L'atrophie cérébelleuse s'exprime dans des processus destructeurs et neurodégénératifs, ce qui entraîne une diminution du volume du tissu nerveux et un dysfonctionnement du cerveau. Les formes sporadiques (spontanées) d'atrophie cérébelleuse se manifestent par des troubles de la marche avec tendance à ralentir la progression, une ataxie des membres (mouvements mal coordonnés des bras et des jambes), un nystagmus, une dysarthrie (altération de la prononciation).
Le cervelet est la partie du cerveau qui contrôle la coordination motrice et la mémoire musculaire, et régule l'équilibre et le tonus musculaire. Comme un gros cerveau, cette section se compose de deux lobules, entre lesquels se trouve le ver cérébelleux. La structure cérébrale est située sous la partie occipitale des hémisphères cérébraux, équipée de trois paires de pattes. À travers les jambes, la communication avec les régions corticales, le système extrapyramidal, les noyaux gris centraux, le tronc est réalisée.
Les informations afférentes (impulsions nerveuses continues provenant des organes sensoriels et des organes internes), transmises de la moelle épinière aux hémisphères corticaux et vice versa, sont simultanément dupliquées et pénètrent dans le cervelet. Nous parlons d'informations qui reflètent la position des parties du corps dans l'espace, sur le tonus musculaire actuel et les mouvements prévus.
En parallèle, le processus de comparaison du mouvement souhaité et du mouvement actuel a lieu. Le cervelet détecte les erreurs, corrige le tonus musculaire, la séquence de contraction des groupes musculaires, qui détermine la trajectoire de mouvement souhaitée. Le cervelet régule en permanence les mouvements automatiques et volontaires. La part du cervelet dans le volume total du cerveau est de 10%. Dans ce cas, le cervelet contient plus de 50% de tous les neurones du système nerveux central..
Les modifications atrophiques des tissus du cervelet entraînent une altération des fonctions motrices, une altération de la coordination motrice et une hypotonie musculaire. La subatrophie cérébelleuse est une condition qui précède les processus atrophiques, ce qui indique sa nature limite. Les maladies neurodégénératives du «petit cerveau» ne sont pas bien comprises, ce qui conduit à l'absence de classification claire et de recommandations cliniques sans ambiguïté pour le traitement.
L'atrophie cérébelleuse est caractérisée par la mort de certaines parties du tissu cérébelleux, ce qui entraîne une modification de sa structure morphologique. Selon la localisation du tissu affecté, il existe des formes corticales (lésions des régions corticales) et olive-ponto-cérébelleuses. La forme olive-ponto-cérébelleuse est plus souvent considérée dans le groupe des atrophies multisystémiques. Des difficultés de diagnostic différentiel surviennent en raison de l'absence de classification claire par signes cliniques et pathomorphologiques et de l'abondance des formes transitoires (limites). Souvent, avec des formes sporadiques, des défauts génétiques typiques sont diagnostiqués.
Selon la localisation du processus pathologique, on distingue une forme diffuse (sans localisation claire), une atrophie du ver et des hémisphères cérébelleux. La forme diffuse est souvent associée à des changements atrophiques dans d'autres parties du cerveau, qui sont généralement associés aux processus de vieillissement naturel du corps. Une atrophie cérébelleuse diffuse accompagne généralement l'évolution des maladies d'Alzheimer et de Parkinson.
L'espérance de vie dans l'atrophie cérébelleuse dépend du degré de lésion des structures cérébrales, du tableau clinique, du taux de progression et des caractéristiques de l'évolution de la maladie. Les conséquences de l'atrophie cérébelleuse sont associées à une perturbation de l'activité de cette partie du cerveau. Les patients sont plus susceptibles de développer une démence d'étiologie non vasculaire, une altération grave des fonctions motrices, une chorée, une insuffisance pyramidale de type bilatéral.
L'atrophie cérébelleuse est souvent associée à d'autres processus destructeurs dans le cerveau, en particulier dans la région de la fosse postérieure du crâne. Attribuer des facteurs congénitaux, auto-inflammatoires (associés à un fonctionnement incorrect du système immunitaire), toxiques-métaboliques, infectieux et inflammatoires qui provoquent le développement d'une pathologie. Les principales causes des changements atrophiques:
L'influence des facteurs héréditaires sur le développement de la pathologie est tracée en cas d'implication des noyaux cérébelleux et des structures de la moelle épinière dans le processus pathologique. La prédisposition héréditaire est la cause de la maladie dans 19% des cas, dans les 81% restants, on parle de formes sporadiques (survenant spontanément).
La pathologie est caractérisée par un polymorphisme prononcé des signes cliniques et par l'absence de symptômes pathognomoniques (spécifiques, sans ambiguïté). Souvent, les manifestations de la maladie sont similaires aux signes de formes symptomatiques (se développant à la suite de pathologies primaires) d'atrophie cérébelleuse. Dans 29% des cas, les symptômes sont identiques aux manifestations de l'atrophie multisystémique. Symptômes de l'atrophie cérébelleuse:
Des signes sont souvent observés: syndrome pyramidal (combinaison de parésie centrale et de paralysie avec augmentation du tonus musculaire et augmentation des réflexes tendineux), troubles bulbaires, altération de la sensibilité. La progression de la pathologie entraîne une perturbation des organes pelviens (incontinence urinaire), le développement de la démence et de la chorée (hyperkinésie chorée), qui se manifeste par des mouvements erratiques, irréguliers et brusques.
