseaux. Cependant, il s'agit d'un tissu conjonctif fluide défectueux car il n'élimine pas le dioxyde de carbone et ne fournit pas d'oxygène au système..

L'étendue de la violation peut varier. Les grandes malformations, pour des raisons évidentes, sont beaucoup plus sévères et entraînent des complications mortelles ou invalidantes précoces.

Une violation constante de l'hémodynamique (flux sanguin) entraîne une baisse critique de la qualité du trophisme (nutrition) de tous les systèmes. En particulier, le cerveau lui-même souffre.

Les structures cérébrales sont très sensibles aux changements des niveaux nutritionnels. Par conséquent, des modifications relativement précoces et irréversibles des fibres nerveuses commencent. Finalement, des déficits neurologiques persistants se développent..

Une complication mortelle telle qu'une rupture de la malformation et un saignement massif est possible..

Même si la vie est sauvée, le résultat sera identique à celui d'un accident vasculaire cérébral hémorragique..

Le mécanisme est complexe, cependant, il est presque toujours le même. Ce qui permet de distinguer les types de formations et de choisir les bonnes tactiques thérapeutiques.

La maladie a un autre nom officiel. Angiodysplasie artérioveineuse. Cette désignation est utilisée dans la littérature comme synonyme.

Classification

La typification est difficile à comprendre si vous ne connaissez pas l'anatomie et la physiologie du système circulatoire. Le principal moyen de subdiviser les formes du processus est la localisation et la structure du soi-disant foyer central, qui a été mentionné ci-dessus..

Il convient de rappeler - nous parlons d'une zone de convergence conditionnelle ou réellement existante du sang provenant de différents types de vaisseaux et de la distribution ultérieure des tissus liquides à travers le système.

En conséquence, trois principaux types de malformations sont appelés:

Fistules artérioveineuses

Forme classique. Il ne se trouve pas seulement dans le cerveau. Trouvé dans les membres et autres structures.

La malformation artérioveineuse (AVM) est relativement simple en termes de correction chirurgicale. Avec de petites tailles, il n'est détecté que le dernier, car les symptômes sont rares ou complètement absents.

Fistule artérioveineuse

En règle générale, plus de vaisseaux sont impliqués dans sa formation que dans le cas de la première variété..

En comparant les types plus loin, cette forme est caractérisée par l'implication des artérioles. Ils diffèrent des structures similaires par leur nom par un diamètre plus petit.

La malformation est définie par une structure complexe, qui nécessite une imagerie minutieuse avant de commencer le traitement afin de planifier clairement les actions pendant la chirurgie.

Fistules artériovénulaires

Ils se caractérisent par une structure relativement simple. Subdivisé en deux sous-types en fonction des caractéristiques morphologiques et anatomiques.

Cette classification se retrouve sous plusieurs formes. Y compris les étendues, mais l'essence reste la même.

Il existe une manière similaire de subdiviser le processus pathologique. C'est la soi-disant frappe de Hambourg.

  • Artériel.
  • Capillaire.
  • Veineux.
  • Mixte.
  • Lymphatique.

Il existe d'autres méthodes proposées par des communautés spécialisées de spécialistes. Par exemple, en fonction du débit sanguin dans les tissus anormaux (rapide et lent).

La structure macroscopique de la malformation artérioveineuse (AVM) est considérée comme une méthode informative. Tige et variétés plurielles. Dans le premier cas, il existe un centre unique clair de convergence vasculaire. Dans le second, cela n'existe pas, mais de nombreuses petites branches sont notées..

Lequel des critères ci-dessus est le principal? Habituellement, lorsqu'ils décrivent une violation, les médecins en utilisent plusieurs à la fois afin de déterminer plus précisément le processus pathologique et de donner plus d'informations sur la condition.

Symptômes et signes

Le tableau clinique dépend du stade du processus pathologique. Il existe une classification de Schobinger distincte basée sur les manifestations du trouble.

Mais dans le cas du cerveau, il n'est pas entièrement applicable en raison des nombreux signes locaux qui ne peuvent être détectés avec une telle disposition de la formation.

Habituellement, ils parlent des symptômes suivants:

  • Maux de tête. De minime et modéré à insupportable. L'inconfort se développe rapidement, procède paroxysme. Apparemment, la raison est le vasospasme. Peut accompagner le patient pendant de longues heures, se rappelant lentement de lui-même avec des pulsations, un lumbago, une sensation de compression ou d'éclatement.
  • Vertiges. Incapacité à naviguer normalement dans l'espace. Ceci est le résultat d'une nutrition altérée des structures cérébrales. Dans les premiers stades, la manifestation est absente ou est représentée par un inconfort mineur auquel personne ne prête attention.

Alors l'intensité de la manifestation devient indéfiniment élevée. Des crises à long terme sont tout à fait possibles lorsque le patient ne peut même pas sortir du lit en raison d'une perception altérée de l'espace environnant. Dans tous les cas, on parle d'un symptôme alarmant.

  • La malformation vasculaire s'accompagne de troubles de la vision, de l'audition, de l'odorat et des sensations tactiles lors du contact avec des objets. Ce sont des manifestations focales. Ils correspondent à la zone qui manque de nutriments et d'oxygène..