Le stade initial de la maladie se manifeste souvent par une instabilité et une démarche instable. Les symptômes primaires sont légers. La pathologie progresse généralement lentement. Cela peut prendre plusieurs années jusqu'au moment d'un trouble important de la coordination motrice. Plus tard, des troubles du mouvement surviennent avec des troubles de la parole et des tremblements posturaux (tremblement des membres lors de l'exécution de mouvements volontaires). Chez les patients en position de Romberg (debout, les pieds sont rapprochés, les bras tendus vers l'avant), une instabilité est observée.
Elargissement typique de la base d'appui (jambes écartées) lors de la marche, difficulté à prendre les virages, affaiblissement des réflexes du genou. La maladie est caractérisée par une apparition tardive (40-70 ans). Dans le diagnostic différentiel de l'atrophie corticale cérébelleuse et de la forme olivoponto-cérébelleuse, la présence d'un symptôme spécifique - un trouble de sensibilité qui n'est pas caractéristique de l'OPCA est d'une grande importance.
Un enfant en bas âge est plus souvent diagnostiqué avec une hypoplasie congénitale (sous-développement) du cervelet, qui est associée à des mutations génétiques. La pathologie se manifeste par un nystagmus et des troubles oculomoteurs, une dysarthrie, un retard mental, un syndrome hydrocéphalique et pyramidal. Développement parallèle possible de l'atrophie du nerf optique et de la surdité.
L'étude au format CT et IRM est considérée comme la plus informative. Au cours de la neuroimagerie, un changement de la structure structurelle du tissu est révélé - un approfondissement et un élargissement des sillons, une augmentation du volume de l'espace sous-arachnoïdien, la taille de la citerne magna située dans l'occiput.
Un protocole spécifique pour le traitement de l'atrophie cérébelleuse n'a pas été développé. La thérapie vise à corriger les troubles apparus dans le contexte de la maladie. Si les processus atrophiques dans le cerveau sont associés à une tumeur, un kyste, une hémorragie, une détérioration de l'apport sanguin aux tissus, la pathologie primaire est traitée. Le programme thérapeutique comprend:
Certaines études confirment l'amélioration de l'état du patient après un traitement avec des médicaments: Amantadine, Buspirone, Prégabaline, L-5-hydroxytryptophane. Pour éliminer les tremblements cérébelleux, le médicament Isoniazide et des anticonvulsivants (carbamazépine, clonazépam, topiramate) sont prescrits.
En cas d'incontinence urinaire, le chlorure d'oxybutynine, la tamsulosine, le mirabegron sont prescrits. En parallèle, le médecin peut prescrire des nootropiques et des angioprotecteurs. Pour éliminer les névroses, la dépression, les peurs, l'anxiété accrue, des médicaments sont prescrits: Teralen, Alimemazin, Levomepromazin.
La physiothérapie prévient le développement de complications sous forme d'atrophie musculaire et de contracture (restriction des mouvements passifs dans la zone articulaire), aide à maintenir la forme physique et améliore la coordination motrice et la marche. Dans le cadre de la thérapie de rééducation, des procédures sont effectuées, qui sont basées sur le principe du biofeedback.
L'atrophie cérébelleuse est une pathologie caractérisée par un début tardif et une progression lente. Le processus neurodégénératif s'accompagne d'une altération de la coordination motrice et de la parole. Un traitement correct et des soins complets améliorent considérablement la qualité de vie du patient.
L'atrophie cérébelleuse du cerveau est une pathologie non spécifique caractéristique de nombreuses maladies du système nerveux central et accompagnée d'une diminution du volume des organes.
L'atrophie cérébelleuse est une maladie distincte. Il fait partie, comme un syndrome, de la structure des principales affections du système nerveux. Maladies:
La maladie cérébelleuse peut être congénitale et acquise. L'atrophie congénitale est un groupe de maladies héréditaires qui sont principalement sporadiques (surviennent soudainement sans facteurs précédents).
L'atrophie acquise se développe en raison des facteurs suivants:
Le tableau clinique de la maladie est varié et dépend de la structure de la maladie dans laquelle elle entre..
La principale zone touchée est l'atrophie du ver cérébelleux. L'atrophie de l'alcoolisme se développe en raison d'un manque d'apport en nutriments (carence nutritionnelle). Le cortex cérébelleux est sensible aux complexes de thiamine (vitamine B1). C'est sa carence qui est causée par l'alcoolisme chronique.
L'atrophie alcoolique du cervelet fait partie de la structure de l'encéphalopathie alcoolique chronique et s'accompagne de symptômes d'un tableau neurologique diffus, de troubles du sommeil, d'anxiété, de cauchemars, de dysfonction érectile, de démence et de lésions du ver cérébelleux.
Avec l'atrophie alcoolique du cervelet, la démarche du patient est perturbée, la précision des mouvements plus élevés diminue. Les patients ont de la difficulté à marcher en ligne droite. De plus, en décubitus dorsal, ils ont un tremblement des membres inférieurs.
La structure du syndrome comprend les sous-syndromes suivants:
Symptômes de l'atrophie cérébelleuse dans le syndrome de Marcus-Sjogren:
La maladie se manifeste dans le tableau clinique suivant: ataxie, écriture illisible, dysarthrie, diminution du tonus musculaire des membres inférieurs, perte auditive. L'atrophie des muscles squelettiques des jambes augmente progressivement. À la fin du développement, la démence apparaît. Les premiers symptômes apparaissent au cours de la première année de vie et se développent progressivement au cours des décennies suivantes.
Cette maladie s'accompagne d'une atrophie progressive du cortex cérébelleux et du ver, la destruction et la démyélinisation de la substance blanche du cervelet. Le plus souvent, l'atrophie se prête aux voies spinocérébelleuses qui relient la moelle épinière et le cervelet.
L'ataxie spinocérébelleuse se manifeste par des mouvements maladroits, une marche instable et une course erratique. Après 2-3 ans, le patient a gravement perturbé la coordination des mouvements supérieurs et des tremblements des membres supérieurs apparaissent. Cette maladie avec ataxie spinocérébelleuse se manifeste également par une adiadochokinèse, une condition dans laquelle la coordination est altérée lorsque l'on tente d'effectuer des mouvements opposés. Par exemple, les patients ne peuvent pas tourner parallèlement la paume vers le haut avec la main droite et tourner la paume vers le bas avec la gauche.
Pour la première fois, cette maladie se manifeste par un ralentissement des mouvements et l'apparition de tremblements, qui peuvent ressembler à la maladie de Parkinson. L'ataxie cérébelleuse et les troubles urinaires se rejoignent plus tard. 25% des patients se plaignent d'une perte de contrôle soudaine et d'une chute.
Avec un multisystème d'atrophie cérébelleuse, un syndrome extrapyramidal est observé. La plupart d'entre eux se manifestent par une violation des indicateurs quantitatifs ou qualitatifs des mouvements des muscles squelettiques..
Le principal syndrome est l'ataxie cérébelleuse. Il se manifeste par une instabilité de la démarche, une déviation du corps sur les côtés, une adiadochokinèse, une précision diminuée des mouvements, une diminution de l'articulation de la parole et des tremblements interactionnels..
Le tableau clinique de Pierre-Marie commence à se manifester par une instabilité de la démarche et des douleurs dans le bas du dos et les membres inférieurs. Souvent, ces douleurs «poussent». Plus tard, l'ataxie recouvre les membres supérieurs, des tremblements se produisent. Avec la progression du tableau clinique, la force musculaire diminue et la parésie se développe.
En pratique neurologique, des tests sont utilisés pour détecter des lésions du cervelet.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée comme neuroimagerie.
Le traitement de l'atrophie cérébelleuse n'est que symptomatique. Les tâches de la thérapie conservatrice sont d'éliminer le tableau clinique et d'arrêter la progression de la maladie.
Conséquences: la maladie n'est pas complètement guérie. Les conséquences spécifiques dépendent de la maladie. Dans l'ataxie, par exemple, une personne peut tomber soudainement, provoquant la rupture des dents et des ecchymoses. L'espérance de vie ne diffère souvent pas de celles qui n'ont pas d'atrophie cérébelleuse.
Parmi diverses maladies du système nerveux, l'atrophie cérébelleuse est considérée comme l'une des plus dangereuses et des plus courantes. La maladie se manifeste sous la forme d'un processus pathologique prononcé dans les tissus, causé, en règle générale, par des troubles trophiques.
Le cerveau humain a une structure complexe et se compose de plusieurs départements. L'un d'eux est le cervelet, également appelé petit cerveau. Ce département remplit un large éventail de fonctions nécessaires pour maintenir la santé de tout l'organisme..
La fonction principale de la partie décrite du cerveau est la coordination motrice et le maintien du tonus musculo-squelettique. En raison du travail du cervelet, la possibilité d'un travail coordonné de groupes musculaires individuels est fournie, ce qui est nécessaire pour effectuer tous les mouvements quotidiens.
De plus, le cervelet est directement impliqué dans l'activité réflexe du corps. Grâce à des connexions nerveuses, il est connecté à des récepteurs dans différentes parties du corps humain. En cas d'exposition à un certain stimulus, une impulsion nerveuse est transmise au cervelet, après quoi une réponse se forme dans le cortex cérébral.
La capacité à conduire des signaux nerveux est possible en raison de la présence de fibres nerveuses spéciales dans le cervelet. Le développement de l'atrophie a un effet direct sur ces tissus, à la suite de quoi la maladie s'accompagne de divers troubles du mouvement..
Le cervelet est alimenté en sang par trois groupes d'artères: antérieure, supérieure et postérieure. Leur fonction est de fournir un approvisionnement ininterrompu en oxygène et en nutriments. De plus, certains composants du sang confèrent une immunité locale..
Le cervelet est l'une des principales régions cérébrales responsables de la coordination motrice et de nombreux mouvements réflexes..
En général, les processus atrophiques dans le cerveau, et en particulier dans le cervelet, peuvent être déclenchés par un grand nombre de raisons. Ceux-ci comprennent diverses maladies, l'exposition à des facteurs pathogènes, la prédisposition génétique.
Avec l'atrophie, l'organe affecté ne reçoit pas la quantité requise de nutriments et d'oxygène. Pour cette raison, des processus irréversibles se développent associés à la fin du fonctionnement normal de l'organe, à une diminution de sa taille, à un épuisement général.
Les causes possibles de l'atrophie cérébelleuse comprennent:
Les maladies décrites ci-dessus ont un impact direct sur le fonctionnement du cervelet, provoquant des modifications irréversibles de celui-ci. Le danger d'atrophie de toutes les parties du cerveau réside dans le fait qu'elles sont principalement constituées de tissus nerveux, qui ne se rétablissent pratiquement pas même après un traitement complexe à long terme..
L'atrophie cérébelleuse peut être provoquée par de tels facteurs:
Ainsi, l'atrophie cérébelleuse est une condition associée à une carence aiguë en oxygène et en nutriments, qui peut être déclenchée par des maladies et un large éventail de facteurs nocifs..
La forme de la maladie dépend d'un certain nombre d'aspects, parmi lesquels les plus importants sont la cause de la lésion et sa localisation. Les processus atrophiques peuvent se dérouler de manière inégale et dans une plus grande mesure être exprimés dans des parties individuelles du cervelet. Cela affecte également le tableau clinique de la pathologie, c'est pourquoi il est souvent individuel pour chaque patient particulier..