Les troubles sensoriels sont particulièrement fréquents chez les jeunes patients et les enfants. Le premier à souffrir est la capacité de voir et d'entendre. D'autres, dans une moindre mesure, avec localisation de malformations dans les lobes pariétaux et frontaux.

  • Problèmes d'élocution. Jusqu'à critique, comme l'aphasie.
  • Mémoire altérée, réflexion. La sphère intellectuelle et cognitive est affectée progressivement. Pas en un instant. Par conséquent, il n'est pas possible de détecter immédiatement les changements pathologiques..

Nous parlons d'un affaiblissement progressif de la capacité d'activité mentale. La progression du processus pathologique conduit à une démence précoce. Le rétablissement est possible, mais la cause du trouble devra être traitée.

  • Problèmes comportementaux. En règle générale, ils surviennent à la suite de lésions du lobe frontal du cerveau. L'essentiel est une augmentation de l'irritabilité, de l'agressivité, des problèmes d'interaction avec les autres aux premiers stades. Et des réponses émotionnelles inadéquates dans les étapes ultérieures.

Dans de telles situations, il est important de distinguer le processus pathologique des autres processus similaires, y compris les troubles mentaux. La malformation capillaire produit rarement des symptômes neurologiques aussi graves.

  • Fatigue, faiblesse, somnolence, manque de performance. Les phénomènes asthéniques sont le résultat d'une mauvaise nutrition du cerveau. De cette manière, le corps cherche à transférer les structures cérébrales dans un mode d'attente afin de couvrir le besoin d'énergie dû à ce qui est disponible et ne pas dépasser la limite conditionnelle.
Attention:

Les malformations veineuses et le type artériel provoquent un déficit neurologique beaucoup plus souvent, il est beaucoup plus sévère par rapport aux autres variétés.

  • Paralysie, parésie, faiblesse musculaire. Manifestations physiques. Relativement rare.

Les symptômes du processus sont en tout cas non spécifiques. Parce que des moments similaires se retrouvent dans l'encéphalopathie, la démence vasculaire, les accidents vasculaires cérébraux, les troubles mentaux.

Il est impossible de naviguer dans l'état par un tableau clinique. Une clarification est nécessaire grâce à un diagnostic objectif.

Les raisons

Les facteurs de développement sont toujours associés aux processus de formation intra-utérine. L'ontogenèse est perturbée d'une manière ou d'une autre.

Le plus souvent, nous parlons de troubles aléatoires spontanés résultant de l'influence de facteurs environnementaux agressifs.

  • Le comportement de la mère peut également être à blâmer. Selon des études, la probabilité de développer une malformation est plus élevée chez les enfants lorsqu'une femme a consommé de l'alcool, fumé, malnutri, était engagée dans une activité physique intense et était également soumise à un stress constant pendant la gestation..
  • Des influences environnementales sont possibles. Augmentation du rayonnement et du fond électromagnétique, eau de mauvaise qualité, air pollué. Cela peut également inclure l'influence des produits chimiques, une alimentation malsaine, la prédominance de produits nocifs dans l'alimentation..

Le facteur aléatoire n'implique pas la préservation et le codage du trouble dans le génome. Par conséquent, lorsque des enfants apparaissent chez un patient souffrant d'angiodysplasie, il n'y a pratiquement aucun risque de répéter le scénario. Au moins, ils ne sont pas plus élevés que la personne en bonne santé moyenne..

  • Il existe également une anomalie chromosomique. C'est le résultat d'une mutation. Les raisons de la malformation sont à peu près les mêmes, mais le contraire se produit. De plus, ces troubles s'accompagnent d'une multitude de déviations supplémentaires. Dans ce cas, l'existence isolée de la malformation est impossible..

Révéler les causes ne joue pas un grand rôle dans la pratique des médecins. Cependant, il est nécessaire de connaître le facteur de risque, le mécanisme de développement et les coupables spécifiques de la violation afin de développer des mesures préventives..

Diagnostique

La détection d'une malformation du cerveau n'est pas très difficile. Il est important d'aborder la question correctement.

Les neurochirurgiens, ainsi que les spécialistes vasculaires, sont impliqués dans la prise en charge des patients présentant ce défaut. En tandem, seuls ils étudient seulement une partie du problème..