L'atrophie du ver cérébelleux est la forme la plus courante de la maladie. Le ver cérébelleux est responsable du transport des signaux d'information entre différentes régions du cerveau et des parties distinctes du corps. En raison de la lésion, des troubles vestibulaires se produisent, se manifestant par un déséquilibre, une coordination des mouvements.
Atrophie diffuse. Le développement de processus atrophiques dans le cervelet se produit souvent en parallèle avec des changements similaires dans d'autres régions du cerveau. Le manque simultané d'oxygène dans les tissus nerveux du cerveau est appelé atrophie diffuse. Dans la très grande majorité des cas, l'atrophie de plusieurs régions du cerveau se produit dans le contexte de changements liés à l'âge. Les manifestations les plus courantes de cette pathologie sont les maladies d'Alzheimer et de Parkinson..
Processus atrophiques du cortex cérébelleux. L'atrophie des tissus du cortex cérébelleux, en règle générale, est une conséquence de dommages causés à d'autres parties de l'organe. Le processus pathologique passe le plus souvent par la partie supérieure du vermis cérébelleux, augmentant la zone de lésions atrophiques. Plus tard, l'atrophie peut s'étendre aux olives cérébelleuses..
La détermination de la forme de la maladie est l'un des critères importants pour choisir une méthode de traitement. Cependant, il s'avère souvent impossible de poser un diagnostic précis, même lors d'un examen complet du matériel..
En général, il existe différents types d'atrophie cérébelleuse, dont la particularité est la localisation de la lésion et la nature des symptômes..
La nature des symptômes de l'atrophie cérébelleuse se manifeste de différentes manières. Les signes de la maladie diffèrent souvent par leur intensité et leur gravité, qui dépendent directement de la forme et de la cause de la pathologie, des caractéristiques physiologiques et d'âge individuelles du patient, d'éventuels troubles concomitants.
Pour l'atrophie cérébelleuse, les symptômes suivants sont caractéristiques:
Les symptômes et manifestations de l'atrophie cérébelleuse décrits ci-dessus sont considérés comme les plus courants. Cependant, dans certains cas, la lésion du département du cerveau peut pratiquement ne pas apparaître..
Le tableau clinique est parfois complété par les manifestations suivantes:
Ainsi, un patient atteint d'atrophie cérébelleuse peut présenter divers symptômes, dont la nature dépend de la forme et du stade de la maladie..
De nombreuses méthodes et outils sont utilisés pour détecter l'atrophie cérébelleuse. En plus de confirmer directement la présence de processus atrophiques, le but du diagnostic est de déterminer la forme de la maladie, de détecter les pathologies concomitantes, les complications possibles et de prédire les méthodes de traitement.
Pour effectuer des procédures de diagnostic, le patient doit demander l'aide d'un neuropathologiste. Il est nécessaire de se rendre dans un établissement médical en cas de manifestation d'atrophie, car une assistance rapide réduit considérablement la probabilité de conséquences graves pour la santé du patient..
Méthodes de diagnostic de base:
Le diagnostic de l'atrophie cérébelleuse est effectué à l'aide de diverses méthodes matérielles et non matérielles lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent.
Malheureusement, il n'existe aucune méthode spéciale visant à éliminer l'atrophie cérébelleuse. Cela est dû au fait que les méthodes thérapeutiques médicales, physiothérapeutiques ou chirurgicales ne sont pas capables de restaurer les tissus nerveux affectés par les troubles circulatoires et la privation d'oxygène. Les mesures thérapeutiques sont réduites à l'élimination des manifestations pathologiques, à la réduction des conséquences négatives pour d'autres parties du cerveau et pour tout le corps, à la prévention des complications.
Avec un diagnostic approfondi, la cause de la maladie est établie. Son élimination permet d'obtenir des changements positifs dans l'état du patient, surtout si le traitement a commencé à un stade précoce..
Les médicaments suivants peuvent être utilisés pour soulager les symptômes:
L'action de ces fonds vise à éliminer les troubles psychotiques causés par des processus pathologiques du cervelet. En particulier, les médicaments sont utilisés pour les états maniaco-dépressifs, les névroses, les crises de panique, l'augmentation de l'anxiété et les problèmes de sommeil..
En fonction du médicament, l'administration peut être effectuée par voie orale (lors de l'utilisation de comprimés), intraveineuse et intramusculaire (lors de l'utilisation des solutions appropriées). La méthode optimale d'administration, la posologie et la durée du cours thérapeutique sont prescrites individuellement par le neuropathologiste, en fonction du diagnostic.
Pendant la période de traitement, il est extrêmement important de prodiguer des soins attentifs au patient. Pour cette raison, de nombreux experts recommandent de faire les premières étapes du traitement à domicile. Dans le même temps, l'auto-traitement et l'utilisation de méthodes folkloriques non traditionnelles sont strictement interdites, car elles peuvent causer encore plus de tort..
Le patient doit régulièrement subir des examens et des examens répétés par un neurologue. L'objectif principal des diagnostics secondaires est de contrôler l'efficacité du traitement, de fournir des recommandations au patient et d'ajuster la posologie des médicaments..
Ainsi, l'atrophie cérébelleuse ne se prête pas à une action thérapeutique directe, c'est pourquoi le traitement est symptomatique..
Sans aucun doute, l'atrophie cérébelleuse est un état pathologique très grave, accompagné d'une détérioration des fonctions et de la mort des tissus de cette partie du cerveau. En raison du manque de méthodes de traitement spéciales et du risque élevé de complications, il faut faire attention à tout signe potentiel de la maladie et consulter un neurologue en temps opportun..
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Atrophie cérébelleuse - Il s'agit d'une pathologie prononcée et rapidement progressive qui se développe en cas de perturbations des processus métaboliques, souvent associée à des anomalies anatomiques structurelles.
Le cervelet lui-même est une formation anatomique (plus ancienne que même le mésencéphale), constituée de deux hémisphères, dans la rainure de liaison entre laquelle se trouve un ver cérébelleux.
Les causes de l'atrophie cérébelleuse sont très différentes et comprennent une liste assez étendue de maladies pouvant endommager le cervelet et ses connexions connexes. Sur cette base, il est assez difficile de classer les raisons qui ont conduit à cette maladie, mais il convient d'en souligner au moins quelques-unes:
La symptomatologie de cette maladie, comme ses causes, est assez étendue et directement liée aux maladies ou à la pathologie qui l'ont provoquée..
Les symptômes les plus courants de l'atrophie cérébelleuse sont:
Le ver cérébelleux est responsable dans le corps humain de l'équilibre du centre de gravité du corps. Pour un fonctionnement sain, le ver cérébelleux reçoit un signal d'information qui se déplace le long des voies spinocérébelleuses de diverses parties du corps, des noyaux vestibulaires et d'autres parties du corps humain, qui sont largement impliqués dans la correction et l'entretien de l'appareil moteur dans les coordonnées spatiales. Autrement dit, la seule atrophie du vermis cérébelleux conduit au fait que les connexions physiologiques et neurologiques normales s'effondrent, le patient a des problèmes d'équilibre et de stabilité, à la fois lors de la marche et au repos. En contrôlant le tonus des groupes musculaires réciproques (principalement les muscles du tronc et du cou), le ver cérébelleux affaiblit ses fonctions lors de son atrophie, ce qui entraîne une altération des mouvements, des tremblements constants et d'autres symptômes désagréables..
Une personne en bonne santé tend les muscles des jambes lorsqu'elle est debout. Lorsqu'une chute est menacée, par exemple vers la gauche, la jambe gauche se déplace dans le sens de la direction prévue de la chute. Dans ce cas, la jambe droite est soulevée de la surface comme lors d'un saut. Avec l'atrophie du ver cérébelleux, la communication dans la coordination de ces actions est perturbée, ce qui entraîne une instabilité et le patient peut tomber même d'une petite poussée.
Le cerveau, avec toutes ses composantes structurelles, est le même organe du corps humain, comme tout le reste. Au fil du temps, une personne vieillit et son cerveau vieillit également avec lui. L'activité cérébrale est altérée et, dans une plus ou moins grande mesure, sa fonctionnalité s'atrophie: la capacité de planifier et de contrôler ses actions. Cela conduit souvent la personne âgée à une compréhension déformée des normes de comportement. La principale cause de l'atrophie du cervelet et du cerveau entier est la composante génétique, et les facteurs externes ne sont qu'une catégorie provoquante et aggravante. La différence des manifestations cliniques n'est associée qu'à la lésion prédominante de l'une ou l'autre partie du cerveau. La principale manifestation commune de l'évolution de la maladie est que le processus destructeur progresse progressivement, jusqu'à une perte complète des qualités personnelles.
L'atrophie diffuse du cerveau et du cervelet peut progresser en raison de nombreux processus pathologiques d'étiologies diverses. Au stade initial de développement, l'atrophie diffuse, en termes de symptômes, est assez similaire à l'atrophie corticale tardive du cervelet, mais avec le temps, d'autres symptômes plus inhérents à cette pathologie particulière rejoignent les symptômes de base..
L'élan pour le développement de l'atrophie diffuse du cerveau et du cervelet peut être à la fois une lésion cérébrale traumatique et une forme chronique d'alcoolisme.
Ce dysfonctionnement du cerveau a été décrit pour la première fois en 1956, sur la base de la surveillance du comportement, et après la mort et directement sur l'étude du cerveau lui-même de soldats américains, soumis à une pression autonome post-traumatique pendant assez longtemps..
Aujourd'hui, les médecins différencient trois types de cellules cérébrales mourantes..
La soi-disant «démarche cérébelleuse» ressemble à bien des égards au mouvement d'un ivre. En raison d'une mauvaise coordination des mouvements, les personnes atteintes d'atrophie du cervelet et du cerveau dans son ensemble se déplacent de manière incertaine, elles chancellent d'un côté à l'autre. Cette instabilité se manifeste surtout lorsqu'il faut faire un virage. Si l'atrophie diffuse est déjà passée à un stade aigu plus sévère, le patient perd la capacité non seulement de marcher, de se tenir debout, mais aussi de s'asseoir.
Dans la littérature médicale, une autre forme de cette pathologie est assez clairement décrite - l'atrophie tardive du cortex cérébelleux. La principale source du processus qui détruit les cellules cérébrales est la mort des cellules de Purkinje. Des études cliniques montrent que dans ce cas une démyélinisation des fibres se produit (lésion sélective sélective des couches de myéline situées dans la zone amniotique des terminaisons des systèmes nerveux périphérique et central) des noyaux dentés des cellules qui composent le cervelet. La couche granulaire de cellules souffre généralement peu. Il subit un changement en cas de stade déjà aigu et sévère de la maladie.
La dégénérescence cellulaire commence à partir de la zone supérieure du ver, s'étendant progressivement à toute la surface du ver et plus loin aux hémisphères cérébraux. Les dernières zones qui subissent des changements pathologiques, avec négligence de la maladie et de la forme aiguë de sa manifestation, sont les olives. Pendant cette période, des processus de renaissance rétrograde (inversée) commencent à avoir lieu en eux..