  • Interrogatoire oral du patient. Pour comprendre s'il y a des plaintes, et lesquelles. Le tableau clinique permet de concrétiser et de formaliser des hypothèses.
  • Prendre l'anamnèse. Si la situation le permet et que le patient est assez âgé. Le défi est de comprendre depuis combien de temps le trouble existe.
  • IRM des structures cérébrales. L'étalon-or est nécessaire pour visualiser les vaisseaux en détail, détecter les anomalies dans leur développement, diagnostiquer l'angiodysplasie et décrire sa structure. Sans cette technique, aucun chirurgien ne risquerait d'effectuer une opération. Parce qu'il n'y a pas de tomographie égale en termes de contenu informationnel.
  • CT. Également pratiqué pour détecter les processus sous-jacents. Par exemple, pour clarifier la structure d'un néoplasme vasculaire non tumoral. Effectuer des diagnostics différentiels.
  • Angiographie. À la base, il s'agit de rayons X avec contraste. Utilisé pour visualiser les vaisseaux sanguins. L'étude ne remplace ni l'IRM ni la tomodensitométrie. Vous donne un aperçu du problème dans une coupe différente. Du point de vue de la structure interne des capillaires ou veines, artères incluses dans la malformation.
  • Balayage duplex et dopplerographie des vaisseaux cérébraux. Il est utilisé pour déterminer la sécurité fonctionnelle du système circulatoire. Estimations du degré de violation. Il est prescrit à plusieurs reprises à chaque étape de la thérapie afin de comprendre comment le traitement aide à corriger la situation.

Le diagnostic est relativement simple. Cependant, au stade de la planification du traitement, il peut être effectué plus d'une fois. Clarifier tous les points nécessaires et planifier l'intervention.

Traitement

La plupart du temps, la technique chirurgicale est pratiquée. Il n'y a aucun sens à utiliser des médicaments pour changer radicalement la situation. C'est une perte de temps.

Les médecins essaient de retarder le moment de l'intervention, préparez le patient si possible.

Dans le cas des malformations cérébrales, il existe deux options de traitement:

Accès libre avec excision de la formation anormale elle-même

Au cours de la dissection, y compris des tissus sains dans un petit rayon, afin d'éviter une nouvelle progression de la pathologie avec un calcul approximatif erroné du diamètre de la malformation.

À l'heure actuelle, cette technique est encore largement utilisée. Surtout en Russie et dans les pays de l'ex-Union soviétique.

Mais c'est traumatisant, nécessite une rééducation et une hospitalisation à long terme. Elle est également associée à des risques postopératoires. Par le type d'œdème cérébral, troubles de l'activité nerveuse.

Cependant, il garantit pratiquement la normalisation de l'état après la récupération. C'est son principal avantage..

Influence radiochirurgicale sans contact sur le cerveau

C'est le soi-disant "couteau gamma". Pour commencer, un cadre stéréotaxique est installé sur la tête. Cela vous permet de viser plus précisément. Ensuite, la malformation est détruite avec un faisceau d'ondes.

Malgré l'absence de contact et l'inconfort relativement faible, il existe des risques de rechute à l'avenir. Par conséquent, la technique n'est applicable que pour la destruction de petits et moyens foyers..

Le couteau gamma est indispensable pour éliminer les formations en localisation complexe. Quand est-il risqué d'y accéder en libre accès.

Embolisation

Pendant la chirurgie, un cathéter est inséré dans l'artère fémorale et dirigé vers les vaisseaux anormaux..

Avec l'aide d'une "colle" spéciale, ils bloquent leur circulation sanguine. Cela vous permet d'arrêter la progression et la rupture de la malformation..

La méthode de traitement peut être utilisée comme temporaire, uniquement en cas d'impossibilité technique d'exérèse chirurgicale complète, car une rechute se produit toujours.

Les médicaments ne peuvent être utilisés qu’au stade de la préparation comme moyen de faciliter la rééducation et le traitement chirurgical proprement dit..

Des médicaments anti-inflammatoires sont utilisés, des médicaments qui inhibent la croissance des vaisseaux sanguins, la prolifération de cellules rapides, telles que la rapamycine.

Le traitement est difficile. C'est le domaine de travail des neurochirurgiens, par conséquent, les médecins doivent avoir des compétences hautement qualifiées et remarquables..

Prévoir

Tout dépend du moment où la violation est détectée et de l'agressivité du processus pathologique. Avec une croissance lente et un léger trouble hémodynamique - les perspectives sont favorables.

Paradoxalement, avec le développement des premiers symptômes chez l'enfant, le pronostic est bien pire que chez les patients plus âgés. Parce que le plus souvent la violation est agressive, progresse rapidement.

Mais ce n'est pas une phrase, il est important de détecter le problème à temps.

Complications possibles

Conséquences: saignements, formation d'hématomes, mort des tissus cérébraux, incapacité et décès, voici des perspectives approximatives sans thérapie appropriée.

Malformations des vaisseaux cérébraux - zones anormales de communication des veines, artères, capillaires, structures lymphatiques dans différentes combinaisons.

Le traitement est strictement chirurgical. Plus tôt c'est fait, plus les chances de guérison sont élevées..

Liste de la littérature utilisée dans la préparation de l'article:

  • Société russe des angiologues et chirurgiens vasculaires. Concepts modernes de traitement des angioplasies artério-veineuses.
  • Association des neurochirurgiens de la Fédération de Russie. Directives de pratique clinique pour le diagnostic et le traitement des malformations artério-veineuses du système nerveux central. Parfenov V.E., Svistov D.V., Eliava Sh.Sh., Yakovlev S.B., Thyssen T.P..,
    Ivanov A.Yu., Ivanov P.I., Belousova O.B.
  • RCHD (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
    Version: Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan: Malformations artério-veineuses du cerveau.