Une étiologie sans équivoque de ces dommages n'a pas encore été identifiée. Les médecins suggèrent, sur la base de leurs observations, que divers types d'intoxication, le développement de tumeurs cancéreuses, ainsi qu'une paralysie progressive peuvent devenir la cause d'une atrophie du cortex cérébelleux..
Mais, aussi triste que cela puisse paraître, dans la plupart des cas, il n'est pas possible de déterminer l'étiologie du processus. Il n'est possible de constater des changements que dans certaines zones du cortex cérébelleux.
Une caractéristique essentielle de l'atrophie du cortex cérébelleux est que, en règle générale, elle commence chez des patients déjà à un âge et n'est pas caractérisée par une évolution rapide de la pathologie. Des signes visuels de l'évolution de la maladie commencent à apparaître dans l'instabilité de la démarche, des problèmes en position debout sans soutien ni soutien. Peu à peu, la pathologie capte les fonctions motrices des mains. Il devient difficile pour le patient d'écrire, d'utiliser des couverts, etc. Les troubles pathologiques se développent généralement de manière symétrique. Un tremblement de la tête, des membres et de tout le corps apparaît, l'appareil de parole commence à souffrir et le tonus musculaire diminue.
Les conséquences de l'atrophie cérébelleuse sont destructrices pour une personne malade, car des processus pathologiques irréversibles se produisent au cours du développement rapide de la maladie. Si le corps du patient n'est pas soutenu même au stade initial de la maladie, le résultat final peut être une dégradation complète d'une personne en tant que personne - c'est socialement et une incapacité totale à prendre des mesures adéquates - sur le plan physiologique..
À partir d'un certain stade de la maladie, le processus d'atrophie cérébelleuse ne peut pas être inversé, mais il existe une possibilité, pour ainsi dire, de geler les symptômes, les empêchant de progresser davantage..
Un patient atteint d'atrophie cérébelleuse commence à se sentir mal à l'aise:
Chez un nouveau-né, le poids du cervelet est d'environ 20 g - 5% du poids corporel. En cinq mois, la masse a triplé. À l'âge de 15 ans, le cervelet atteint 150 g et ne pousse plus. En apparence, il ressemble aux hémisphères du cerveau, pour lesquels il est également appelé le petit cerveau. Situé dans la fosse crânienne postérieure. D'en haut, il est recouvert des lobes occipitaux du cerveau, sous le cervelet se trouve la moelle allongée et le pont.
Par ses fibres de matière blanche, le cervelet est connecté à toutes les parties du grand cerveau. Il comprend trois départements:
La fonction principale du cervelet:
Grâce au cervelet, les muscles travaillent harmonieusement et peuvent effectuer tous les mouvements quotidiens. Pour la plupart, le cervelet est responsable du tonus des muscles extenseurs..
De plus, le cervelet est impliqué dans les réflexes inconditionnés: à travers ses fibres, il est connecté à des récepteurs dans différentes parties du corps. Lorsqu'il est exposé à un stimulus du récepteur, une impulsion nerveuse pénètre dans le cervelet, après quoi une réponse est donnée dans le cortex cérébral à la vitesse de l'éclair.
Avec l'atrophie, les fibres nerveuses sont endommagées. La coordination, la démarche et l'équilibre corporel sont altérés. Ces symptômes caractéristiques sont collectivement appelés «syndrome cérébelleux».
Ce syndrome est caractérisé par des troubles de nature végétative, sphère motrice, tonus musculaire, qui altèrent immédiatement la qualité de vie du patient..
La pathologie est caractérisée par un polymorphisme prononcé des signes cliniques et par l'absence de symptômes pathognomoniques (spécifiques, sans ambiguïté). Souvent, les manifestations de la maladie sont similaires aux signes de formes symptomatiques (se développant à la suite de pathologies primaires) d'atrophie cérébelleuse. Dans 29% des cas, les symptômes sont identiques aux manifestations de l'atrophie multisystémique. Symptômes de l'atrophie cérébelleuse:
Des signes sont souvent observés: syndrome pyramidal (combinaison de parésie centrale et de paralysie avec augmentation du tonus musculaire et augmentation des réflexes tendineux), troubles bulbaires, altération de la sensibilité. La progression de la pathologie entraîne une perturbation des organes pelviens (incontinence urinaire), le développement de la démence et de la chorée (hyperkinésie chorée), qui se manifeste par des mouvements erratiques, irréguliers et brusques.
Le stade initial de la maladie se manifeste souvent par une instabilité et une démarche instable. Les symptômes primaires sont légers. La pathologie progresse généralement lentement. Cela peut prendre plusieurs années jusqu'au moment d'un trouble important de la coordination motrice. Plus tard, des troubles du mouvement surviennent avec des troubles de la parole et des tremblements posturaux (tremblement des membres lors de l'exécution de mouvements volontaires). Chez les patients en position de Romberg (debout, les pieds sont rapprochés, les bras tendus vers l'avant), une instabilité est observée.
Avec l'atrophie, la zone touchée ne reçoit ni nutrition ni oxygène. Des processus irréversibles se développent, la taille de l'organe diminue et il s'épuise.
Les causes possibles de l'atrophie cérébelleuse sont les suivantes:
Dans la plupart des cas, la cause de l'atrophie ne peut être déterminée. Les maladies cérébelleuses sont congénitales et acquises.
Pour choisir une méthode de traitement, il est extrêmement important d'identifier la cause avec une précision maximale.
survenue de l'ataxie et différencier chaque cas spécifique des autres types de sa manifestation. En conséquence, le diagnostic final est impossible sans un examen préliminaire complet des patients, comprenant:
L'atrophie du vermis cérébelleux se produit le plus souvent. Le ver cérébelleux est responsable de la conduite des impulsions nerveuses informationnelles entre le cerveau et diverses parties du corps, l'équilibre du centre de gravité. En raison de sa défaite, des troubles vestibulaires se développent, un déséquilibre et une coordination des mouvements se produisent à la fois lors de la marche et au repos, et un tremblement constant se produit..
L'atrophie cérébelleuse diffuse signifie le développement d'une atrophie simultanément dans d'autres parties du cerveau. Cela arrive souvent avec l'âge. Les manifestations les plus courantes sont la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson.
L'atrophie des hémisphères cérébelleux se manifeste par la déviation du patient lorsqu'il marche d'une direction donnée vers le foyer pathologique. Cela est particulièrement évident lorsque vous essayez de faire un virage..
L'atrophie de l'hémisphère cérébelleux est le plus souvent secondaire, croisée. Ils surviennent du côté opposé de l'hémisphère cérébral affecté avec hémiplégie, si la pathologie est survenue lors de l'embryogenèse ou à un âge précoce jusqu'à trois ans. Hémiplégie - paralysie de la moitié du corps, masque cliniquement les symptômes cérébelleux. L'atrophie des hémisphères cérébelleux s'accompagne d'une destruction du tissu nerveux dans tout le cerveau. Dans de tels cas, une subatrophie des hémisphères cérébraux se produit et se manifeste cliniquement par l'apparition de la démence sénile..
L'atrophie de l'hémisphère cérébelleux (c'est le même hémisphère) peut être associée à la présence de tumeurs, de kystes, de crises cardiaques dans cette zone. Si les tumeurs renaissent kystiquement, elles sont bénignes. La croissance du néoplasme étant lente, le dysfonctionnement cérébelleux a le temps d'être compensé par le cortex cérébral..
Les symptômes cérébelleux hémisphériques se manifestent par une ataxie unilatérale et une hypotension dans le bras ou le bras et la jambe d'un côté. Mais le plus souvent, la maladie se manifeste par des attaques de maux de tête avec ou sans vomissements, dont la gravité augmente progressivement.
Du côté de la tumeur, le réflexe cornéen tombe. À différents stades de la pathologie, le nystagmus se développe - il est également plus prononcé du côté de la lésion. Avec la croissance de la tumeur, elle peut également affecter les nerfs crâniens, qui donnent déjà leurs symptômes de dommages.
Une caractéristique essentielle de l'atrophie du cortex cérébelleux est son développement chez les personnes âgées. Les signes visuels sont caractérisés par une démarche instable, une incapacité à maintenir une position verticale sans soutien ni soutien.
Les mouvements de la main (motricité fine) sont progressivement perturbés: il devient difficile d'écrire, d'utiliser des couverts en mangeant, etc. Les violations de ce type sont symétriques. Puis un tremblement de la tête, des membres et plus tard du corps entier se joint. Les tremblements, ou tremblements, sont de petits mouvements rythmiques mais involontaires du corps ou de certaines parties de celui-ci. Avec une diminution du tonus musculaire, le travail de l'appareil vocal est perturbé.
L'ataxie cérébelleuse héréditaire de Marie est une maladie génétique congénitale de type dominant. La maladie se manifeste par une altération progressivement croissante de la coordination des mouvements. L'hypoplasie est notée (
) le cervelet et ses connexions avec la périphérie. Caractérisé par l'apparition de la maladie à l'âge de 20 à 45 ans avec trouble de la marche. Les tremblements dans les mains augmentent progressivement, les contractions musculaires, la parole devient chantée et ralentie. Ensuite, d'autres symptômes sont ajoutés: ptosis (
), baisse de l'acuité visuelle, nystagmus, atrophie des nerfs optiques. La maladie s'accompagne souvent d'une diminution progressive de l'intelligence, d'une altération de la mémoire. L'inflammation infectieuse, l'empoisonnement, la surcharge physique et mentale contribuent à l'exacerbation du processus.
Il existe plusieurs autres variantes d'atrophie chronique du système cérébelleux: l'ataxie familiale de Friedreich, la dystopie par torsion et d'autres maladies. Dans les formes héréditaires d'ataxie cérébelleuse, un traitement conservateur est utilisé, ce qui réduit la gravité des symptômes, améliore l'apport sanguin et la nutrition des cellules nerveuses.
Les tumeurs cérébelleuses peuvent être représentées par les types suivants - astrocytome, angioréticulome, médulloblastome, sarcome. Le terme «cancer» ne s'applique pas aux néoplasmes du cerveau, car il n'y a pas de glandes dans le tissu nerveux - source de croissance des cellules cancéreuses. Parmi les tumeurs malignes, les plus fréquentes sont les médulloblastomes et les sarcomes. Lésions possibles du cervelet par des métastases de tumeurs d'autres organes - mélanome, maladies du sang malignes.
Une lésion cérébrale traumatique peut entraîner des lésions du cervelet, une compression de celui-ci par hémorragie - hématome traumatique. Lorsqu'un diagnostic d'hémorragie est établi, une opération chirurgicale est effectuée - ablation de l'hématome.
La cause de l'hémorragie peut également être un accident vasculaire cérébral - un infarctus cérébelleux résultant d'une athérosclérose des vaisseaux sanguins ou d'une crise hypertensive. À la suite de la résorption de petites hémorragies dans le cervelet, des kystes se forment - des défauts du tissu nerveux rempli de liquide. Les fonctions des cellules nerveuses mortes remplacent partiellement les neurones restants.
Un diagnostic précis des lésions focales dans n'importe quelle partie du cerveau est établi à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le traitement chirurgical des maladies cérébelleuses est effectué pour les tumeurs, les suppurations focales (abcès), les hémorragies, les blessures traumatiques.
L'atrophie cérébelleuse du cerveau est destructrice pour le patient, car avec la mort des cellules nerveuses, les processus pathologiques deviennent irréversibles.
Les troubles cérébelleux combinent plusieurs groupes de troubles:
Symptômes de l'atrophie cérébelleuse: une synergie des muscles des jambes et du torse, tandis que des difficultés surviennent lorsque le patient tente de se lever d'une position couchée et de s'asseoir. Ce sont des signes très courants d'un cervelet atteint, et ils parlent d'un trouble de la synergie des muscles (coordination du travail) appartenant à différents groupes musculaires lorsqu'ils participent au même acte moteur. La combinaison de mouvements simples et complexes est complètement désordonnée et perturbée.
Signes d'atrophie cérébelleuse:
Pour retarder le début du processus destructeur d'atrophie, des mesures préventives permettent de maximiser une vie bien remplie. Il est nécessaire de contrôler la pression artérielle, de renforcer l'immunité, d'éviter le stress, les intoxications, les blessures et aussi:
La mort des cellules GM est un problème difficile. Ce processus (pour des raisons d'âge) rattrape la vieillesse. L'atrophie progressive des neurones est un processus naturel après 70 à 80 ans. La mort précoce des cellules corticales et sous-corticales nécessite un traitement thérapeutique pour le processus pathologique.
Tout d'abord, le neurologue examine les réflexes pour identifier la localisation de la lésion du système nerveux central..
L'ataxie présente un certain nombre de signes caractéristiques des lésions du SNC, qui sont notés lors de l'examen initial des patients:
En outre, dans chaque cas spécifique, la maladie s'accompagne de troubles supplémentaires du système nerveux central, reflétant la défaite d'une zone particulière..
Les conséquences de l'atrophie cérébelleuse sont irréversibles. En l'absence de soutien du corps au stade initial, la fin peut être une dégradation complète de la personnalité, à la fois sociale et physiologique..
Au fur et à mesure que la pathologie progresse, il est impossible d'inverser les processus de destruction, mais il existe une possibilité d'inhibition, de gel des symptômes afin d'empêcher une progression ultérieure. Un patient atteint d'atrophie cérébelleuse commence à se sentir inférieur, car il a: une démarche perturbée et ivre, tous les mouvements deviennent incertains, il ne peut pas se tenir debout sans soutien, il lui est difficile de marcher, la parole est altérée en raison de perturbations dans les mouvements de la langue, les phrases sont mal construites, il ne peut pas exprimer clairement ses pensées.
La dégradation sociale se produit progressivement. Le tremblement de tout le corps devient constant, une personne ne peut plus accomplir des choses élémentaires pour lui avant.
Le traitement de l'atrophie cérébelleuse n'est que symptomatique et vise à corriger les troubles existants et à prévenir leur progression. Les patients sont incapables de se servir eux-mêmes, ils ont besoin de soins extérieurs et ils reçoivent une allocation d'invalidité.
Le diagnostic et le traitement de ces patients après examen se font mieux à domicile. Un environnement familier facilite l'état du patient, la nouveauté conduit au stress.
Les soins doivent être minutieux. Il est fortement déconseillé de s'automédiquer et d'utiliser des recettes de médecine traditionnelle. Cela ne fera qu'aggraver la condition. À la maison, le patient ne doit pas seulement mentir, il doit être chargé mentalement et physiquement. Bien sûr, dans les limites possibles pour lui.
Il est souhaitable que le patient bouge plus pour s'occuper de quelque chose et trouver du travail, se coucher moins pendant la journée.
Les soins hospitaliers ne sont nécessaires que pour les formes aiguës d'atrophie.
S'il n'y a personne pour s'occuper du patient, les services sociaux sont tenus de l'inscrire dans un internat spécialisé. Autrement dit, dans tous les cas, vous ne pouvez pas laisser le développement de la maladie suivre son cours..
Une alimentation équilibrée, une routine quotidienne claire est importante. Naturellement, il est nécessaire d'arrêter de fumer et de boire de l'alcool. Un traitement est également nécessaire pour restaurer le mouvement et soulager les tremblements.
Selon les indications, une opération peut être nécessaire - cela sera déterminé par le médecin. Il est impératif de prescrire des médicaments qui améliorent l'apport sanguin au cerveau, améliorent le métabolisme afin de fournir nutrition et oxygène aux cellules nerveuses.
Il existe de nombreux médicaments de ce type - ce sont des nootropiques, des angioprotecteurs, des hypotenseurs, etc..
Il n'y a pas de méthodes pour éliminer l'atrophie cérébelleuse, car les tissus nerveux ne sont pas en mesure de récupérer.
Pour éliminer les troubles psychotiques, des médicaments psychotropes peuvent être prescrits: Teralen, Alimemazin, Levomepromazin, Thioridazin, Sonapax. Ils aideront le patient à réduire la tension, à soulager la peur et l'anxiété et à améliorer l'humeur, car ces patients ressentent leur insuffisance..
Des examens et examens réguliers par un neurologue sont nécessaires. Cela vous permettra de surveiller l'efficacité du traitement. Il est également nécessaire de vérifier l'état du patient, de lui fournir des recommandations et, si nécessaire, un traitement correct.
En tant que telle, la prévention spécifique n'existe pas. La guérison complète est exclue.
La vie du patient avec de bons soins et des soins de soutien ne peut être qu'un peu plus proche de la normale et prolongée autant que possible.
La création de conditions confortables pour le patient ne dépend que de personnes proches, si un membre de la famille est malade. Et les médecins ne peuvent que contribuer à empêcher la maladie de progresser rapidement..